病例简介
半年前行背部皮下结节切除，术后病理为丛状神经鞘瘤。神经纤维瘤病家族史不详。查体：神志清楚，应答切题，遵嘱活动，高级智能检查正常；右侧下颌角、颈部、背部等多处多发皮下结节，大小不一，大者约1.5cm×1.5cm，小者约0.5cm×0.5cm，质地韧、边界清晰、可推动，无压痛；右侧背部可见长约4cm手术瘢痕，愈合良好，左侧腰部皮肤可见少量咖啡色斑块；双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，面部感觉对称正常，双侧听力正常，声音嘶哑，构音尚可，咽反射灵敏；颈软，四肢肌力及肌张力正常，四肢、躯干感觉对称正常，病理征未引出。辅助检查：颅脑磁共振示颅内多发占位性病变，颈静脉孔区、双侧桥小脑角、右侧岩尖、大脑镰等多发大小不等类圆形异常信号影，边界尚可，在T1WI上呈稍低信号，在T2WI及T2 Flair上呈不均匀稍高信号，病灶内信号不均匀，增强后明显不均匀强化。颈椎磁共振示颈4-7椎体节段脊髓内占位并脊髓空洞，颈1-4及胸11椎体节段脊髓内多发小结节，颈胸椎椎管内小结节，胸11/12椎旁右侧及腰1椎体左前方多发肿块影，神经纤维瘤病可能。
手术
鉴于脑内髓内室管膜瘤均全切除，颅底还有多发无症状病灶，术后观察随访，暂未放化疗。建议如果颅底病灶增大及时手术。
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作者简介
万经海 主任医师
中国医学科学院肿瘤医院
主任医师，博士生导师，神经外科科主任。
中国抗癌协会肿瘤神经病学专委会主任委员；
中国临床肿瘤学会（CSCO）神经肿瘤专委会副主任委员；
北京肿瘤学会神经肿瘤专委会候任主任委员；
擅长微创手术治疗各种颅脑颅底和椎管内肿瘤；
主编专著《脑膜瘤》、《颅底肿瘤外科学》、《中国肿瘤整合诊治指南-神经保护》，主译《肿瘤相关神经系统并发症》；
承担国家自然科学基金等各类课题30项，发表SCI论文42篇。
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