胡桃夹现象(nutcracker syndrome),亦称左肾静脉压迫综合征,是一种常见的血管压迫状况,多见于青春期至40岁左右的男性,儿童患者则多在4至7岁之间,尤以13至16岁为高发年龄段。
病理生理机制:
左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉之间穿行,这两条动脉构成一个40至60度的夹角,左肾静脉恰好通过这个夹角。解剖学上,右肾静脉直接汇入下腔静脉,路径短且直;而左肾静脉则需穿越腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角,并跨越腹主动脉前方才能汇入下腔静脉,因此左肾静脉的长度明显长于右肾静脉。
在正常情况下,肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等组织填充,从而保护左肾静脉不受压迫。然而,在青春期快速发育、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下,左肾静脉可能在该夹角内受到挤压,导致血流动力学改变和相应的临床症状。
临床表现:
胡桃夹现象的主要症状包括血尿和蛋白尿,其中无症状肉眼血尿较为常见。
血尿的发生是由于左肾静脉受压导致肾静脉高压,进而使左肾静脉扩张,所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血,与肾集合系统发生异常交通,或部分静脉壁变薄破裂,引起非肾小球性血尿。此外,还可能发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血,导致肋腹痛,并在立位或行走时症状加重。
男性患者还可能出现精索静脉曲张。其他症状包括蛋白尿、不规则月经出血和高血压等。
超声诊断标准:
1、腹主动脉与肠系膜上动脉之间的间隙缩小;
2、左肾静脉受压后扩张,仰卧位时狭窄前扩张部位的内径是狭窄部位的3倍以上,脊柱后伸位15分钟后,扩张更加明显,可达4倍以上;
3、左肾静脉狭窄处血流速度加快,脊柱后伸位15分钟后,与肾门处血流速度的比值大于4;狭窄处及扩张处的血流频谱随心动周期变化。
超声检查对左肾静脉压迫综合征的敏感性和特异性分别为78%和100%,是诊断该病的首选方法。
治疗:
对于因胡桃夹现象引起的无症状血尿和直立性蛋白尿的儿童,一般无需特别治疗,只需定期随访。随着儿童年龄的增长,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处的脂肪和结缔组织增加或侧支循环的建立,淤血状态得到改善,症状也随之缓解。
只有少数表现为持续血尿伴有疼痛的儿童需要进行左肾静脉分流术。对于成人患者,如果出现严重持续反复血尿、出血疼痛,精索静脉曲张,且保守治疗效果不佳,才会考虑手术治疗。