23岁的邓同学（化名）从十年前开始，只要活动量一大就感会到胸闷憋气 ，近两年情况更是严重，前后发生过3次突发晕厥，最严重的一次送到了医院抢救才醒来，却一直未检查出明确病因。“我不敢活动，学校的体育课都无法正常参与”，邓同学说，她因长期担心身体状况而患上了抑郁症，本是花一般的年纪，邓同学因迟迟未得到有效治疗，而让生活陷入黑暗中。
56岁的长途司机岩先生（化名）也出现类似情况，“这几年稍一活动就会出现明显的心绞痛症状，生活质量极底。”岩先生表示，因为身体无法负荷，被迫辞去了工作。
近日，在多方打听下，两位患者相继来到了云南省阜外心血管病医院心外科就诊，检查后均明确诊断为比较罕见的心尖部肥厚型心肌病。
据报道，肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传的心肌疾病，具有可变的表达性和与年龄相关的外显率。诊断时的平均年龄为46岁，正常的心脏就像是一个“两室两厅的四居室”，共有四个腔，分别为左心房、右心房、左心室和右心室，“肥厚性心肌病”就是指最重要的左心室这个房间墙壁增厚了。靠近出口的墙增厚会影响血液流出，这是比较常见的“梗阻性肥厚性心肌病”，目前已经有比较成熟的外科手术来治疗。而更为罕见的是心尖部肥厚型心肌病，据不完全统计，心尖部肥厚型心肌病患病率约为（16/10万），不同于经典的肥厚性梗阻型心肌病，心尖部肥厚型心肌病一般不会造成血流梗阻，但是”墙壁”过度肥厚让房间面积（心室容积）变小，从而导致泵出的血也明显减少，产生胸闷胸痛乏力等症状，最严重的会产生恶性心律失常，从而导致猝死，就象文中邓同学的症状一样。过去对严重的心尖部心肌病，只有进行心脏移植才能有效延长病人寿命。近几年，美国几个较大的心脏中心对此类患者进行经心尖的心肌切除术，获得了较好的效果。国内只有少数心脏中心能独立开展此类手术。
两位患者入院后，经过京昆两地专家的讨论会诊，一致认为开展心尖肌肉切除术是两位患者的最佳治愈手段。在完善相应检查后，由中国医学科学院阜外医院驻昆专家闫鹏主任医师带领团队为患者实施了经心尖入路的心尖肌肉切除术（图1）。术中切开心尖部位的肥厚心肌，显露心室腔，并把周围包括室间隔和游离壁的肥厚肌肉削薄。
这个手术难点在于切少了，不能有效增加“房间”的面积，切多了有可能使“墙壁”打穿，还可能会影响心肌收缩能力。经过仔细的操作，终于使“房间面积”和“墙壁厚度”达到了术前预设的理想目标。
图1心尖切口（左）、切除肥厚心尖肌肉（中）、缝合切口（右）。
术后复查心脏彩超显示“房间容积”（左心室舒张末期容积）和心脏排血量较术前分别增加了50%和80%，病人在术后2、3天就感到症状明显改善，活动耐量明显增加了，邓同学高兴的说“终于没有那种濒死感啦”，也露出了久违的笑容。患者恢复平稳，顺利出院。
图2出院当天，56岁男性患者（上）、23岁女性患者（下）。
经心尖入路肥厚心肌切除术在云南省阜外医院成功开展，标志着医院在肥厚性梗阻型心肌病的综合救治能力达到国内领先水平，作为国家心血管病区域医疗中心，云南省阜外医院坚持与医科院阜外医院同质化发展，在胡盛寿总院长的统筹领导下，我们始终以患者为中心，追求品质与创新，将优质医疗资源下沉扩容，服务广大老百姓，为人民群众的生命健康保驾护航。
文 / 心外一病区 郑德昌
编 / 党政综合办 吴佳倚
