【重肿神外月刊】第十三期:颈静脉孔区颈静脉球瘤手术切除病例分享

学术   健康   2024-10-31 18:10   上海  

“重庆大学附属肿瘤医院神经外科月刊”每月回顾经典病例,针对神经系统疾病诊断、治疗提出最优治疗方案。病例包括神经系统肿瘤、脑血管疾病、脊柱脊髓疾病等。科室经历20余年发展,已形成以神经外科为先导、肿瘤专科为特色、专家有特长、专病专治的特点,拥有国内外先进技术并可以保持同步发展的神经外科专科队伍。科室目前可开展精准外科体系治疗脑胶质瘤、经鼻内镜下鞍区肿瘤切除手术、复杂颅内颅内动脉瘤介入及夹闭手术、脊柱脊髓肿瘤及退行性病变微创手术、神经导航或机器人辅助下脑内组织穿刺活检技术、神经内镜下脑室内、松果体区肿物切除、神经内镜与显微镜双镜联合行大脑深部、颅底的复杂肿瘤切除等。

本期为大家分享,重庆大学附属肿瘤医院神经外科病例精彩内容:颈静脉孔区颈静脉球瘤手术切除病例分享。欢迎阅读和分享!

病例介绍


程某某,50岁女性,因“口角歪斜3月余,头晕伴头痛1周余”入院。


查体:意识I级,神清合作,声音嘶哑,左侧口角歪斜,伸舌左偏,左侧舌肌萎缩明显,悬雍垂左偏,咽反射左侧较右侧减弱。四肢肌力V级,肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。


Fig 1. A-E为术前影像,F-J为术后影像。A:可见肿瘤位于颞骨岩部;B-E:可见肿瘤整体位置;F-G:可见术后双骨窗(乙状窦后骨窗+乳突皮质骨窗)复位;H-J可见肿瘤术后残腔。


入院诊断:颈静脉球瘤?


手术入路选择及策略


颈静脉孔区是侧颅底的关键结构,解剖关系复杂,由前内侧的神经部和后外侧的血管部组成。神经部包含舌咽神经、岩下窦和咽升动脉脑膜支;血管部内侧是迷走神经和副神经,外侧容纳颈静脉球,乙状窦汇入。此例患者肿瘤主体位于左侧颞骨岩部硬膜外,与左侧面听神经、颈内动脉岩骨段关系密切,内听道未见扩大。故选择乙状窦前迷路下入路,更好保护面听神经。


手术入路:左耳后弧形切口乙状窦前迷路下入路颈静脉孔区肿瘤切除术。


手术策略:介入栓塞供瘤动脉+开颅选择左侧耳后弧形头皮切口,依次分离胸锁乳突肌、头夹肌,头半棘肌,头上斜肌、头后大直肌的一部分。分别显露乙状窦后骨窗及乳突骨窗,铣刀铣下乙状窦后骨瓣,磨钻磨开乳突皮质,轮廓化乙状窦,显露Trautmann三角。(Fig3、手术视频)


Fig2. 栓塞前后肿瘤显影对比。手术切除前1天行肿瘤栓塞,术中分别通过超选上颌动脉、咽升动脉(APA)及枕动脉(OA)分支,使用Onyx-18胶栓塞后肿瘤供血明显减少,瘤染减弱。


Fig3. 手术关键步骤示意图 A皮瓣切口设计,B肌肉分层分离,C面神经监测,D Trautmann三角,E裸露颈内动脉,F乳突皮层及乙状窦后双骨窗复位。


扫描上方二维码观看手术视频


手术体会


1. 关于手术入路选择:颈静脉孔区的肿瘤硬膜下部分我们通常以乙状窦后入路为主。从影像学上分析,肿瘤位于左侧颞骨岩部硬膜外,与左侧面听神经、颈内动脉岩骨段关系密切,部分突入左侧桥小脑角区。如果我们单纯走硬膜下入路,硬膜外肿瘤可以切除部分或大部;但由于角度受限,尽管可以磨开残余的颈静脉孔骨质,但仍然难以全切肿瘤。硬膜外的角度可以选择枕骨颈静脉突入路或迷路下入路。颈静脉突的操作角度为从下至上,迷路下入路的角度为从外至内;为更好地保护后组颅神经,本例选择乙状窦前迷路下入路。


