病例展示
视频展示：
精彩讨论
刘波:
老年女性，CEA56.5，左上胸腔局限性巨大不均匀软组织肿块，其内见散在坏死及钙化灶影，边缘可见分叶，向纵膈、胸壁膨隆生长，肋骨受压胸壁见浸润，增强不均匀强化，血管模糊，定性恶性，考虑肺上沟瘤，鉴别恶性孤立性纤维瘤，恶性纤维组织细胞瘤。
twn:
畸胎瘤？肉瘤？
秦化君:
左肺巨大软组织肿块，占位效应显著，密度不均，有结节样钙化，增强密度不均。考虑肉瘤
玫:
左侧胸腔巨大软组织密度肿块影，边界清晰，病灶内密度不均，可见坏死及钙化灶，增强扫描病灶不均匀性强化，左侧胸腔积液，肿瘤标志物增高，贫血，考虑恶性病变，肉瘤，小细胞癌
一切∮随缘:
左肺较大肿瘤，伴有坏死囊变，增强不均匀强化，左肺不张，心包积液，考虑恶性肉瘤，滑膜肉瘤，肉瘤样癌。
了:
老年女性，左肺巨大肿块，不均匀强化，似乎有包膜，肉瘤样癌？
晨:
左肺巨大软组织肿块，密度不均，恶性，考虑肉瘤？
许慧良:
老年女性患者，咳嗽，咳血丝痰10余年，慢性病程，左肺巨大占位性病变，内部见钙化，有低密度影（脂肪？），增强扫描不均匀强化，考虑恶性，肉瘤？畸胎瘤？
虎爸:
滑膜肉瘤可能
琦遇:
一定是恶性病变 这点比较明确 根据病史应该低度恶性肿瘤 肺动脉供血可能 考虑SFT＞腺癌＞胸腔内肿瘤（软骨肉瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤）＞恶性神经鞘瘤
良子:
左肺巨大软组织肿物，左上叶支气管截断，肿物内可见钙化及湖泊样坏死，心包少量积液，咳嗽咳血十余年，肿瘤标志物升高，巨大肿物考虑恶性占位肉瘤样癌，恶纤或鳞癌待排
宇宙:
左胸腔巨大肿块，其内见钙化及坏死，不均匀强化，左前胸壁及心包受侵，左上叶支气管及左肺动脉受压，上叶支气管闭塞，考虑肉瘤，鉴别SFT、畸胎瘤
飞鹰行动:
左肺占位，左侧支气管推挤受压，增强病灶明显不均匀强化，侵犯邻近组织，考虑恶性病变，鳞癌，肉瘤、肉瘤样癌，癌肉瘤。
紫氣東來:
晨读考虑鳞，肉瘤
放射小白:
晨读病例：定性恶性，肉瘤样癌，鉴别SFT。
二妹柠檬🍋🍋🍋:
晨读考虑恶性SFT，鉴别肉瘤
王江涛:
晨读考虑SFT，鉴别肉瘤
若尘:
考虑恶性，SFT，鉴别XX肉瘤，肉瘤样癌。
小兜:
晨读考虑恶性SFT
晨读结果
总结拓展
肺炎性肌纤维母细胞瘤
选自《中华影像医学 呼吸系统卷》
【概述】
肺炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibro-blastic tumor,IMT)是一种少见的间叶源性真性肿瘤，属低度恶性肿瘤。IMT曾有多种名称，包括浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、黏液样错构瘤、假性淋巴瘤、炎性纤维肉瘤和炎性假瘤等。IMT的病因尚不清楚，过去曾认为其起源于炎性病变，但目前普遍认为其为间叶组织来源的真性肿瘤。IMT可发生于软组织和内脏器官，可位于全身各部位，最常见于肺。亦可见于其他部位：大网膜和肠系膜、纵隔、胃肠、胰腺、生殖器、口腔、乳腺、神经、骨和中枢神经系统等。肺IMT最早由Brunn于1939年报道，占肺原发肿瘤的0.04%～0.7%，常为单发，极少数病例也可呈多原发灶。少部分病例IMT位于气管内，阻塞气管会引起咳嗽、咳痰、喘憋及呼吸困难等不适，严重者可引起一侧肺不张。肺IMT好发于儿童和青少年，平均年龄10岁，也可发生在成年人，女性略多见。肺IMT是最常见的儿童肺部肿瘤。IMT多生长缓慢，但可侵犯周围组织。少部分病例可发生转移，如转移到纵隔淋巴结、肝脏等。
2015年WHO肺肿瘤组织学分类将其分类为间叶性肿瘤。其含有分化的肌成纤维细胞性梭形细胞，常伴有大量浆细胞和/或淋巴细胞。免疫组化显示梭形细胞有肌源性蛋白的表达，其中Vimentin、SMA、Desmin阳性表达较有特异性。IMT约50%伴有ALK基因阳性，ALK基因阳性患者发生远处转移的风险低，ALK是否阳性与局部复发无明显关联。ALK阳性肿瘤代表肿瘤为低级别，此外ALK阴性预示预后不良及远处转移风险高。另有报道IMT可转化成梭形细胞肉瘤。
