提示
前言
神经肿瘤是颅内常见病，主要包括神经上皮肿瘤、脑膜瘤、转移瘤及淋巴瘤等。从483期开始将刊发“第二轮神经肿瘤系列”，与同道共享，欢迎大家批评指正和交流讨论。
病史简介
诊治经过
图1. 头颅增强磁共振提示右侧额叶占位，水肿明显，考虑胶质瘤或转移瘤可能
图2. 采用右额叶弧形入路，肿瘤全切
图3. 术后增强磁共振提示肿瘤全切
图4. 术后视力视野检查，患者视力较术前明显好转，眼底检查示双侧视乳头水肿
病理报告
术后病理结果：（右大脑额叶占位组织）弥漫性胶质瘤（WHO III级），建议进一步行分子检测明确分类。免疫组化：2313931-1：CK (-)，GFAP(+)，S100(+)，CD34(+, 血管)，Olig-2(+)，IDH1(+)，P53(+, 野生型)，Ki-67(+, 15%)。
讨论
导致视力障碍、视力下降乃至失明的原因有很多，常见如眼科相关疾病如视神经炎、泡性角膜炎角膜基质炎、虹膜睫状体炎、脉络膜炎、眼内炎、交感性眼炎等、年龄相关性黄斑变性、青光眼、视网膜病变及眼眶肿瘤等等[1-3]。视神经肿瘤是其中常见的眼眶肿瘤之一，包括视神经胶质瘤，视神经鞘脑膜瘤，转移性肿瘤以视网膜母细胞瘤及脉络膜黑色素瘤等直接侵犯视神经为主的肿瘤，少数病例可由全身恶性肿瘤转移所致[4-6]。其中，视神经胶质瘤（ONG）是一种相对罕见的中枢神经系统肿瘤，好发于儿童和青少年，可分为散发型和神经纤维瘤病1型（NF1）相关型。病理学类型主要为低级别的毛细胞星形细胞瘤。其典型临床表现为视力下降和无痛性眼球突出，影像学主要表现为梭形膨大或不规则肿块。化学治疗目前仍然是ONG的一线治疗方式，其他治疗方式包括放射治疗、手术切除、分子靶向治疗等[6]。视神经鞘脑膜瘤约占原发性视神经肿瘤的1/3，仅次于视神经胶质瘤，以女性较多见，临床多表现为缓慢渐进性的无痛性视力下降，早期确诊难度较大，手术切除是主要的治疗方式[7]。
视神经周围发生的肿瘤，随着肿瘤的生长进展，逐渐增大压迫视神经导致视神经损害，也是造成视力障碍的重要原因，最常见的是鞍区肿瘤[8]。鞍区占位性病变出现的临床表现也多种多样，临床上常可表现为视野减少、耳鸣头痛、视力下降、头痛头晕、闭经 泌乳、不孕、性欲减退、精神异常等，同时由于其他症状容易被忽视患者多首诊于眼科，容易造成误诊或漏诊。常见的病例类型有垂体瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤和神经细胞瘤等[8-11]。其中垂体瘤大多数是侵袭性垂体瘤，且以非功能性腺瘤多见，也可见于泌乳素瘤、生长激素瘤等类型，取决于患者对此类肿瘤相关症状的耐受程度[12]。部分患者可以因为肿瘤卒中而导致突发性的视力障碍，临床主要表现为头痛、眼球活动障碍、双侧颞侧的偏盲（主要由于肿瘤内部出血或梗死导致的视交叉受压引起）[12]。积极的手术干预，尤其是早期手术，通常预后良好[13]。在垂体瘤卒中患者中，也有部分患者因为肿瘤偏向一侧生长，肿瘤卒中后会导致单侧视力受损严重，甚至单侧偏盲，此类术前完全失明的患者，术后视力的恢复往往较差，是影响预后的一个高危因素[14]。
颅咽管瘤虽然肿瘤本身良性，但在鞍区和鞍上区域具有局部侵袭性，压迫视神经和或视交叉导致视力障碍。视力障碍主要表现为视力、色觉和视野的缺陷[15]。在这些患者中，渐进性视力恶化等眼部表现很常见，约42-86%的患者可以出现程度不一的视力障碍，且有相当一部分患者视力障碍可能是唯一的症状[16-17]。颅咽管瘤患者发生突然失明的情况很少见，但也有相关报道表明该类型肿瘤同样可以出现肿瘤卒中而导致突发的视力障碍[18]。
前颅底脑膜瘤占所有颅内脑膜瘤的约40%，其中约25%为鞍结节脑膜瘤。此类肿瘤处于较小时即可导致视力障碍，文献表明约65%到100%的鞍结节脑膜瘤患者出现视力下降，是最常见的主诉，并且通常从一侧蔓延到两侧[19]。除了视力缺陷，肿瘤的其他临床表现可能包括头痛、癫痫发作和行为改变。轻偏瘫（高达15%）和垂体功能不全（高达22%）也有报道[20]。及时的手术干预可能有助于显著改善视力下降，并可能为患者提供可用的视力。且有研究表明经颅途径优于经鼻途径，因为后者的脑脊液漏、随之而来的脑膜炎和潜在的危及生命的发病率明显更高[19-20]。
