既往NCCN指南，胆道恶性肿瘤和肝细胞癌合并在一起，2023年V1版肝胆指南将其拆分，分别为胆道恶性肿瘤和肝细胞癌。
胆道恶性肿瘤（BTC）
起源于胆道上皮细胞且具有较高恶性程度的肿瘤，主要包括胆囊癌和肝内外胆管癌。其发生位置遍布于毛细胆管、肝内胆管、肝外胆管、胆囊。
胆管癌
人卫第九版《内科学》
胆管癌（cholangiocarcinoma,CC)，约占所有消化系统肿瘤的3%。是起源于肝内外胆管的恶性肿瘤分为肝内胆管癌（ICC)及肝外胆管癌（ECC)。肝外胆管癌又分为肝门部胆管癌和远端胆管癌。
✒按解剖位置起源分为：
✪肝内胆管癌（iCCA/ICC）
起源于肝内胆管上皮细胞，是人类第二常见的肝脏恶性肿瘤（占原发性肝癌的10%~15%），发病率仅次于肝细胞癌（HCC）。
✪肝外胆管癌（ECC）：
➠远端胆管癌（dCCA）
发生于胆囊管汇合部以下
➠肝门部胆管癌（pCCA/HCCA）
发生于左、右肝管或肝总管，最多见
人卫第九版《外科学》
胆管癌（carcinoma of bile duct）是指发生在肝外胆管，即左、右肝管至胆总管下端的恶性肿瘤。
✒按肿瘤生长的部位分为：
胆管癌分为上、中、下段胆管癌。
上段：肝门部胆管癌，高位（又称Klastin瘤）
位于左右肝管至胆囊管开口以上部位。
✒胆管癌无论起源于胆道系统的肝内还是肝外部分，只要累及肝总管分叉处，都称为Klatskin瘤或门周部胆管细胞癌。
胆囊癌（GC）
多发生于胆囊体和底部，少数在颈部。腺癌最常见，肝脏是最常受胆囊癌直接侵犯的器官。
第5版WHO肿瘤分类
➠ICC（肝内胆管癌）分为小胆管亚型和大胆管亚型
不再推荐使用胆管细胞癌和细胆管细胞癌的名称。
➠ECC（肝外胆管癌）首次列为单独部分，除常见的组织学类型外，还包括鳞状细胞癌、腺鳞癌和未分化癌。
肝脏和肝内胆管肿瘤
胆囊和肝外胆管肿瘤
原发性肝癌是世界第五大恶性肿瘤之一，据统，2022年死亡人数及死亡率在我国恶性肿瘤中均居第二位，仅次于肺癌。
原发性肝癌（primary carcinoma of the liver）指起源于肝细胞和肝内胆管上皮细胞的恶性肿瘤，包括肝细胞癌（HCC)、肝内胆管癌（ICC）和混合性肝细胞﹣胆管癌（cHCC-CCA）三种不同的病理类型，其中HCC占75%~85%、ICC占10%~15%，日常所称的"肝癌"指HCC。
病理形态分为三型：结节型、巨块型和弥漫型。传统上以5cm为界，将肝细胞癌分为小肝癌（≤5cm）和大肝癌（＞5cm）两类。
中华医学会外科学会肝脏外科组分类：
微小肝癌（直径≤2cm）
小肝癌（＞2cm，≤5cm）
大肝癌（＞5cm，≤10cm）
巨大肝癌（＞10cm）
组织学分类： HCC、ICC 和 cHCC-CCA。
肝细胞癌主要由肝动脉供血，90%病例血供丰富。
肝细胞癌
▲侵犯门静脉和肝静脉引起血管内癌栓或肝内外血行转移；
▲侵犯胆道引起阻塞性黄疸；
▲淋巴转移可引起肝门及腹主动脉或腔静脉旁等处淋巴结增大；
▲晚期可发生肺、骨骼、肾上腺和肾等远处转移。
病理编码
ICD-O：
M8170/3 肝细胞癌，NOS
M8171/3 纤维板层型
M8172/3 硬化型
M8173/3 梭形细胞变体
M8174/3 明细胞型
M8175/3 多形型
……
ICD-11 （单独分类）
肝细胞肝癌 2C12.02
归属肝恶性肿瘤
后组配：（组织病理学）
XH4W48 肝细胞癌NOS
XH4T58 肝细胞癌，透明细胞型
XH9Q35 肝细胞癌，纤维板状
XH0G90 肝细胞癌，多形型
XH5761 肝细胞癌，硬癌性
XH3T17 肝细胞癌，梭形细胞变体
（指南：不推荐使用“肝细胞肝癌”或“肝细胞性肝癌”的病理学诊断名称。）
⑵ICC
癌细胞起源于肝内胆管上皮
归属肝脏
指肝内二级胆管至肝内最小胆管分支衬覆上皮细胞发生的恶性肿瘤，以腺癌最多见。可发生于胆管树的任何地方。
包括：
①大胆管型ICC
②小胆管型ICC
③细胆管癌
④胆管板畸形型ICC
不推荐对 ICC 使用“胆管细胞癌”。
肝内胆管癌大体分型包括肿块形成型、管周浸润型、管内生长型和混合生长型4种类型。肿块形成型肝内胆管癌最为常见，占比>85%。
