儿童肾母细胞瘤合并Ⅳ级下腔静脉瘤栓体外循环围手术期管理1例

1北京大学第一医院麻醉科，北京 100034；2北京大学第一医院心脏外科，北京 100034

【病例析评】

1.1　一般资料

患儿，男，4岁，身高110 cm，体重17 kg。隐匿起病，主因“间断腹痛1周，发现左侧腹部包块5 d”于2022年6月10日入院。入院体格检查显示左侧腹部膨隆，大小约10 cm×16 cm，质硬，有触痛，肝肋下2 cm，无其他阳性体征。术前实验室检查显示：血红蛋白最低61 g/L；谷丙转氨酶最高627 U/L，谷草转氨酶最高428 U/L，白蛋白最低21.7 g/L；尿蛋白、尿潜血（+）；肿瘤标记物糖类抗原125水平455×103 U/L，神经元特异性烯醇化酶100.20 μg/L。超声检查显示：腹部超声见左肾形态欠规则，左肾中下部探及一略强回声团块，大小约10.0 cm×7.7 cm×8.4 cm，边界清，内回声不均质；下腔静脉肝后段管腔内呈实性样改变，范围约8.6 cm×2.3 cm。胸腹盆增强CT显示：左肾占位，病变整体范围约10.3 cm×13.4 cm×11.0 cm，局部肿瘤形态不规则伴肾内及肾周多发高密度灶；左肾静脉增宽，宽约1.5 cm，全程管腔内呈实性样改变；下腔静脉肝后段管腔内呈实性样改变，范围约8.6 cm×2.3 cm；腹膜后左肾门水平增大淋巴结；肝右叶淤血，肝Glisson鞘水肿，胆囊壁水肿；腹盆腔大量积液，腹盆壁皮下水肿；双肺间质水肿，双侧胸腔积液伴双肺膨胀不全；心腔及大血管密度减低。超声心动图显示：右房内可见直径19.2 mm×22.6 mm的占位样表现，顶端8.2 mm×6.1 mm，随心动周期摆动，内部密度不均，与周围组织边界欠清晰，未跨过三尖瓣；肺动脉瓣少量反流。心电图显示：窦性心动过速，电轴左偏，ST‑T改变。

肿瘤标记物示糖类抗原与神经元特异性烯醇化酶明显升高，结合胸腹部超声级CT检查结果，诊断考虑为肾母细胞瘤可能性大，合并左肾静脉、下腔静脉肝后段瘤栓。

1.2　术前治疗

患儿于2022年6月14日行超声引导下经右侧肘正中静脉行经外周静脉置入中心静脉导管（peripherally inserted central catheter, PICC），置管型号为4 F单腔，术前经该导管分别给予长春新碱5次、放线菌素D化疗7 d，法安明抗凝治疗。2022年7月13日复查肿瘤标记物糖类抗原125降至108×103 U/L，神经元特异性烯醇化酶降至47.65 μg/L；术前PICC置入后见左肾占位范围较前减小、实性成分较前减少，肿瘤内出血较前大部吸收。

1.3　手术过程与围手术期管理

患者于2022年8月1日全麻下行左侧肾动脉栓塞、左肾母细胞瘤根治术、胸骨正中切口下腔静脉瘤栓取出术。术中除常规监测袖带血压、脉搏、呼吸频率、脉搏血氧饱和度、呼气末二氧化碳分压、吸入气麻醉剂浓度、鼻咽温度、脑电双频指数外，还监测了动脉血压、中心静脉压、直肠温度、血气分析、全血凝固时间。

先行肾动脉介入栓塞术，栓塞术后进入手术室，采用静‑吸复合全身麻醉，全麻诱导用药：舒芬太尼（生产批号：AB40200421，宜昌人福药业有限责任公司）3 μg、异丙酚（生产批号：16SL9251，宜昌人福药业有限责任公司）50 mg、苯磺顺阿曲库铵（生产批号：C1C1411A，南京健友生化制药股份有限公司）4 mg、咪达唑仑（生产批号：TMD22E28，江苏恩华药业股份有限公司）1.5 mg。插管前给予地塞米松［生产批号：2203181，津药和平（天津）制药有限公司］2 mg预防恶心呕吐。可视喉镜气管插管成功后，持续吸入七氟醚0.8%~2.0%，静脉持续输注右美托咪定（生产批号：22052431，扬子江药业集团公司）8 μg/h、艾司氯胺酮（生产批号：220730BL，江苏恒瑞医药股份有限公司）1 mg/h、舒芬太尼6~10 μg/h、异丙酚（生产批号：SK632，AstraZeneca公司，意大利）1.5~2.8 mg/L、苯磺顺阿曲库铵3 mg/h。

