【病例分享】山东省肿瘤医院李峰教授:枕下后正中入路切除VHL综合征延髓多发血管母细胞瘤

学术   健康   2024-10-09 19:07   上海  
今天为大家分享的是,由山东省肿瘤医院李峰、曹景蔚、侯永强、郭威才、吴帅帅带来的枕下后正中入路切除VHL综合征延髓多发血管母细胞瘤,欢迎阅读、分享!

患者情况(儿子)

患者:男,29岁。
主诉:手臂麻木1月,伴右侧肩胛骨疼痛不适1月。
现病史:患者因“手臂麻木,伴右侧肩胛骨疼痛不适1月”于2024-7-12就诊于当地医院,行颈椎MRI提示:“C1-T1颈髓空洞,扫及延髓背侧占位性病变。后至我院,门诊行头颅MRI提示:1.第四脑室下部及延髓后方髓外硬膜下占位,考虑为室管膜瘤;所扫胸髓内强化结节。2.脊髓空洞。
既往史:无特殊病史。
家族史:父亲VHL综合征合并小脑多发血管母细胞瘤病史(病例资料见后)。
查体:右上肢浅感觉减退。

术前影像
术前MRI:




诊断及手术方式


术前诊断:
1.VHL综合征
2.后颅窝多发血管母细胞瘤
3.椎管内多发血管母细胞瘤
4.脊髓空洞综合征
手术方式:
枕下后正中入路脑干多发血管母细胞瘤切除术

手术视频

扫码观看手术过程


切除多发病变。


术后情况

患者术后恢复情况:神志清楚,言语正常,四肢感觉及肌张力正常,双侧肢体肌力Ⅴ级。切口愈合良好,10天后出院。


术后病理:


术后MR:



患者父亲病情

61岁,男性。
患者2013年查体发现肾囊肿、胰腺囊肿,未进一步诊治。2022-4无明显诱因出现右枕部头痛,为胀痛,仰头时明显,伴右下肢感觉迟钝、活动不利,无头晕、恶心、呕吐、纳差,无饮水呛咳、吞咽困难等不适。颅脑MR:左侧小脑半球多发占位性病变,并梗阻性脑积水。腹部CT:1.多囊胰腺。2.胰腺多发神经内分泌肿瘤。3.双肾占位,考虑肾癌。4.双肾多发囊肿。5.以上多发改变符合VHL综合征,建议进一步检查。2022-09就诊于我院,多学科会诊考虑VHL综合征。

查体:神志清楚,右下肢肌力IV级。



术前影像




诊断及手术方式


术前诊断:
1.VHL综合征
2.左侧小脑半球多发病变,转移瘤待排
3.(双侧)肾占位性病变
4.胰腺占位性病变
5.(双侧)肾囊肿
6.胰腺囊肿
手术方式:
左侧小脑半球多发病变切除术

术后情况

术后病理:


术后CT:


作者简介

李峰 教授

山东第一医科大学附属肿瘤医院

  • 山东第一医科大学附属肿瘤医院(山东省肿瘤医院)神经外科主任,大外科副主任。主任医师,硕士研究生导师。

  • 2015年评聘为山东大学齐鲁医院第三届十大杰出青年人才,2016年评聘为山东大学齐鲁医学院齐鲁名医体系杰出青年医师。2021年人才引进至山东省肿瘤医院,2022年评聘为山东省肿瘤医院十大知名专家。

  • 学术兼职:山东省临床肿瘤学会神经肿瘤专家委员会主任委员,山东省疼痛医学会副会长、神经外科青年专业委员会主任委员,山东省医学会神经外科学分会委员,中国抗癌协会神经肿瘤专委会委员,中国医师协会小儿脑胶质瘤专业委员会委员,山东省胶质瘤协作组委员,山东省脑血管病防治协会微创诊疗专业委员会委员,山东省神经肿瘤质控学组组长,山东省突发事件卫生应急专家咨询委员会委员。

  • 课题研究主要进行脑肿瘤的发生、发展机制以及精准诊疗的基础与临床研究,脑组织再生与修复的基础与临床研究。主持研究课题包括:山东省重点研发计划二项,国家自然科学基金、山东省自然科学基金、中国博士后科学基金特别资助项目、中国博士后科学基金面上项目一等资助、以及山东大学自主创新基金各一项。研究成果获山东省科技进步二等奖,山东省心功能研究会科技创新二等奖。发表SCI收录英文论文29篇,中文论文19篇。编著著作《临床神经外科学》、《颅脑巨微解剖学》等。

  • 擅长对高难度、高风险疑难复杂颅底、松果体区以及脑干肿瘤的显微及内镜微创手术治疗,垂体腺瘤、颅咽管瘤、脊索瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤等中央及侧颅底肿瘤的内镜经鼻腔微创手术治疗,脑胶质瘤、转移瘤、淋巴瘤、黑色素瘤、儿童胚胎性肿瘤等恶性肿瘤的手术、放化疗、靶向和免疫治疗的综合多学科、序贯一站式、个体化精准诊疗,以及面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛等的内镜微创手术治疗。

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 山东第一医科大学附属肿瘤医院神经外科

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