患者男性，41岁。
主诉：头痛2周伴加重3天
现病史：患者于2周前无明显诱因下出现头痛，伴恶心，疼痛尚可忍受，以右侧额、顶叶为著，休息后可缓解。3天前患者头痛加重，遂至外院查头颅CT提示“鞍上结节”，予以镇痛治疗后头痛稍好转，为进一步治疗来我院，查头CT+头颈联合CTA提示“鞍区高密度结节，垂体瘤卒中可能，CTA未见明显异常征象”。我科遂拟“鞍区占位：肿瘤卒中？”收入院。
入院查体：神志清，GCS15分，两瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏，眼球各方向活动自如，粗测视力下降，双侧颞侧视野缺损可能，两侧额纹对称，鼻唇沟对称，听力粗测正常，伸舌居中，颈软，四肢肌张力无增高或降低，四肢肌力V级，全身痛触觉正常。
既往史：既往体健。
初步诊断：鞍区占位：肿瘤卒中？
辅助检查：
头颅CT：鞍区高密度结节，垂体瘤卒中可能
头颈联合CTA：未见明显异常征象
术前垂体平扫MRI：T1WI内见斑点、结节状高信号，T2WI呈高低混杂信号。
术前垂体增强MRI：鞍区见团块异常信号，径约20mm×16mm×17mm。增强扫描可见明显不均匀强化，鞍底下陷，视交叉轻度上移。两侧海绵窦未侵犯。考虑大腺瘤伴出血可能。
上图可见视神经受压，鞍区见不均匀强化的肿瘤组织。Knosp分级0级。
术前副鼻窦CT：蝶窦气化良好，鼻中隔无偏曲。局部放大图见鞍底局部稍下陷，骨性蝶鞍吸收变薄（红箭头）
入院2d低钠低氯，予补钠。
入院2d激素化验提示甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退、垂体功能减退，予甲泼尼龙片4mg 立即口服，当天更换为甲泼尼龙针40mg+NS100ml静滴 持续至术前（共使用4d）
入院3d复查电解质提示低钠低氯加重
入院4d复查电解质提示血钠持续下降，补钠效果欠佳
入院5d复查激素提示大部分激素水平均低下
眼底及视野检查：眼底检查结果可，双眼颞侧偏盲。
结合患者病史、症状体征及影像学检查，初步诊断为鞍区占位：肿瘤卒中可能。入院5d，予安排行经鼻蝶内镜鞍区病损切除术。手术策略为充分切除鞍内肿瘤，争取做到全切。术中减少对垂体的骚扰（减少吸引器头端与垂体直接接触、可应用小脑棉保护正常垂体同时减少鞍隔塌陷带来的影响、操作时动作轻柔）。
术中情况：
鼻腔准备未录像
内镜下找到蝶窦开口后，咬除蝶骨嘴，打开蝶窦前壁，见蝶窦慢性炎症，去除部分蝶窦黏膜（黄箭头）
电刀切除鼻中隔后部黏膜，黏膜瓣留以备用。随后切缘双极电凝止血。
继续去除蝶窦黏膜（黄箭头）
磨钻按环形打磨鞍底
鞍底骨质打磨完毕
去除鞍底骨质并扩大鞍底骨窗
因该患者伴蝶窦炎，遂取含双氧水的脑棉置入蝶窦腔内减少感染风险
勾刀划开鞍底硬膜，并用剪刀适当扩大硬膜（位置见黄箭头）
见混杂暗血性液体流出，肿瘤卒中明确。取刮匙配合吸引器完全清除肿瘤，鞍隔塌陷，未见脑脊液漏。
鞍底硬膜内填入人工脑膜1片。并于瘤腔内填入明胶海绵。
止血后于硬膜外覆盖1片人工脑膜，并喷洒倍绣胶固定人工脑膜并止血。
复位中鼻甲，双侧鼻腔填塞膨胀海绵，手术结束。
术后情况及预后：
术后即刻CT
术后第一天化验：血钠血氯仍较低，加强补钠，嘱重盐饮食。术后甲泼尼龙针40mg qd静滴治疗（使用5d）。查体：神志清，四肢肌力V级。自诉视物模糊稍有好转。
术后2天：患者血钠水平回升困难。内分泌科会诊：氢化可的松片20mg早8点，10mg下午4点，替换甲泼尼松针。继续补钠，监测电解质。优甲乐50ug qd口服补充甲状腺激素。
术后3天-4天：限制入量+补盐，患者血钠血氯逐渐回升。
病理报告：垂体神经内分泌肿瘤/垂体腺瘤伴出血，部分组织凝固性坏死。免疫组化标记结果：肿瘤细胞CK(+)，CgA(+)，Syn(+)，SSTR2(少数细胞+)，S-100(+)，GFAP(-)，EMA(-)，PR(少数细胞+)，P53(个别细胞弱+)，Ki-67约1%。
术后增强MRI：垂体瘤切除术后改变，鞍内后上方部分强化影，考虑少许肿瘤残留。
术后6天患者顺利出院。
临床上垂体瘤卒中常见，尤其于秋冬气候变化时更多见，发病率约为6.2/100000人[1]。