随后行肾母细胞瘤根治术，双重结扎切断肾动脉，以直线切割闭合器离断肾静脉。一并切除左侧肾上腺与左侧完整瘤肾。肾母细胞瘤根治术后进行体外循环转机，给予肝素60 mg抗凝，采用升主动脉和上下腔静脉插管，预充复方林格液（生产批号：S2206022，上海百特医疗用品有限公司）500 ml、琥珀酰明胶注射液［生产批号：2201687401，贝朗医疗（苏州）有限公司］200 ml，预充总量700 ml，体外循环共56 min，无心脏停搏。行胸骨正中切口下腔静脉瘤栓取出术，术中实时行经食管超声心动图（transesophageal echocardiography, TEE）监测瘤栓位置变化（图1）。

术中出血量100 ml、尿量330 ml，输注晶体液1 600 ml、胶体液200 ml、红细胞悬液200 ml、血浆100 ml、机洗红细胞240 ml。术中最低血红蛋白68 g/L，术毕血红蛋白112 g/L。

术后超声引导下以单次神经阻滞的方式行腹横肌平面、胸横肌平面椎旁神经阻滞，给予0.15%罗哌卡因（生产批号：110030131，AstraZeneca，瑞典）共30 ml。术后使用患者自控静脉镇痛（patient‑ controlled intravenous analgesia, PCIA）泵镇痛：舒芬太尼0.4 mg/L，总量100 ml，背景剂量0.5 ml/h，患者自控剂量2 ml/次，锁时8 min。术后带气管导管转入心脏外科监护病房，采取同步间歇指令通气叠加压力支持通气模式呼吸机辅助通气，术后第1天拔管观察，术后第2天患儿生命体征平稳，转出重症监护治疗病房，于普通病房继续治疗。

术后左肾根治标本病理检查提示肾母细胞瘤可能性大，因坏死较多，不能进一步分型。经基因筛查，患者WT1基因发生C.1372C>T基因突变。

1.4　术后治疗

术后分疗程进行化疗：术后11 d开始给予长春新碱1.1 mg，1次/周，共10次；术后11 d给予放线菌素D 0.75 mg；术后31 d给予多柔比星24 mg、环磷酰胺0.23 g；术后53 d给予放线菌素D 0.4 mg；术后74 d给予多柔比星34 mg。术后50 d开始放疗，共17次。同时给予华法林口服抗凝，头孢地尼口服抗感染治疗。

1.5　转 归

术后28 d复查增强CT显示肝段下腔静脉至膈上下腔静脉右心房汇入处、肝右静脉及属支腔内血栓；肝右叶灌注异常；左肺下叶磨玻璃密度，考虑肺水肿可能。术后78 d复查血常规、血生化、凝血功能六项指标正常，准予出院，共住院130 d。后定期复查并接受经PICC化疗，口服联磺甲氧苄啶片、华法林、依托普利治疗，于术后164 d复查胸腹部超声显示下腔静脉近心段血栓部分再通、腹部超声未见异常。

2.1　儿童肾母细胞瘤合并下腔静脉瘤栓的临床特征

肾母细胞瘤是婴幼儿最常见的原发性肾脏肿瘤，以0~4岁儿童最为常见，中位发病率为15.1/百万，女童高于男童，以“腹部包块”为最为典型的临床特征。肾母细胞瘤在形态学和转录上与早期肾发生有着密切的联系，其中WT1肿瘤抑制基因在其中起到了重要作用。

儿童肾癌合并下腔静脉瘤栓在临床报道中并不常见，发病率仅为4%~10%。肿瘤组织通过肾静脉侵入下腔静脉，并可以在血管内生长形成瘤栓，有时能够延伸到右心房，甚至能够延伸至右心室。2004年，梅奥诊所依据瘤栓延伸所致部位将其分为5级，其中Ⅳ级为瘤栓侵至膈肌水平以上下腔静脉。在Parekh等的报道中，约22%的患者在接受根治性肾细胞癌切除术的同时，合并有肾静脉或下腔静脉瘤栓，同时约1%的患者肿瘤瘤栓延伸至右心房。

2.2　手术方式选择及围手术期管理要点

本病例中患儿年龄小，且合并下腔静脉和右心房瘤栓。静脉瘤栓取出术是肾癌合并肾静脉、下腔静脉、右心房瘤栓的最佳方法，但在儿童中行此手术并不常见。先前的英文文献中，报道儿童肾母细胞瘤合并下腔静脉瘤栓进行手术治疗的病例仅有3例（分别为2.5岁男性、3.5岁女性与6岁男性），且术中均未使用体外循环，也未给出围手术期管理策略。儿童行正中开胸体外循环手术创伤较大，且手术过程中可能发生大出血、瘤栓及下腔静脉血栓脱落引起的栓塞等具有死亡风险的术中并发症，故术前准备、术中麻醉方式与麻醉监测的选择及术后的疼痛治疗对麻醉医师围手术期管理提出了更高要求。

