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很多人都有各种皮肤问题，也会有各种各样的表现，比如各种斑片、斑疹，鳞屑，褪皮，水肿，苔藓样硬化，丘疹，伴或不伴溃疡，伴或不伴瘙痒，甚至奇痒无比.....等等吧，这些表现本身并没有什么特异性。但要记住一句话：不管是什么表现，如果难于确诊是什么，或者一般的治疗总不见效，要想到恶性肿瘤可能。皮肤的恶性肿瘤，除了皮肤癌，还要想到淋巴瘤。
原发性皮肤淋巴瘤（Primary cutaneous lymphoma，PCL），是指确诊时仅累及皮肤的非霍奇金淋巴瘤，主要包括两大类：一是原发性皮肤T细胞淋巴瘤（PC-TCLs），一是原发性皮肤B细胞淋巴瘤（PC-BCLs）。继发性皮肤淋巴瘤则是指原发淋巴结或其他结外组织器官的淋巴瘤经发累及皮肤。
要注意的是，皮肤淋巴瘤与大家熟知的皮肤癌完全不是一回事，不管是治疗还是预后都不一样，皮肤淋巴瘤可比皮肤癌要复杂得多。
1、原发性皮肤T细胞淋巴瘤（Primary cutaneous T-cell lymphoma，PC-TCLs）
占75-80%，最常见的类型是蕈样霉菌病（Mycosis fungoides，MF）、塞扎里综合征（Sézary syndrome，SS）。
MF是罕见疾病，但却是最常见的原发性皮肤T细胞淋巴瘤，好发于成人，呈惰性，进展缓解，从斑片期到浸润期（斑块期）到肿瘤期，进一步可能累及淋巴结和内脏。过程常经过数年，有时可达十几年甚至更长时间。
SS也是罕见疾病，基本都发生在成年人，特征性地表现为红皮病，可相关性地出现明显褪皮、水肿和“苔癣样”硬化，造成奇痒。
其他还有：
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
原发性皮肤 γ/δ T 细胞淋巴瘤
原发性皮肤CD30阳性T细胞淋巴增殖性疾病：淋巴瘤样丘疹病
原发性皮肤CD30阳性T细胞淋巴增殖性疾病：原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤、
发性皮肤CD8阳性侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤
原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，非特指型（NOS）
2、原发性皮肤B细胞淋巴瘤（Primary cutaneous B-cell lymphoma，PC-BCLs）
最常见的是原发性皮肤边缘区淋巴瘤(Primary Cutaneous Marginal Zone B-Cell Lymphoma、PCMZL)，其他还有原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤（Primary cutaneous follicle centre lymphoma，PCFCL）、原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤（腿型）。
淋巴瘤 | WHO第5版淋巴组织肿瘤分类(中英对照最全最实用)
分期：皮肤蕈样霉菌病和Sezary 综合征（MF/SS）采用TNMB分期系统，其他皮肤淋巴瘤（非 MF/SS ）采用TNM分期系统，详见：最全面！各种淋巴瘤分期标准
治疗前检查和评估：
皮肤检查：累及占体表面积%（一掌范围≈1%BSA）；皮肤病变包括红斑、肿物、斑块等。
皮肤照片（拍照留存作为基线）
外周血流式细胞学检查（淋巴细胞增多）。
免疫球蛋白定量及免疫固定电泳（PCMZL）
胸腹贫腔增强CT（I级推荐）
PET-CT（II级推荐）
骨髓活检（血细胞减少或侵袭性类型）
预后指数：各种淋巴瘤预后评分表最全汇总：生存率、选择方案就看它