影像学检查对肺IMT的发现、诊断及指导治疗具有重要意义，但误诊漏诊率高。气管镜活组织病检查及CT引导经皮穿刺活组织病理检查，甚至术中冷冻均常难以作出准确诊断，不易与肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性浆细胞瘤及淋巴瘤鉴别，最终诊断需肿瘤切除后病理检查。
治疗以局部完全切除为主，少数病例可切除后可复发。但五年生存率>91%。有文献报道IMT切除术后9年仍有复发或转移发生，所以有必要对IMT患者进行10年以上的随访。
【临床表现】
IMT临床表现取决于发病部位，起病多较隐匿，多数患者无临床症状。临床症状多由肿块本身及其压迫或阻塞气管引起，可有咳嗽、发热、咯血、胸痛、体重下降等。症状和体征多在肿瘤切除后消失。
【实验室检查】
IMT可伴有小红细胞性贫血、血沉增加、C-反应蛋白增高、血小板增多、多克隆性高病种球蛋白血症，一般认为上述实验室指标变化与白介素6的过多产生有关。
【影像学表现】
1.X线表现 肺IMT的影像表现是多变的，各种影像诊断的特异性差。肺IMT在胸片上多表现为肺外周带孤立类圆形或不规则形结节影，有些病变平片可看到边缘毛刺。
2.CT表现 在CT上分为浸润型、肿块型、结节型，以肿块型更多见。肺IMT典型表现为肺内边界清楚的单发结节或肿物，多位于肺的外带、近胸膜下处，下叶居多，呈球形或不规则形，可见分叶，部分病例边缘可见毛刺，密度可均匀或不均匀(图10-6-1)，少数伴有钙化，钙化在较大病变及儿童患者中更常见。肺IMT少数可伴有空洞或囊变。肿瘤可侵犯、压迫气管或支气管。少数病例为双肺多发结节或肿块。肺IMT可与胸膜粘连、甚至形成条索牵拉胸膜。偶可伴有胸腔积液。少部分病例病变某一层面可见边缘平直，被称为“刀切样改变”,可能是由于纤维化牵拉所致。肿块内侧缘有时可呈尖角样突起，被称为“尖桃征”。但这些特征不具有特异性，也可能见于其他病变，仅在某些病变存在这些征象时需要考虑到肺IMT的可能性。
气管内IMT表现为突入气管腔内宽基底肿物，边缘光滑或欠光整，可导致气管阻塞，引起阻塞性炎症或肺不张。增强CT对显示气管内IMT帮助大，肺IMT增强扫描呈均匀或不均匀中度至显著强化(图10-6-1C)，无明显特异性表现，如病变内伴有坏死、囊变，坏死和囊变部分无强化。
3.MRI表现 肺IMT的MRI表现为TI1加权像为中度信号，T2加权像呈高信号。增强检查中度或显著明显延迟强化，一般认为存在延迟强化的病变常是由于富含纤维组织成分如肌纤维母细胞等。
4.PET表现 ¹⁸F-FDG PET-CT显像肺IMT可呈轻度到高度显著⁸F-FDC摄取增高，SUVmax 3.3~49.0。¹⁸F-FDG的摄取与IMT所含细胞异质性、增殖指数、炎性细胞(浆细胞)的比例及炎性细胞的活跃程度有关，细胞异质性、增殖指数、浆细胞比例及炎性细胞的活跃程度越高IMT摄取¹⁸F-FDG越多。另¹⁸F-FDG PET-CT显像可观察IMT对治疗的反应，及查找隐匿的转移灶。由于¹⁸F-FDG PET-CT显像IMT也表现为高摄取，故其对鉴别肺IMT与肺恶性肿瘤帮助不大。
【诊断依据】
当肺周围实质内发现孤立不规则结节或肿块，边缘不规整，且伴有毛刺，增强CT强化较明显，影像学检查随访生长缓慢时，应考虑到肺IMT可能。但肺IMT影像学检查特异性差，常较难作出准确诊断，甚至某些时候CT引导经皮穿刺活组织病理检查及支气管镜活组织病理检查也不能明确诊断，最终诊断常需要完整切除后的病理检查。
【鉴别诊断】
1.周围型肺癌 肺癌多发生于老年人，肺IMT多发生于少年儿童和部分中年人。肺癌与肺IMT两者均可出现分叶、毛刺、气管截断及胸膜凹陷征等影像表现，但肺癌出现概率更高。肺IMT增强CT强化程度较肺癌略高。另影像检查随访中肺癌病变增大往往较肺IMT快。总体而言肺IMT与肺癌仅凭影像检查常鉴别困难，多需活组织病理检查进行鉴别。
2.肺结核球 肺结核球好发于上肺尖后段及下肺背段，多可见钙化及卫星病灶，一般强化不明显或仅边缘强化，而肺IMT多位于肺边缘部，周围无卫星灶，强化较明显；但结核累及胸膜产生结核性胸膜炎与伴有胸水的肺IMT较难鉴别，需结合结核相关实验室检查及抗结核治疗动态观察进行鉴别。