本例患者以头痛起病，进一步行CT检查明确鞍区占位伴高密度，故高度怀疑垂体瘤卒中。垂体瘤卒中即因垂体瘤出血、梗塞、坏死，迅速扩张的瘤体使其周围结构(海绵窦、下丘脑、第三脑室等) 受压而导致的急性脑积水，常表现为头痛、视力障碍、眼外肌麻痹、不明原因发热，严重者表现为意识障碍的一组综合征[2]。部分患者可迅速出现昏迷、死亡等表现。垂体瘤卒中发病急促，根据发病轻重缓急以及症状轻重需采取不同治疗策略。急性卒中患者会出现视力下降或丧失，需急诊手术治疗;亚急性患者可能会出现发热，意识障碍，垂体前叶功能障碍的表现如无力，精神差以及水电解质紊乱低钠、低钾等表现，当出现这些症状的时候极易误诊，地方医院可能考虑颅内感染等疾患。
临床上根据垂体瘤卒中发病的轻重缓急以及对周围重要结构的影响程度可将垂体瘤卒中分为四型:
(1)爆发性垂体瘤卒中(Ⅰ型) :肿瘤出血量大，速度快，直接累及周围重要结构，如下丘脑、海绵窦等，3h内出现严重临床症状如视力下降、视野缺损以及意识障碍进行性加重，严重者可迅速昏迷甚至死亡，此类患者确诊后立即给予脱水药物及激素替代，同时应急诊手术解除对脑重要结构压迫;
(2)急性垂体瘤卒中(Ⅱ型) :出血量较大，速度较快，累及周围结构，但下丘脑未受影响，表现为头痛、视力障碍、视野缺损、眼肌麻痹、意识障碍，在出血24h内达到顶峰并无继续加重表现;
(3)亚急性垂体瘤卒中(Ⅲ型) :肿瘤出血量较小，速度较缓慢，对周围结构累及较少，可有轻度头痛、视力障碍、视野缺损，可使原有症状加重，无意识障碍及脑膜刺激征;
(4)慢性垂体瘤卒中(Ⅳ型) :肿瘤出血量小，无周围结构受压，临床上可仅表现为原有垂体瘤症状，往往是就诊时或手术切除时发现[3]。结合本例患者的情况，考虑为亚急性垂体瘤卒中(Ⅲ型)。此类型患者需密切观察患者视力障碍及视野缺损情况，若有急剧恶化加重，需尽快手术。同时密切监测电解质、激素情况。
影像学上将垂体瘤卒中大致分成四型:中央型，周围型，不规则型，全肿瘤型[3]。根据发病时间可分为急性(＜3d)、亚急性(3-14 d)、慢性( ≥15 d)，或急性型(1 d-1周)、亚急性型(1-12周)、寂静型(＞12周)。根据病理分为梗死性和出血性[4]。
本例患者影像学上考虑为全肿瘤型。根据发病时间及病理报告考虑为亚急性型、出血性。垂体瘤卒中具体发病原因目前尚不明确，主要可能为肿瘤快速生长而血运供应不足致肿瘤组织缺血、坏死，继而导致出血；垂体腺瘤内滋养血管因瘤体不断扩大导致血管壁受压不均而出现破裂出血;垂体腺瘤内滋养血管由于动脉硬化致血管内栓塞继而引起出血[5]。
垂体瘤卒中手术治疗指征:
(1)垂体瘤卒中引起急性占位效应导致严重的神经压迫症状，如视力严重下降、严重且持续的视野缺损或意识状态持续恶化的患者，应早期行手术治疗;
(2)初始行保守治疗，即进行近一周的激素替代疗法后，患者情况稳定好转的可转手术治疗;
(3)出现新的进行性加重的颅神经症状的患者，应当紧急行影像学检查，行减压手术[6]。
垂体瘤卒中手术目的主要是解除压迫，保留残留的垂体功能。根据患者肿瘤大小和生长方向、出血量、出血位置以及与周围组织结构的关系决定手术入路，一般考虑内镜下经鼻入路[6]。
作者简介
温州市中心医院
温州市中心医院（上海大学附属第二医院）神经外科医师，医学硕士，毕业于天津医科大学。擅长诊治颅脑外伤、脑血管病、脑肿瘤等神经外科相关疾病。
术者简介
温州市中心医院
温州市中心医院（上海大学附属第二医院）神经外科主任医师，教授，博士，硕士生导师，温州市中心医院脑血管病病区主任，浙江省医师协会脑胶质瘤专业委员会常务委员，浙江省医师协会神经外科分会委员，浙江神经外科分会青年委员。擅长：颈动脉内膜剥脱术，脑血管病手术及介入治疗，神经肿瘤及颅脑外伤重症治疗。
审阅
温州市中心医院
温州市中心医院（上海大学附属第二医院）神经外科副主任医师、博士，温州市医学会血管外科分会青年委员，温州市卫健委雄鹰培养计划培养对象，温州市医坛新秀。擅长：出血性及缺血性脑血管病的微创治疗，脑肿瘤、椎管内肿瘤的显微手术治疗、神经内镜手术治疗等。
