芸芸（化名）还在妈妈肚子里就被诊断患有重症先心病，但父母却从未生出过放弃的念头。他们了解到云南省阜外心血管病医院（以下简称“云阜”）在救治复杂先心病新生儿方面拥有丰富的成功经验。芸芸出生后就紧急送到了云阜急诊科，通过“绿色通道”收入小儿重症监护室(PICU)进行诊治。孩子刚到医院的时候全身发紫，这是因为孩子患有完全性肺静脉异位引流，简单来说就是血氧合后应该去主动脉，结果又回到肺动脉，孩子在进行“无效氧和”。
芸芸血液中含氧量很低，给予吸氧后血氧饱和度也远远不能达到健康婴儿水平，静脉血氧分压仅27mmHg，氧供需失衡导致乳酸高于正常（3-4mmol/L）；且有心力衰竭症状，表现为呼吸急促，肝脾大，凝血功能异常等。
PICU小儿外科团队立刻通过心脏彩超检查明确了心内诊断：完全性心内型肺静脉异位引流（分流受限型），卵圆孔未闭，动脉导管未闭，重度肺动脉高压。在小儿外科团队正在积极行急诊手术准备时，命运却给芸芸出了另一道难题——急诊头颅CT竟检查出患儿左侧脑室出血！
CT提示：左侧脑室扩张
新生儿颅内出血病因
1.缺氧、缺血导致的颅内血流动力学异常
一切在产前、产程中和产后可以引起胎儿或新生儿缺氧、缺血的因素都可导致颅内出血，早产儿多见；
缺氧、酸中毒等均可损害脑血流的自主调节功能，使其变为“压力被动性脑循环”，此时压力的波动可直接作用于末端毛细血管，使其破裂而出血。
主要为产伤所致；如胎位小正、胎儿过大、产程过短或过长以及使用高位产钳、胎头吸引器等，可导致天幕、大脑镰撕裂和脑表浅静脉破裂而引起硬膜下出血。
新生儿患有凝血机制障碍或血小板减少性疾病;母孕期服用特殊药物;先天性脑血管发育畸形等均可导致血管破裂而发生出血。
面对如此复杂的病情，云阜外科团队在院长助理、外科管委会主任王小啟的带领下紧急进行了联合讨论，专家们评估认为：患儿左侧脑室出血且凝血功能紊乱，若立即行心脏手术治疗，在术中需使用抗凝药达到全身肝素化，极大可能使脑出血加重导致患儿死亡，所以目前患儿不具备立刻手术的条件；
但患儿已有心力衰竭表现，若缺氧继续加重，甚至出现呼吸循环衰竭时，必须选择急诊手术才有一丝机会挽救患儿生命；目前患儿体循环仅有卵圆孔及动脉导管供氧，必须维持其开放，尽力稳定患儿生命体征，并进行呼吸支持，改善心脏功能及凝血功能，为上述最坏的情况做充分准备。
治疗如预期一般艰难：在PICU团队为芸芸进行无创呼吸机辅助通气、前列地尔维持动脉导管开放、维护心肺功能、强心利尿、抗感染、营养支持等治疗的情况下，其生命体征虽保持稳定，且凝血功能有所改善，但心脏超声却提示卵圆孔及动脉导管直径一天天逐渐变小，在入院第6日仅剩2mm——芸芸病情也急剧恶化，乳酸骤然升高至21mmol/L（正常值0.7-2.5mmol/L）。
命悬一线之际！麻醉科及PICU团队紧急为芸芸行床旁气管插管、呼吸机辅助通气，小儿外科医师同时为芸芸行手术准备等，中国医学科学院阜外医院驻昆专家董硕主任带领着云阜小儿外科团队，仅用了短短两小时就完成了手术。然而，芸芸的康复之路仍在继续。
芸芸术后凝血及纤溶功能严重紊乱，血小板低至37*109/L（正常范围为125-350）；术后胸腔引流液多，且出现了左下肢青紫、肿胀，经超声检查发现左侧深静脉血栓形成，同一天，头颅超声检查显示双侧脑室出血——治疗再一次出现了矛盾点：芸芸左下肢血栓需要抗凝治疗，但抗凝治疗有可能加重脑室出血，此时中国医学科学院阜外医院驻昆专家，PICU李霞主任再一次做出了正确的判断：首先改善凝血功能，复查颅脑超声脑室出血未加重，开始加用肝素抗凝治疗深静脉血栓，治疗效果明显，第2日芸芸左下肢青紫肿胀已逐步缓解，颅内出血也没有加重，至第5日左下肢恢复正常。
术后颅脑超声提示双侧脑室出血加重
左下肢深静脉血栓形成
术后第5日左下肢青紫及肿胀恢复正常
在PICU团队的精心治疗下，术后第3天，芸芸拔除了气管插管。目前，生命体征表现稳定，其意识和反应能力均正常，呼吸状况也无异常。同时，她的饮奶量充足，体重也在稳步上升。
芸芸顺利恢复，转入普通病房
云阜医护团队在面对诸多挑战时，始终坚定信念，为患者的生命健康全力以赴。在李霞主任和王洁芹护士长的专业引领下，PICU团队以高度的责任感和精湛的医疗技术，为芸芸提供了周到细致的诊疗与护理服务。经过不懈的努力，终于迎来了患者从重症监护室转入普通病房的重要时刻。
在这个充满温情的医院环境中，我们深知每一个生命都无比珍贵，都值得我们用心呵护。同时，我们也坚信，爱的力量将成为患者战胜困难、重获新生的强大动力。
作为国家心血管病区域医疗中心，云南省阜外心血管病医院在中国医学科学院阜外医院的强大支持下，通过产前—产后一体化绿色通道，为重症先心病患儿开启了新生命的通道，让无数急重症患儿得到及时有效的救治，让一个个患儿获得健康成长的机会。
文 /PICU 陈洪波
编 / 党政综合办 吴佳倚 郭浚文