3.肺类癌 肺类癌是一种分化较好、低度恶性的神经内分泌肿瘤，轮廓较规整，边界清楚，密度均匀，边缘光滑锐利，少数有浅分叶。而肺IMT边缘多不规则，部分病例边缘可见毛刺，且可出现深分叶。但两者均可侵犯破坏周围结构，增强CT均强化较明显。故通过影像检查与肺IMT鉴别亦存在一定困难。
4.肺错构瘤 肺错构瘤是最常见的肺良性肿瘤，其特征性影像表现是病变内可见脂肪密度和爆米花样钙化，错构瘤内血管少，增强CT检查强化程度低，不同于肺IMT的较明显强化。而肺IMT钙化少见，内无脂肪成分，且强化程度明显高于错构瘤。
5.肺硬化性肺泡细胞瘤 肺硬化性肺泡细胞瘤好发于中年女性，边缘光滑、清晰，密度均匀，生长缓慢，具有明显良性肿瘤的特征。尤其当病变存在“空气间隙征”、“晕征”、“血管叠加征”及强化“假包膜征”等征象时常提示肺硬化性肺泡细胞瘤。另肺硬化性肺泡细胞瘤强化显著,呈血管样强化，较肺IMT强化更明显，可借助上述征象对两者进行鉴别。
6.肺转移瘤 肺转移瘤常为多发、大小不一，亦可为单发。单发肺转移瘤需与肺IMT鉴别，肺转移瘤多边缘光滑，边界清楚，密度均匀，多见于中下肺野及胸膜下区。增强多均匀强化或边缘强化。
原发性肺肉瘤样癌概述
原发性肺肉瘤样癌(primary pulmonary sarcoma-toid carcinoma,PSC)是一组含有肉瘤形态细胞或肉瘤样(梭形细胞和/或巨细胞)分化的非小细胞肺癌，临床罕见，占肺部恶性肿瘤的2%～3%，具有较强的侵袭性，其预后差，术后易复发，临床表现无特异性。
在2015年WHO肺肿瘤的分类中主要包括了5种亚型代表其形态学谱系：多形性癌(pleomorphiccarcinoma,PC)，梭形细胞癌(spindle cell carcinoma,SCC)，巨细胞癌(giant cell carcinoma,GCC)，癌肉瘤(carcinosarcoma,CS)和肺母细胞瘤(pulmonary blas-toma,PB)。免疫组化对肺癌肉瘤的诊断及鉴别诊断有所帮助，能区分上皮成分及间叶成分，常见的化学检测指标包括：波形蛋白(Vimentin)、细胞角质蛋白(cytokeratin,CK)、上皮细胞膜抗原(epithelial mem-brane antigen,EMA)、抗细胞角蛋白单克隆抗体(an-ti-pan cytokeratin antibody,AE1/AE3)、甲状腺转录因子-1(thyroid transcription factor-1,TTF-1)等。
肺癌肉瘤的影像表现和诊断依据：
选自《中华影像医学 呼吸系统卷》
【概述】
癌肉瘤(carcinosarcoma,CS)是一种癌和异源性肉瘤成分(如纤维肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤等)混合而成的恶性肿瘤，发好于甲状腺、骨骼、上消化道、皮肤、乳腺等部位，临床罕见，一般预后较差。
肺癌肉瘤(pulmonary carcinosarcoma,PCS)是属于含肉瘤样成分的低分化非小细胞肺癌，占所有肺恶性肿瘤的0.2%～0.4%，中位发病年龄是65岁，多为60岁以上，男女比例约为7.25:1，多有吸烟史。
【影像学表现】
根据胸部CT表现可分为中央型和周围型，周围型较多见。中央型呈息肉状肿物在大支气管腔内生长。周围型多表现为巨大的孤立肺部肿块或阴影，直径多大于5cm，边缘可见毛刺及分叶，可有阻塞性肺炎、肺不张等表现，纵隔及肺门淋巴结多无明显肿大。肿块的密度可因其组成的不同而有所变化，可出现坏死、空洞及钙化，病灶周围易可侵犯胸膜、胸壁及纵隔，可表现为胸膜不规则增厚及胸腔积液。增强扫描瘤周多呈不规则较厚的环形强化，中央可见不规则坏死区。如有软骨或骨成分则称化生性癌(图12-3-1)。
【诊断依据】
临床上60岁以上的吸烟男性，CT发现肺外周较大肿块，伴坏死或空洞、增强呈不均匀环状或斑片状强化，有胸膜受累，无论有无纵隔或肺门淋巴结肿大，应考虑本病的可能。PSC临床表现及影像学表现与一般肺癌相比无特异性，极易误诊，最终依靠于病理，必要时结合免疫组织化学检查以便确诊。
编辑：李大庆
审核：李伟 清茶
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