2. 关于肌肉分层细节:颈枕部肌肉数量较多,肌肉走行方向不同,如果分离肌肉方向一致,会导致复位肌肉困难,失去正常解剖结构,术后患者不适感。最主要问题会导致定位深方解剖结构困难。如二腹肌前缘走行面神经,二腹肌后腹后方走行副神经,深面走行颈内静脉上颈段。肌肉分层的方向是:胸锁乳突肌(浅层肌肉)翻向前下方;头夹肌、部分头半棘肌(中层肌肉)翻向正下方;部分上斜肌、头后大直肌、头后小直肌(中层肌肉)翻向正下方。


3. 关于骨质磨除细节处理:乙状窦后骨窗是我们所熟悉的。迷离下骨窗可以选择磨钻全部磨除骨质。但保留乳突皮层骨质,对术后的美观及术后局部结构的封闭都有好处。我们选择铣刀,去掉保护头,将乳突皮质锯下;切完肿瘤后用钛片钛钉复位。术中尽可能减少骨缺损,对术后颅底封闭致关重要。


4. 关于手术技巧体会:本次手术是双骨窗,乙状窦前迷路下入路,迷路下骨窗不需要太大,充分暴露Trautmann三角即可,利用其下部分操作,辨别面神经走行、颈内动脉岩骨段,切除肿瘤。术毕采用脂肪填塞瘤腔+肌肉分层缝合双层修补。


5. 关于伤口愈合细节处理:后颅窝开颅手术可能会出现脑脊液漏、皮下积液、伤口愈合不好。我们处理细节包括两个方面,第一:分层分离肌肉,枕骨上部分筋膜肌肉并向上翻转,预留缝合;第二:术后严密逐层缝合肌肉,充分与预留筋膜肌肉缝合固定。


术后状态


患者神志清楚,对答切题,面瘫较前恢复,舌咽功能正常,声音嘶哑改善(术后视频)。


术后2周MRI示:肿瘤全切(Fig1 F-J)。


病理:副神经节瘤,Ki-67(1%)。

讨论


何谓副神经节瘤和颈静脉球瘤?

球瘤(glomus tumor)已经被WHO分类更换为“副神经节瘤(paraganglioma)”。那么为什么既往称“paraganglioma”(副神经节瘤)为“glomus tumor”(球瘤)呢?“glomus tumor”在组织学起源上指起源于皮肤真皮层的血管球体,是结缔组织包绕的动静脉分流器(arteriovenous shunt),大多分布于肢端,作用是通过动静脉分流来调节体温(保暖和散热)。然而,paraganglioma恰恰起源于“glomus cell”(球细胞)。

“paraganglion”是起源于神经嵴(neural crest)的一类非神经元性细胞,解剖上常位于交感神经节(sympathetic ganglia)的附近,因此,称为副神经节瘤。此类细胞本身属于神经内分泌细胞,WHO将其归类于神经内分泌肿瘤,进一步根据内分泌功能和嗜铬性的不同,分为两类:①与交感系统关系密切、具有交感特性、嗜铬染色(+);②与副交感系统关系密切、具有副交感特性,嗜铬染色(+)。前者常见与肾上腺附近,具有肾上腺相似的内分泌功能,即所谓的“嗜铬细胞瘤”。后者极少表现出分泌功能(儿茶酚胺),嗜铬染色常阴性,主要发挥化学感受器的功能,常见于颈动脉小球(carotid glomus,又称颈动脉体 carotid body),因此,这种细胞也被称为glomus cell(解读上文球细胞)。这类细胞同样还分布于颅底其他部位,包括鼓室、颈静脉孔舌咽神经和迷走神经走行附近。因此,目前此病例应该被称为颈静脉孔区副神经节瘤。


颈静脉孔区的解剖和病变分型?


