2024 版《腹膜透析患者包裹性腹膜硬化综合管理中国专家共识》发布!核心要点一文总结

健康   2024-08-15 14:40   贵州  
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8月9日,2024年中国医院协会血液净化中心分会年会暨第16届中国血液净化大会在成都市开幕。开幕式结束后,举行了《腹膜透析患者包裹性腹膜硬化综合管理中国专家共识》发布仪式。


共识发布现场


包裹性腹膜硬化(EPS)是长期腹膜透析(PD)患者少见的严重并发症,预后差、病死率高。EPS是慢性、隐匿性发生的疾病,早期通常不易识别。临床表现为腹膜进行性纤维样增厚、硬化,导致肠包裹,继而出现部分或完全性肠梗阻。其发病机制尚不明确,早期发现并及时干预可有效阻止EPS的病情发展,需多学科联合治疗。在我国EPS尚未被广泛认识,尤其对于基层医院的医生,易致漏诊或误诊。为指导临床医生全面认识PD患者EPS的发病机制、临床特点以及防治策略,识别EPS危险因素,尽早诊断、治疗EPS以延缓其进展,由中国医院协会血液净化中心分会组织我国长期从事腹膜透析领域的专家制定此专家共识。





EPS的定义
1.EPS定义为一种临床综合征,表现为反复发作的间歇性或持续性小肠梗阻,伴全身营养耗竭、腹膜超滤功能下降,并有形态学和/或影像学证实的腹膜弥漫增厚、硬化、钙化或包裹肠袢,最终形成广泛的肠粘连和肠梗阻。





EPS的流行病学
2.EPS是一种长期PD患者可能发生的、少见的严重并发症。EPS的患病率在不同国家和地区间差异较大,0.4%~4.8%,其发生风险随PD透析龄延长而逐年增加。虽然发生率低,但是EPS预后差病死率高。





EPS的病因及发病机制
3.推荐应该重点关注EPS发生的危险因素并且密切监测。长透析龄是EPS发生的关键危险因素,其它危险因素包括高浓度葡萄糖透析液的应用、突然终止PD、器官移植、反复发生腹膜炎、非生物相容性腹膜透析液(低pH值、高葡萄糖浓度)、年轻患者、超滤衰竭、钠筛丧失等。


4.EPS发病机制尚不明确,二次打击学说(图1)是目前较为公认的发病机制,腹膜损伤是EPS发生发展的重要背景因素。


图1. EPS发病机制的二次打击学说示意图





EPS的临床表现
5.EPS是慢性、隐匿性发生的疾病,早期通常不易识别,肠梗阻是基本的临床特征。EPS的诊断基于肠梗阻和由于腹膜纤维化出现肠袢包裹的临床表现,厌食、恶心、呕吐和体质量减轻等症状很常见,症状间歇性、逐渐进展也是EPS的重要特征。


根据EPS不同时期的临床表现和病理特点将其分为4期,见表1。


表1. EPS的分期及临床表现

 




EPS时腹膜转运特性的改变
6.我们建议:EPS患者常出现腹膜转运特性的改变,超滤减少、腹膜溶质转运速率增加是EPS发生前的常见表现,但是由于表现缺乏特异性,因此腹膜转运特性的改变不能用于诊断或证实EPS存在与否。


7.我们推荐关注钠筛在EPS诊断中的重要性,钠筛降低或消失是有力的EPS预测指标。





其他PD引流液或血液中的特异标记物
8.我们建议:目前尚无可用于EPS诊断的PD引流液检测指标或血液中的特异标记物。





EPS的影像学表现
9.我们推荐计算机断层扫描(CT)为EPS的首选检查方法。公认的EPS特征性CT表现包括肠壁和腹膜增厚、钙化、包裹性腹腔积液、肠粘连、肠管扩张及液体分腔或分隔等。但在缺乏前述临床症状的情况下,不能仅凭CT改变来诊断EPS。