⑶cHCC-CCA
同一个肿瘤结节内同时出现 HCC 和 ICC 两种组织成分，不包括碰撞癌。
分期：
手术
★MIALR近年来备受关注
★围手术期转化治疗：PVE、ALPPS
★淋巴结清扫
①HCC
最常见的转移途径是血行转移，很少发生淋巴结转移。淋巴结转移多为肝门区的12组、13组和8组淋巴结。
② ICC
AJCC分期指南建议：
切除≥6枚淋巴结以确保分期的准确。
常规清扫肝十二指肠韧带内淋巴结和肝动脉周围淋巴结。
▲肿瘤位于左半肝的患者应对肝十二指肠韧带、膈下和胃肝淋巴结进行清扫。
▲肿瘤位于右半肝的患者应对肝十二指肠韧带、十二指肠周围和胰周围淋巴结进行清扫。
附：ECC
pCCA：包括门静脉周围淋巴结的清扫。
dCCA：包括胰头周围淋巴结在内的清扫。
LT（肝移植）
UCSF标准：尤其适用于肝功能失代偿、不宜手术切除及消融治疗的小肝癌患者。
消融
入路有经皮、腹腔镜、开腹或经内镜四种方式。
RFA、MWA、PEI、CRA、HIFU…
介入
TACE、HAIC、TAE、TARE…
注：国家卫生健康委员会，原发性肝癌诊疗指南2024年4月版，将“经动脉化疗栓塞”章节更新为“经动脉介入治疗”，增加了肝动脉灌注化疗（HAIC）和经动脉放射性栓塞的描述。
放疗
①外放射，利用放疗设备产生的光子或粒子，从体外进入体内对肿瘤照射。（PBT）
②内放射，利用放射性核素，经机体管道或通过针道植入肿瘤内。
化疗
2024.V2版——胆道癌NCCN指南更新（节选）
由于胆管癌的分类、命名和定义在国内外均存在较多争议，从而使临床和编码工作中出现混乱现象。
学者建议：
e.g.
★ cholangiocarcinoma翻译为胆管上皮癌，但国内从未使用过“胆管上皮癌”这个名词，而是多采用“胆管癌”表达，这样就造成部位与病理两个概念的混淆。
★ 同样，intrahepatic cholangiocarcinoma翻译为肝内胆管癌不合适，建议翻译为肝胆管上皮癌。
附：
ICD-11
肝恶性肿瘤
cHCC-CCA 2C12.00
肝母细胞瘤 2C12.01
肝细胞癌 2C12.02
肝间皮癌 2C12.03
…
肝内胆管恶性肿瘤 2C12.1
胆囊恶性肿瘤 2C13
近端胆道胆囊管恶性肿瘤 2C14
胆道远端胆管恶性肿瘤 2C15
法特壶腹恶性肿瘤 2C16
胆道其他/NOS恶性肿瘤 2C17
肝门部胆管恶性肿瘤 2C18
…
胆管癌编码要点
★C22的分类轴心是病理
e.g.
（肝内）胆管癌 C22.1 M8160/3
此处“胆管癌”是病理类型（管，小叶间的）
查主导词：
胆管癌（M8160/3）
-肝 C22.1
--与肝细胞癌，联合性（M8180/3）C22.0
核对卷一 ：C22.1 肝内胆管癌，胆管癌
★C24的分类轴心是部位
e.g.
肝外胆管恶性肿瘤 C24.0
此处的“胆管”是部位
查主导词：
癌
-胆管 （M8160/3）
--肝 C22.1
--特指部位 NEC - 见肿瘤，恶性
查肿瘤表：
-胆管（肝外） 原发→C24.0
核对卷一：C24.0 肝外胆管恶性肿瘤
注意两个类目下，第四位残余亚目的不同含义。
需核对病历，医生填写诊断“胆管癌”时，编码有病理和部位之分。
病理：
✒胆管癌：M8160/3
胆管细胞癌 （C22.1，C24.0）
胆管腺癌 （C22.1，C24.0）
✒胆管肝细胞癌 M8180/3 （C22.0）
部位：
★肝内
组合编码：
①胆管细胞癌
C22.1 M8160／3
②混合型肝细胞癌和胆管细胞癌
C22.0 M8180／3
★肝外
C24.0
部位包括：胆管肝外部分、胆总管、胆囊管、肝管 。病理根据具体类型另编码。
形态学编码：
e.g.
腺癌 M8140／3
胆管癌 M8160/3
乳头状腺癌 M8260／3
黏液腺癌 M8480／3
印戒细胞癌 M8490／3
腺鳞癌 M8560／3
鳞状细胞癌 M8070／3
…
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