提示
前言
神经肿瘤是颅内常见病，主要包括神经上皮肿瘤、脑膜瘤、转移瘤及淋巴瘤等。从483期开始将刊发“第二轮神经肿瘤系列”，与同道共享，欢迎大家批评指正和交流讨论。
病史简介
患者，女性，57岁，因“体检发现颅内占位4年，头晕伴恶心10天”入院。
患者4年前（2020-06-05）体检时查头颅磁共振平扫发现左侧小脑占位性病变，无头晕头痛、无恶心呕吐、无四肢乏力等不适，当时未处理，予定期随访观察，2020-12-21查头颅增强磁共振示：左侧小脑半球强化结节，大小约6*4mm，考虑血管母细胞瘤可能（图1）。随后患者每年复查头颅增强磁共振，病灶大小基本相同。2023-06-09，患者于外院复查头颅增强磁共振，提示增强病灶较前增大，大小约9*7mm，伴瘤周水肿。当时患者无明显不适主诉，决定继续随访观察。10天前患者无明显诱因下出现突发头晕，伴恶心，无头痛呕吐，休息后可缓解，复查头颅磁共振增强扫描（2024-10-20）示：左侧小脑半球强化结节较前进一步增大，范围约30*24*22mm，伴瘤周水肿明显（图1，图2）。患者为进一步治疗来我科，拟“左小脑半球占位”收住入院。既往无殊，否认von Hippel Lindau（VHL）综合征等遗传病史。
查体：神清，精神软，GCS：4+5+6。生命体征平稳，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，颈软，心肺腹查体未见明显异常。四肢感觉对称，肌力5级，肌张力不高，双侧巴氏征阴性，直线行走、指鼻试验、Romberg试验（+）。
辅助检查：血常规：红细胞计数5.21*1012/L。肝肾功能、肿瘤指标未见明显异常。腹部B超：肝胆胰脾双肾未见明显异常。眼底镜：正常眼底，未见明显视盘水肿、视网膜血管瘤及眼底出血。胸部CT平扫：两肺少许纤维灶，右肺中叶少许肺不张。两肺尖胸膜局部增厚。
诊治经过
入院后完善相关检验检查，排除手术禁忌后，于2024-10-29行左侧小脑半球病损切除术。显微镜下经小脑皮层造瘘，探查见肿瘤组织，质地较韧，暗红色，血供丰富，与周围脑组织分界欠清，显微镜下小心分离肿瘤与脑组织边界，完整切除肿块后，适度扩大切除病灶周围可疑病变组织。术中冰冻提示：（左侧小脑）血管母细胞瘤。术后第一天复查头颅MRI提示左侧小脑肿瘤切除术后改变（图3）。
术后给予减轻脑水肿、预防感染、止晕、止吐等对症治疗。患者术后恢复可，神志清楚，遵嘱活动。术后6天患者病情稳定出院。术后常规病理提示：（左侧小脑）血管母细胞瘤，CNS WHO 1级。组织学特征：镜下可见增生的圆细胞，胞浆透亮，细胞温和无异型，未见核分裂，伴丰富的毛细血管网（图4）。
患者术后1月门诊复诊，神清精神可，对答切题。复查头颅MRI平扫，提示左侧小脑病损切除术后，术区软化灶，水肿范围较前（2024-10-30）缩小（图5）。目前患者仍在定期随访中。
讨论
图6. 血管母细胞瘤发生机制示意图。VHL蛋白缺陷的肿瘤细胞（hemangioblasts，成血管细胞）无法降解HIF，产生继发于假性缺氧细胞环境的下游因子血管内皮生长因子（VEGF）、血小板衍生生长因子（PDGF）、促红细胞生成素（EPO）等。HIF依赖性因子的释放刺激成血管细胞分化为红细胞或内皮细胞，同时还在现有肿瘤血管网络内诱导血管生成 (B)。从头生成（de novo）的内皮细胞（V，vasculogenesis，血管发生）可与迁移的内皮细胞（A，angiogenesis，血管形成）结合（C），形成整合的肿瘤血管网。图片引用自引文[7]。
参考文献
往期回顾
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