颈静脉孔由颞骨与枕骨构成。其位于颞骨下内侧,内听道下方,颈静脉结节外侧,颈静脉突前上方。连接乙状窦与颈内静脉的颈静脉球位于颈静脉孔,后组颅神经(IX-XI)由此穿过。咽升动脉的脑膜支在颈内动脉与颈内静脉之间上行后穿过颈静脉孔进入后颅窝。因为颈静脉孔同时开口于颅内侧与颅外侧,故此部位肿瘤往往沿此两个方向生长。


颈静脉孔可视作颞骨与枕骨之间的裂隙,处于岩斜裂与枕乳缝之间,是三维孔道,形状不规则且复杂,前外侧壁由颞骨,与枕骨的后内侧壁特别是颈静脉结节构成。后壁为乙状窦下缘,由枕骨颈静脉突构成。从颅内侧观察,JF形似葫芦。JF被颞骨颈静脉孔内突分为岩部与乙状部两个部分,较小的前内侧部是岩部(神经部),与岩下窦沟相连,较大的后外侧部是乙状部(静脉部),与乙状沟相连。岩部的前外侧壁由锥状窝组成,蜗半规管离开骨迷路在此开口。乙状部较大,呈卵圆形,被颈静脉球占据接受来自乙状窦与髁后导静脉的血流。从颅外的后侧观察,颈静脉突介于枕髁与乳突之间,构成JF的后壁。因为JF位于枕髁前外侧,故沿髁后管向前外可以达到JF后壁的后外侧。C1横突与颅外段VA是此方向的阻碍。能观察到乙状部外侧壁上的乳突小管与颈动脉嵴(介于颈动脉管与JF之间)上的鼓室小管。乳突小管途经鼓乳缝,开口于外耳道后方的颞骨外表面,CN X耳支(Arnold神经)在其中走行。鼓室小管与鼓室相连,起自CN IX下舌咽神经节的鼓室支(Jacobson神经)在其中走行。


根据此处神经鞘瘤进行以下分型(Kaye AH):
A型:基本上是颅内肿瘤,仅少部分侵及颅骨
B型:肿瘤主体在颅骨内,伴或不伴侵及颅内
C型:肿瘤主体基本上在颅外,伴或不伴侵及颅骨或颅内
D型(Pellet):有颅内与颅外两部分的哑铃形肿瘤


根据分型不同,手术的入路也各有不同。基于入路的方向与颅骨开放的区域考虑如下四种基础入路:(I)后方入路;(II)后外侧入路;(III)上外侧入路与(IV)后外侧入路。



此病例不同于神经鞘瘤,考虑为副神经节瘤,上述分型和入路作为参考。考虑到病变性质,颈静脉孔区的副神经节瘤的标准手术为FischA入路,结合此患者病灶的部位,最终选择的后方入路:枕下外侧乙状窦后入路。

颈静脉孔区的副神经节瘤最大的特点之一便是血供丰富,术前行动脉栓塞是手术全切和控制出血的重要保证。此病变主要血供来源于咽升动脉,经过造影发现上颌动脉、枕动脉的分支均为病变供血,栓塞越彻底,手术越安全,因此应该尽可能地进行栓塞。Shamblin根据瘤体与颈内动脉的关系将其分为三级:I级瘤体局限于颈动脉分叉处,与动脉壁无粘连;Ⅱ级瘤体部分包绕颈动脉分叉处血管,与颈动脉壁部分粘连;III级瘤体完全包绕颈动脉分叉周围的颈动脉,并与颈动脉粘连紧密。II级和III级患者术后并发症明显高于I级。同时,瘤体距颅底距离越近,术中出血量和颅神经损伤的风险越高。因此,手术难点主要在于术中出血的控制,颈动脉血管的保护或重建,颈部及颅底神经的保护。