指导专家
温州市中心医院
温州市中心医院（上海大学附属第二医院）脑科中心主任，硕导，国务院特殊津贴获得者， 2级主任医师。
学术兼职：
国家重点专科建设单位学科带头人
浙江省区域专病中心学科带头人
温州市脑血管病质控中心主任
浙江医学会神经外科学会常务委员兼神经介入组组长
浙江省卒中学会常务理事兼神经外科副主任委员
浙江省医师协会神经介入专委会副主任委员、神经外科专委会常务委员
中国医师协会神经外科分会神经介入委员
国家卫健委卒中中心管理委员会委员
中国康复学会脑血管病介入治疗与康复专委会副主任委员
教育部学位评审专家
国家药品监督管理局医疗器械技术审评中心专家
中国临床神经外科杂志、温州医科大学学报、心脑血管病防治编委
科室介绍
温州市中心医院神经外科|脑血管介入中心是国家重点专科建设单位，国家卫健委脑卒中防治基地，国家卫健委高级卒中中心，国家卫健委神经介入建设中心、神经外科建设中心，上海华山医院神经外科周良辅院士团队合作中心，浙江省区域专病中心，温州市脑科重点学科群，温州市脑血管病重点学科群，温州市重点专科温州市脑卒中质控中心挂靠单位，是温州市规模最大、 医疗水平最高的综合性神经外科之一。学科承担浙南闽北地区各类脑血管病、神经肿瘤、颅脑损伤、神经功能和脑干脊髓脊柱等其他中枢神经系统疾病的救治工作，并在专业领域积累了丰富的临床经验。
现有主任医师6名、副主任医师2名，博士3人，在读博士1人，硕士研究生10人，荣获国务院特殊津贴1名，获得“温州市高层次人才特殊支持计划”--温州名医1名，获得省级医坛新秀1名，获得浙江省卫健委创新人才1名。
学科主持并参与国家级课题项目，主持十余项省部级课题及厅级重点平台项目，荣获厅市级科技奖5项。科室年诊治住院患者约3000余例，经过多年的发展，现科室下设亚专科，分别是出血性脑血管病组、缺血性脑血管病组、颅脑外伤组、颅脑肿瘤组及脑干脊髓脊柱病组。治疗范围包括各种脑血管病、脑肿瘤、颅脑创伤、椎管肿瘤、三叉神经痛、面肌痉挛、帕金森病等。尤其在脑血管疾病诊疗和防治项目上，如脑动脉瘤、脑血管畸形、颈动脉狭窄、颅内动脉狭窄等的微创手术已达到国内领先水平，颅内肿瘤显微手术、鞍区肿瘤神经内镜下切除术、三叉神经/面神经微血管减压术以及帕金森病治疗方面达到省内先进水平。
参考文献：
[1]Briet C，Salenave S，Bonneville JF，et al． Pituitary apoplexy［J］．Endocr Rev，2015，36( 6) : 622 645．
[2]JhoDH，BillerBMK，AgarwallaPK，et al．Pituitaryapoplexy: large surgical serieswithgradingsystem［J］．WorldNeurosurg，2014，82 (5) :781 790．
[3]DubuissonAS，BeckersA，StevenaertA．Classicalpituitary tumour apoplexy:clinical features，managementandoutcomesinaseriesof 24patients［J］．ClinNeurolNeurosurg，2007，109(1) :63 70
[4]王守森．卒中型垂体腺瘤的影像学特征及治疗策略［J］．中华脑科疾病与康复杂志(电子版)，2020，10(3) :191 192．
[5]Elssser ImbodenPN，DeTriboletN，LobrinusA，et al．Apoplexy inpituitarymacroadenoma:eight patientspresenting in12months［J］．Medicine(Baltimore)，2005，84(3) :188 196．
[6]中国垂体腺瘤协作组李振兴寿雪飞马驰原赵曜姚勇王海军王任直.中国垂体瘤卒中诊治专家共识[J].临床神经外科杂志, 2022, 19(6):601-608.]
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