椎-基底动脉冗长扩张综合征

学术 2025-01-17 20:06 重庆

椎-基底动脉冗长扩张综合征VBD（vertebrobasilar dolichoectasia）是一种罕见的进行性疾病，其特征是椎-基底动脉扩张、冗长、走形迂曲，通过CTA/MRA诊断，其本质上是一种血管壁病理改变所致动脉形态结构畸形的血管性疾病。

病理机制

VBD以动脉内膜受累为主，动脉管壁内弹力膜退化、网状纤维缺失及继发引起的中膜变薄和血管平滑肌萎缩。

由于血管壁的营养供应受交感神经的支配，而后循环血管交感神经分布稀疏，缺乏足够的营养支持，在暴露于血流冲击及高血压的因素下，更易出现畸形改变。

(A)CTA的轴位-脑桥水平显示桥前池中基底动脉扩张（箭头），在左侧脑桥前表面上凹陷。(B)轴向、(C)矢状位和(D)冠状位显示左侧椎动脉V4段以及基底动脉近端和中段扩张且在鞍上池水平具有高基底分叉。右侧椎动脉冗长并穿过中线与对侧椎动脉汇合。(E)CTA（从上方看）显示椎-基底动脉冗长扩张。

临床症状

VBD的发展可能没有任何临床症状。最常见的症状是缺血性卒中，其次是脑干和颅神经受压、脑积水和脑出血。

在一项关于梗死部位的研究中显示，脑干梗死占41%，其次是大脑后动脉区域（29%）、丘脑（22%）、小脑（2%）和其他区域（2%）。在这些梗死中，66%为腔隙性梗死，而34%为大面积脑梗死。VBD患者缺血性脑卒中复发风险较高。

VBD导致梗死的机制

(1)椎基底动脉的前向血流减少，收缩期流速降低，血流量减少会导致供血区灌注不足，导致缺血症状；(2)扩张动脉血流量减少，可引起管腔内血栓形成，流入远端血管或阻塞穿支动脉的开口而形成梗死；(3)椎基底动脉血流动力学改变可引起内皮损伤，形成动脉粥样硬化，脱落的斑块会阻塞血管；(4)椎-基底动脉的冗长扩张出现基底动脉的牵拉和扭曲，导致穿支动脉血流减少而引起脑梗死。因此，椎基底动脉移位更容易引起对侧梗死。

VBD的占位效应

可压迫附近的脑干和颅神经，导致肢体无力、头晕、颅神经损伤、神经源性高血压或颅内假性占位性病变等症状。

(1)脑干压迫：由于VBD压迫脑干的过程是渐进性的，因此其过程通常是缓慢的。虽然有时VBD的占位效应可能非常严重，但脑干可以逐渐耐受压迫而不会表现出明显的临床症状。压迫的位置多发生在脑干前外侧，延髓外侧为皮质脊髓束走行区。根据受压位置可引起同侧或对侧出现症状。锥体束受压会出现眩晕、吞咽困难、走路不稳及耳鸣（疑核）。

(2)脑神经受压：几乎所有脑神经损伤症状均可与VBD相关。最常见的颅神经为三叉神经、面神经和前庭蜗神经。

常见症状为三叉神经痛及面神经麻痹（三叉神经及面神经）、眼球震颤、耳鸣及听力障碍（前庭蜗神经）、视力丧失及同侧偏盲（视神经）、复视及Horner综合征（外展、滑车及动眼神经）、声嘶及吞咽困难（锥体）。

(3)神经源性高血压：临床上常见由VBD占位效应引起的神经源性高血压。当VBD压迫延髓的左腹外侧时，高血压最常发生。因为此处是交感神经活动和心血管事件的中心。受压后，肾上腺素能神经元被激发到高度活跃状态，从而引起神经源性高血压。另一个可能的原因是VBD压迫左迷走神经根区，导致从心室和心房到孤束核的传入神经纤维功能性阻断和神经源性高血压，进一步促进VBD进展。

阻塞性脑积水是VBD的罕见并发症。主要是由于第三脑室底部或中脑导水管直接或间接受压而引起脑脊液循环障碍。

既往认为VBD很少引起出血，因为沿着冗长、扩张和迂曲的动脉可形成层状血栓，这些血凝块可以起到加固动脉壁的作用，并有助于降低出血的风险。但现在发现出血的发生率约占VBD的20%，主要原因是动脉管壁的病理性改变如内膜变薄（平滑肌细胞萎缩、内弹力膜缺损）增加颅内出血风险，且动脉粥样硬化性管壁退变进一步损伤血管管壁。脑出血多见于冗长迂曲的动脉发出的穿支供血区域，基底池通常出现蛛网膜下腔出血。

VBD的影像学诊断标准

Smoker提出当基底动脉超出鞍背段或斜坡段范围，或基底动脉分叉点超出鞍上池水平时，即可诊断为冗长。当基底动脉直径在任意点大于4.5毫米时，即可诊断为扩张。HRCT可以在一定程度上避免岩骨伪影造成的误诊，CTA可以清楚地显示血管形态与骨结构的关系。然而，该方法中有关周围神经结构和血流动力学的信息仍然有限。

Ubogu提出的MRA标准将冗长定义为基底动脉长度大于29.5毫米或基底动脉起点与分叉点连接处的垂直距离大于10毫米。对于椎动脉，如果长度大于23.5毫米，或者在任何一点距颅骨入口点和基底动脉起始点的连接点的垂直距离大于10毫米，则被认为是冗长。

MRA/CTA可提示椎基底动脉走行迂曲，基底动脉冗长、扩张，基底动脉末端分支位置较高。但单纯的评估椎-基底动脉形态结构是不能预测相关出血性及缺血性脑卒中风险的。而血管壁成像技术不单单能够评价椎-基底动脉形态结构改变，还能够定量评估血管形态结构变化、管壁增厚程度、管腔狭窄程度、细小分支-穿支开口及通畅情况、管壁病理性增厚或瘤样扩张、病变管壁强化程度。

VBD的治疗

包括本身变异血管的治疗和继发疾病的治疗。针对异常血管，目前仍无有效的方法阻止或延缓其进一步发展。

来源：佳言加语

ANDs

Aging and NeuroPsychiatry Disorders (ANDs): 关注老化和衰老、关注神经病、关注精神病、关注神经心理；科普中国，传播和科普疾病防治。

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