术前栓塞是控制出血的有效手段，本病例在麻醉诱导后率先行肾动脉栓塞介入手术。Almgård等于1973年提出，在根治性肾切除术术前进行动脉栓塞能够有效减少局部血液循环，从而降低出血量，进而诱导肿瘤坏死并增强病变肾的可切除性。但与此同时，术前栓塞的操作也与手术时间的延长、围手术期死亡风险的增加与术后并发症的增多有相关趋势，其中术后的血栓与肺栓塞需特别重视。需谨防栓塞颗粒的迁移与其他原因的出血，即使肾动脉循环中断，与膈下静脉引流相通的侧支静脉仍会在肾脏游离期间导致失血。

在气道管理方面，本病例选择了可视喉镜下行气管插管，在体外循环过程中提供稳定的通气支持，同时便于呼气未正压的调整和气道压力的监测，利于患儿的肺保护和氧合的优化。液体管理方面，考虑到体外循环期间会造成一定的血液稀释，通过血气与全血凝固时间的严密监测，适当补充红细胞悬液、血浆、机洗红细胞，同时避免过度补液。

2.3　小儿体外循环管理策略

体外循环是心脏外科手术过程中维持机体血液供应同时为术者创造无血视野的重要手段之一，但较少用于儿童的瘤栓取出术。由于儿童体外循环转流中总流量低，在一些要求上存在与成年人标准的不同，同时体外循环的流量和灌注压要得到精准的控制。在体外循环插管开始前使用肝素进行抗凝，于成年人而言确保激活全血凝固时间（activated clotting time of whole blood, ACT）超过480 s时开始进行体外循环，并在转机过程中维持ACT在该水平以上。该患儿ACT达436 s时进行插管操作，采用主动脉、上下腔静脉的插管方式，未进行主动脉阻断与心脏停搏，并在体外循环过程中ACT维持在480 s以上。在体外循环开始后，要密切监测主动脉泵压和氧合情况。对于儿童，需控制灌注压维持在30~50 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。在上下腔静脉阻断后，需要密切关注中心静脉压的变化、氧合器内血平面的变化以及颜面部皮肤颜色的改变，必要时立即调整阻断带松紧度或插管位置。在体外循环过程中，应确保混合静脉血氧分压>30 mmHg，静脉血氧饱和度>60%。对于体外循环过程中血压>60 mmHg的患儿，应积极进行纠正，加深麻醉，若效果不明显则可以考虑使用血管扩张剂。

2.4　瘤栓取出术中监测方式的选择

瘤栓取出时存在着瘤栓及下腔静脉血栓脱落的可能，可致肺栓塞或更为严重的后果。既往手术中常用下腔静脉滤器置入的方式预防下腔静脉栓子脱落引起肺栓塞，而Mayo Clinic分级为Ⅲ‑Ⅳ级的瘤栓推荐术中行TEE监测。TEE的使用能够评估肿瘤血栓的黏附和闭塞程度，并在手术中实时、动态提供癌栓范围、肿瘤移动性和栓塞倾向，协助术者进行决策。术前进行肾动脉栓塞后，肿瘤供血减少，瘤栓可能也会有体积、形态上的相应变化，故术中在开胸前先探查肾静脉入口下方下腔静脉，确定瘤栓位置；开胸后，协助确认下腔静脉血管阻断带的放置；在下腔静脉及右心房切开后确认瘤栓的粘连情况和分离难度，并监测瘤栓的移动判断其是否脱落；与此同时，通过TEE也可确认是否出现瘤栓残留的情况。在Tekin等报道的病例中，行下腔静脉瘤栓切除术时使用了实时TEE监测，用于证实瘤栓已从心房完全取出。与此同时，术前给予化疗药物缩小瘤栓范围及体外循环转机后给予肝素抗凝也进一步避免了瘤栓及下腔静脉的生成与脱落风险。

2.5　术后疼痛管理策略

由于本例患儿年龄小且胸骨正中切口创伤较大，若术后镇痛不当可能导致呼吸系统并发症，延长住院时间，增加慢性疼痛发生率。术后使用了罗哌卡因单次腹横肌平面阻滞、胸横肌平面椎旁神经阻滞联合PCIA的镇痛方式，这是胸骨正中切口开胸手术术后常用的镇痛方式，椎旁神经阻滞的使用也在胸骨正中切口患儿的术后镇痛中意义重大。有研究表明，术后72 h内，采取了联合镇痛的患者在静息和咳嗽时的疼痛程度明显低于接受单纯舒芬太尼PCIA的患者。在儿童的心脏手术中使用胸横肌平面阻滞可减轻患儿术后疼痛、阿片类药物用量、重症监护治疗病房住院时间和拔管时间。术后疼痛的显著缓解可能因为胸椎旁神经阻滞的应用能够有效地中断患者外周伤害性刺激的传入，同时静脉镇痛可以提高患者的痛阈，两种镇痛方式相辅相成，相互增强了其镇痛效果，且此方法简便、有效，利于患儿的快速康复。

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