EPS的典型影像学表现,见图2。


 图2. EPS的典型影像学表现





EPS的病理学表现
10.EPS的组织学改变包括腹膜间皮细胞丢失、毛细血管增生、纤维蛋白及胶原组织增生、沉积、炎症细胞浸润、成纤维细胞增多、间质纤维化等,但这些改变是非特异性的。


11.我们推荐剖腹手术或腹腔镜手术是确诊EPS的唯一方法,可以直接肉眼观察到EPS腹膜特征性的改变(图3),如腹膜增厚、呈褐色、粘连,肠袢部分或全部被增厚的纤维组织包裹,严重时呈腹茧症。


图3. EPS患者腹膜特征性改变(手术中肉眼所见)


注:A:肠袢的脏层腹膜呈白色、增厚,小肠袢被一层薄膜包裹;B:包裹肠袢的薄膜可以用手术刀切开。手术剥离薄膜后,粘连被解除





EPS的诊断
12.我们推荐EPS的诊断要结合特征性的临床表现(间歇性、亚急性肠梗阻等)、影像学表现(如CT特征性表现)来确定。如果手术中直接肉眼观察到EPS的腹膜特征性改变,可明确EPS诊断。


EPS诊断流程图,见图4。


 图4. EPS诊断流程图





EPS的治疗
13.我们建议:EPS至今缺乏标准的治疗方法,常需要肾内科、营养科、外科等多学科联合治疗。





透析方式的转变
14.我们建议确诊EPS后是否拔除PD导管停止PD、转为血液透析或肾移植,需要综合患者的疾病状态、腹膜功能、并发症、治疗反应及生活状态,进行全面评估,医患共同决策。





药物治疗
15.我们推荐EPS的药物治疗主要包括糖皮质激素、他莫昔芬和免疫抑制剂。具体用法尚无统一的共识。





营养支持
16.我们建议一经确诊EPS,应尽早开始营养干预,而且可能需要持续较长时间,可以通过口服营养、肠内营养和肠外营养。最好由专业营养师来指导治疗。


17.我们建议应该给予早期营养咨询、密切监测营养状态及适当的营养支持。





外科手术治疗
18.我们建议当EPS保守治疗和营养治疗无效时需考虑手术治疗。手术指征包括:反复发作的亚急性或持续肠梗阻、营养支持治疗失败、腹腔内出血。


19.我们建议对于伴有严重肠梗阻症状且处于非炎症期的EPS患者,手术是较好的选择。


20.我们建议为保证手术成功,EPS患者的围手术期由多学科团队联合会诊治疗非常重要。





EPS的治疗流程及综合治疗策略
21.我们建议根据EPS的不同分期、患者的不同疾病状态及并发症,需要给予一体化的综合治疗策略(表2)。


表2. EPS的综合治疗策略


注:1)依据患者病情如是否超滤衰竭、转血液透析的风险等,综合评估;2)如患者存在腹膜钙化、提示EPS风险;3)根据营养评估是否存在营养不良来确定


EPS治疗流程见图5。


 图5. EPS治疗流程图





EPS的预防
22.目前尚无前瞻性数据显示将长期PD患者预防性转为血液透析治疗可减少EPS发生或有其他任何益处。


23.我们推荐预防EPS的策略包括:尽量减少高葡萄糖浓度透析液的应用,使用生物相容性好的腹膜透析液,如中性pH值、低葡萄糖降解产物腹膜透析液,积极防治腹膜炎。


24.我们建议对EPS高危人群进行密切监测,包括PD长透析龄、长期应用高浓度葡萄糖透析液、因肾移植或转为血液透析而终止PD、频繁发生腹膜炎或严重腹膜炎、年轻患者、超滤衰竭、钠筛丧失以及CT扫描发现腹膜明显钙化的患者等。

图文编辑|古戎  撰稿|古戎

本文来源|医路肾康

本 期 校 对 / 审 查 :

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一审|陈秋媛 伍孔菊 二审|李正胜 三审|谢   娟

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