原发皮肤淋巴瘤如何治疗？
根据病理分型及分期进行治疗
一、PC-BCLs的治疗原则
目前尚缺乏高质量的多中心随机对照研究证据支持，整体原则是：
1、侵袭类型：全身系统治疗（免疫化疗）+/-局部治疗，比如R-CHOP+ISRT
2、惰性类型：局部治疗（局限皮肤病变），全身治疗（病变累及超越皮肤范围）。惰性PC-BCLs（PCMZL、PCFCL）可选治疗如下：
❶T1-T2患者：ISRT（初始治疗）或手术，视情况也可观察，或局部治疗（咪喹莫特、氮芥类药、贝沙罗汀、糖皮质激素）
❷T3期患者：仅累及皮肤者，如无症状，可观察，或采取ISRT（初始治疗）或利妥昔单抗，或者参照FL治疗原则，也可局部治疗（咪喹莫特、氮芥类药、贝沙罗汀、糖皮质激素）
❸N1-3/M1患者：参照MZL/FL治疗。
二、MF/SS的治疗原则
（1）IA期患者：
如B0（无明显血液累及），可采取皮肤局部病变治疗或局部卡莫司汀
如B1（低负荷血液累及），可参考III期进行治疗
（2）IB期或IIA期患者：
如低中负荷（Sézary cell绝对值<5000x10⁹/mm³），按IA期B0进行治疗
如高负荷（Sézary cell绝对值>5000x10⁹/mm³），采取皮肤广泛病变治疗+/-系统治疗A
如B1（低负荷血液累及），可参考III期进行治疗
（3）IIB期患者：
如局限肿块，采取局部放疗+/-皮肤局部病变治疗/系统治疗A
如广泛肿块，可选方案：❶TSEBT（total skin electron beam therapy，全皮肤电子束疗法）；❷或系统治疗A/B+/-皮肤广泛病变治疗；❸或联合治疗+/-皮肤广泛病变治疗
（4）III（红皮病）患者：
低中负荷（Sézary cell绝对值<5000x10⁹/mm³）者，可用方案：❶系统治疗A/B+/-皮肤广泛病变治疗；❷CD52单抗（阿伦单抗Alemtuzumab）；❸PD-1单抗
（5）IV期患者：
SS（IV A1/A2）：
如属低中负荷（Sézary cell绝对值<5000x10⁹/mm³），可用方案：❶系统治疗A/B+/-皮肤广泛病变治疗；❷CD52单抗；❸PD-1单抗
如属高负荷（Sézary cell绝对值>5000x10⁹/mm³），可用方案：组蛋白去乙酰化酶抑制剂+/-皮肤广泛病变治疗或系统治疗A/B
也可考虑Mogamulizumab（莫格利珠单抗，靶向CCR4单抗，目前国内尚未上市）+/-皮肤广泛病变治疗
非SS（IV A2）或IVB：
系统治疗B或组蛋白去乙酰化酶抑制剂（比如西达本胺），或参考PTCL NOS+/-放疗
（6）LCT（大细胞转化）
局部皮肤：转化部位放疗
广泛病变：系统治疗B或组蛋白去乙酰化酶抑制剂+/-基于皮肤广泛病变治疗
【注】
皮肤局部病变治疗：
❶ISRT（8-12Gy，单一病灶24-30Gy）；❷UVB（浅斑块）；❸PUVA（深斑块或肿块）；❹局部用药（糖皮质激素、咪喹莫特、氮芥类药、维A酸）
皮肤广泛病变治疗：
❶紫外线；❷局部糖皮质激素；❸氮芥类药；❹TSEBT（12-36Gy）
系统治疗A：维布妥昔单抗/干扰素/甲氨喋呤/组蛋白去乙酰化酶抑制剂
系统治疗B：维布妥昔单抗/吉西他滨/脂质体多柔比星
联合治疗：紫外线+体外光学疗法/干扰素/维A酸；TSEBT+体外光学疗法
（7）复发难治MF/SS患者
首选临床试验
如仍为I期，可采用既往的皮肤局部治疗，或者增强为系统治疗
如≥IIB期，参考大细胞转化方案，并考虑异基因造血干细胞移植
其他方案：CD52单抗，环磷酰胺，依托泊苷，PD-1单抗，替莫唑胺（中枢累及），硼替佐米，或参考PTCL NOS进行治疗。
参考文献《CSCO淋巴瘤诊疗指南》
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