此病例经过术前的有效栓塞、术中对颈部肌肉的解剖和复位,以及对颅神经、血管的保护,患者术后未见明显颅神经损伤,术前的颅神经受损的表现明显好转。作为颅底深部病变,术前的详细评估和解剖功底是治疗此类疾病的基础。

参考文献


1. Al-Mefty O, Teixeira A. Complex tumors of the glomus jugulare: criteria, treatment, and outcome. Journal of neurosurgery. 2002;97(6):1356-66.

2. Kakizawa Y, Abe H, Fukushima Y, Hongo K, El-Khouly H, Rhoton AL, Jr. The course of the lesser petrosal nerve on the middle cranial fossa. Neurosurgery. 2007;61(3 Suppl):15-23; discussion 

3. 《Rhoton s Cranial Anatomy and Surgical Approaches》2007

4. Pellet,W., M. Cannoni, and A. Pech, The widenedtranscochlear approach to jugular foramen tumors. J Neurosurg, 1988. 69(6): p. 887-94.

5. Sanna,M., et al., Lateral approaches to themedian skull base through the petrous bone: the system of the modifiedtranscochlear approach. J Laryngol Otol, 1994. 108(12): p. 1036-44.

6. Jackson,C.G., et al., Conservation surgery forglomus jugulare tumors: the value of early diagnosis. Laryngoscope, 1990. 100(10 Pt 1): p. 1031-6.

7. Sanna,M. and S. Flanagan, The combinedtransmastoid retro- and infralabyrinthine transjugular transcondylartranstubercular high cervical approach for resection of glomus jugulare tumors.Neurosurgery, 2007. 61(6): p. E1340;author reply E1340.

8. Sanna,M. and S. Flanagan, Surgical managementof lesions of the internal carotid artery using a modified Fisch Type Ainfratemporal approach. Otol Neurotol, 2007. 28(7): p. 994.

9. Sanna,M., et al., Combinedendovascular-surgical management of the internal carotid artery in complextympanojugular paragangliomas. Skull Base, 2009. 19(1): p. 26-42

10. Sanna,M., et al., Nonvascular lesions of thejugular foramen: the gruppo otologico experience. Skull Base, 2009. 19(1): p. 57-74.


专家简介


杨海峰 主任医师

  • 重庆大学附属肿瘤医院神经外科科主任,主任医师,医学博士,硕士研究生导师

  • 硕士毕业于首都医科大学北京天坛医院

  • 博士毕业于首都医科大学宣武医院

  • 主要从事神经系统肿瘤的显微手术及内镜手术治疗

  • 中国抗癌协会肿瘤神经病学专委会常委

  • 中国抗癌协会神经肿瘤专委会常委

  • 中国解剖学会神经解剖专委会委员

  • 中国临床肿瘤学会神经肿瘤专委会委员

  • 中国医学装备协会神经外科分会委员

  • 中国医药创新促进会脑神经药物临床研究专业委员会委员

  • 中国脑膜瘤多学科诊疗协作组专家委员会委员

  • 重庆市医师协会脑胶质瘤专委会副主任委员

  • 重庆市医药生物技术协会神经外科专委会主任委员

  • 重庆抗癌协会神经肿瘤专委会副主任委员

  • 中国临床医生杂志审稿专家

  • Cleveland Clinic访问学者

  • 近年来承担及参与国家级、省部级5项;发表国际SCI高质量论文及国内核心期刊20余篇。主要研究脑肿瘤精准手术治疗体系及脑肿瘤发生发展机制研究


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李立东 住院医师

  • 重庆大学附属肿瘤医院神经外科住院医师,神经外科硕士

  • 主要从事颅脑肿瘤诊治(脑膜瘤,垂体瘤,胶质瘤,转移瘤,神经鞘瘤等),发表SCI论文2篇


科室简介


01

科室简介:


重庆大学附属肿瘤医院神经外科成立23余年,经过多年的人才培养、发展建设,已形成以神经外科为先导、肿瘤专科为特色、专家有特长、专病专治,拥有国内外先进技术并可以保持同步发展的神经肿瘤外科专科队伍,是我市目前唯一专业收治神经系统肿瘤的重点专科。


随着人才队伍的不断壮大,学科建设不断加强,各项高难度医疗技术相继开展,综合治疗取得良好效果,已成为重庆市肿瘤的综合治疗中心之一。


2015年先后获批为重庆市临床重点专科及神经外科专科医师规培基地。


近十年来,我科承担国家级及省部级科研项目多项,研究项目主要关于脑及脊髓肿瘤精准手术体系建立及发生发展机制研究。在国内各级专业期刊发表论文80余篇。


现拥有德国ZEISS手术显微镜2台、STORZE神经内镜与脑室镜、美敦力S8手术导航系统、美敦力显微动力系统、术中电生理监测系统、术中彩超、蛇牌双极电凝器;同时拥有完善医院配套设施,配置有术中滑轨CT、术中DSA以及术中放疗的复合手术室的精准外科手术平台;拥有TOMO、EDGE在内的一系列高端加速器精准放疗平台;拥有PET/CT和双源CT、西门子Prisma3.0T MRI等完备的精准诊断平台;配备循环肿瘤细胞检测(CTC)与PGM高通量基因测序等肿瘤分子生物诊断平台。

02

科室人员构成:


重庆大学附属肿瘤医院神经肿瘤科拥有一支结构合理,医德良好,技术精湛,爱岗敬业的医护队伍。医护人员共40余名。医生高级职称6人,中级职称5人,医师6人,有博士6人,其中海外留学经历博士5人;医疗团队梯队完整。同时拥有完整的神经外科护理团队。

03

科室特色:


功能区胶质瘤术中唤醒手术、脑胶质瘤转移瘤术中放疗手术、神经内镜微创手术、复杂颅内动脉瘤介入及夹闭手术、脊髓脊柱微创治疗、复杂颅底肿瘤双镜联合手术、神经外科机器人手术。


以脑胶质瘤多学科联合诊疗模式(MDT)为基础,科室开展了脑胶质瘤手术切除(涵盖术中唤醒技术、术中神经导航、术中电生理监测技术、术中荧光、术中CT、术中实时超声等先进的手术辅助技术)、术前影像学多模态评估(包括平扫、增强、DWI、MRS、DTI、灌注成像、脑功能成像等核磁序列评估术前后肿瘤情况)、术后同步放化疗、辅助化疗、电场治疗、靶向治疗、脑胶质瘤基因检测、药物临床试验等多种手段兼顾的脑胶质瘤规范化、个性化、全程化的综合诊疗体系,为脑胶质瘤患者提供全面、详尽、个体化的综合治疗。同时积极开展术中放疗、血管介入动脉辅助化疗、免疫治疗等脑胶质治疗特色新技术,为患者提供更多、更优质的治疗选择。


以复合手术室为依托开展颅内肿瘤介入栓塞辅助治疗、术中放疗、术后介入下动脉化疗、颅内血管疾病介入治疗、术中及术后实时CT等国内同等领先技术。


特色微创手术诊疗技术:

(1)现代精准外科体系治疗脑胶质瘤;

(2)经鼻内镜下鞍区肿瘤切除手术,包括常见垂体腺瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤、侧颅底肿瘤等;

(3)复杂颅内颅内动脉瘤介入及夹闭手术;

(4)神经导航或机器人辅助下脑内组织穿刺活检技术;

(5)神经内镜下脑室内、松果体区肿物切除以及神经内镜下三脑室底造瘘技术治疗脑积水;

(6)脊柱脊髓微创切除及固定手术;

(7)神经内镜与显微镜双镜联合行大脑深部、颅底的复杂肿瘤切除。


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