蝶骨翼脑膜瘤约占脑膜瘤的15-25%，其中约40%为蝶骨脊内侧脑膜瘤[21]。蝶骨脊内侧脑膜瘤同样以眼球突出、视力障碍为主要表现，约55%-80%的患者存在视力障碍，其次是头痛和癫痫发作[22-24]。其中视力障碍是影响患者术前及术后生活质量的最重要因素。研究表明，约22-35%的蝶骨脊内侧型脑膜瘤患者术后视力恶化，70-71%的患者视力保持正常，8-10%的患者视力有所改善[24]。手术的目标是尽可能切除肿瘤的同时，松解肿瘤与视神经、视交叉的黏连并尽量保护其正常的解剖学结构。此外，鞍区其他病变包括神经节细胞瘤、颈内动脉动脉瘤、前交通动脉瘤破裂出血、转移性肿瘤以及合并不同类型肿瘤的发生，同样可以表现为视觉障碍，需要术前相关检查明确诊断[11,25-28]。
除了视神经、视交叉受压导致视力障碍以外，在整个视觉传导通路的病变同样是造成患者视力障碍的重要原因。常见的病因有胶质瘤、颅内出血、动静脉畸形及多发性硬化等等。其中多发性硬化症可能涉及视觉通路的多个组成部分，包括视神经、葡萄膜、视网膜和枕叶皮层，因此对视觉通路的评估至关重要，光学相干断层扫描越来越被认为是检测亚临床视神经变化的高灵敏度工具，而磁共振成像（MRI）在MS诊断和预测长期残疾方面至关重要[29]。多发性硬化的诊断一旦明确，治疗包括用于急性复发的高剂量皮质类固醇和用于预防复发的疾病改善药物。不过这些疗法也可能对视力产生不良影响，如产生中心性浆液性视网膜病变和黄斑水肿等并发症[30]。
除了视神经胶质瘤以外，发生在基底节、丘脑、枕叶皮层以及部分中线弥漫性胶质瘤患者，同样可以出现视力障碍，甚至以视力障碍为首发表现，随着肿瘤的进展而出现头痛、恶心吐、肢体活动功能障碍等症状[31-33]。此外对于颞叶或顶叶受影响的胶质母细胞瘤病例，患者可能会在物体识别、命名和定位方面遇到视觉感知困难，导致其环境中的视觉混乱，并对视觉功能产生负面影响[34]。增强头颅磁共振是最重要的检查手段，利用弥散加权MRI有助于区分中枢神经系统淋巴瘤和高级胶质瘤，因为这两种肿瘤类型在常规成像序列中表现出相似的对比增强和瘤周水肿特征[34]。而在视觉传导通路上出现的颅内出血，梗塞及动静脉畸形引起的颅内高压，同样可以使得患者出现视力损害，但此类患者一般都伴有头痛、恶心吐、肢体活动功能障碍及癫痫发作等临床表现，头颅CT、CTA、DSA等检查可明确诊断，根据患者的具体情况确定是否行进一步药物和或手术治疗[35]。
此外，造成患者出现视力障碍的还有一个常见病因是特发性颅内高压。特发性颅内高压是一种颅内压在没有明显原因的情况下升高的疾病，女性多见。视力障碍主要表现为暂时性的视力模糊、复视，也可以表现为视野缺失和视力下降[36]。其诊断标准主要包括视乳头水肿，通常是双侧受累，但严重程度可有所不同。除颅神经异常除外，脑实质正常，神经影像学上没有脑积水、肿瘤或结构性病变的证据；MRI上通常无异常脑膜增强。腰穿压力在成人常（≥250mm水柱），儿童中压力大于或等于280mm水柱，诊断一旦明确，常应用乙酰唑胺、托吡酯及预防偏头痛的相关药物治疗，而手术治疗包括脑脊液分流[包括脑室-腹腔（VP）、腰大池腹腔分流术（LP）]、静脉窦支架置入和视神经鞘开窗术[37-38]。
综上，我们综述了在神经外科范畴内造成患者视力障碍的常见病因。在本例患者中，患者有两年的头痛病史，遗憾的是其一直未行相关的CT和或磁共振的检查。术前的MRI检查右侧额叶占位，水肿明显，眼底检查提示双侧视乳头水肿，术后病理报告明确为胶质瘤。我们推测患者因胶质瘤的进展导致脑组织水肿，颅内高压形成视乳头水肿而造成患者视力减退，术前5月患者失明考虑和肿瘤的快速进展有关。而术后随着患者占位效应的解除，颅内压的降低，视力明显好转，进一步验证了我们的猜测。目前患者病理已经确诊为高级别胶质瘤，以手术为主的包含放化疗、免疫治疗、靶向药物治疗依然是目前胶质瘤尤其是胶质母细胞瘤的重要治疗手段[39]。
参考文献
往期回顾
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