当眩晕作为椎基底动脉缺血或后循环卒中的症状出现时,通常伴有其他神经系统症状或体征,因此,血管机制引起的孤立性头晕或眩晕,很容易被误诊为周围性前庭病变或前庭性偏头痛。此外,血管源性眩晕所表现出的症状可能与外周前庭疾病的症状相似。而且,因为眩晕患者的诊断应主要基于患者所描述的症状,因此短暂的血管性眩晕的诊断更具挑战性。传统的方法是基于对头晕类别的定义,即眩晕(前庭性)、晕厥前兆(心血管性)、平衡失调(神经性)以及非特异性(精神/代谢性)),然而,这种传统方法可能导致椎-基底动脉缺血或后循环卒中引起的头晕或眩晕的误诊。相反,有一种替代的诊断方法似乎更实际:(1)急性持续性(≥24小时)的前庭综合征,主要需要区分累及内耳的炎症性疾病和卒中;(2)短暂的(<24小时)自发性前庭综合征,需要区分累及椎-基底动脉区域的短暂性脑缺血发作(TIA) 和其他发作性前庭综合征,包括前庭性偏头痛、梅尼埃病和精神性疾病引起的头晕/眩晕。头部运动引起椎动脉受压,很少会引起短暂性头晕或眩晕,旋转椎动脉综合征也是如此
前庭神经炎和后循环卒中是急性持续性前庭综合征的两个主要原因。临床检查的特点包括:头脉冲试验(HIT)、改变方向的凝视诱发性眼震、眼偏斜(总称HINTS)在识别表现为急性持续性自发性眩晕的卒中方面,比神经影像学检查更敏感。在HINTS中,HIT阴性对诊断卒中引起的急性自发性眩晕更敏感。床旁HIT的准确性可能受到检查者经验的影响,急性期自发性眼球震颤的存在也可能干扰床旁HIT的结果。此外,床旁HIT无法检测到头部运动过程中产生的隐性扫视。使用基于视频设备的定量HIT可提高卒中与前庭神经炎鉴别的敏感性和特异性。事实上,已有文献报道了使用视频头脉冲对中枢性前庭病变进行评估的各种反应模式,包括正常、阳性、过度活跃和交叉耦合的头脉冲结果(见表1)。因此,在急性持续性前庭综合征中,虽然HITs阴性大多表明中枢性病变,但HITs阳性不一定表明周围性病变。因此,在急性持续性前庭综合征和HITs阳性患者中,应仔细寻找其他中枢体征,如方向改变的眼球震颤和眼偏斜;特别是小脑前下动脉(AICA)卒中累及内耳或脑干第八对神经根入口处可引起HITs阳性,此时根据HINTS的结果就容易误诊为外周前庭疾病(见图1)。因此,除了急性持续性前庭神经病变(如HINTS Plus)外,还应特别关注不明原因的听力损失患者。
HINTS 被认为比弥散加权MRI更敏感地检测出表现为急性持续性前庭综合征的卒中,但即使引入了HINTS,可以帮助我们进行鉴别诊断,但血管源性的眩晕的误诊率仍然相当大,尤其是在急诊科。因此,应使用综合方法来诊断,结合头晕/眩晕的特征、伴随的神经系统症状和体征、存在血管危险因素以及眼动检查的结果。除 HINTS 外,垂直眼震、反常的摇头眼震、不对称眼球运动障碍和伴有跌倒的严重姿势不稳是中枢前庭功能障碍的常见体征。延髓背外侧梗死(Lateral Medullary Infarction, LMI)当卒中影响第八颅神经的根部入口区、前庭神经核或脑桥髓质交界处时,可发生孤立性眩晕。由于第八颅神经的根部入口处具有丰富的吻合血管,临床中,该区域局灶性梗死的可能性极低。局灶性梗死或前庭神经核缺血可引起孤立性眩晕和眼震,症状可能类似于急性前庭神经炎的表现。在这种情况下,HIT和温度试验可能呈阳性,尤其是当前庭神经内侧核受累时。延髓背外侧梗死 (LMI)引起的眩晕通常伴有其他神经系统症状或体征,但局限于延髓背外侧的小梗死可产生不伴有其他局部症状或体征的孤立性眩晕。LMI 患者经常表现出自发眼震、凝视诱发性眼震和摇头眼震。在LMI中,自发眼震的模式是多种多样的。通常,水平眼震会朝向病灶对侧,尤其是当累及前庭神经根或前庭神经核的尾部外侧部分时;相反,当前庭神经上核或前庭内侧核的喙部受损时,自发眼震可能向患侧。垂直成分通常是向上的,扭转性眼球震颤可能是向患侧,也可能向健侧。之后,自发眼震可能会改变方向。大多数患者都会出现凝视诱发性眼震,且主要是水平方向的。在大多数患者中,摇头眼震的水平成分是向患侧的,即使在伴有向健侧的自发眼震的患者中,水平摇头也会诱发出向患侧的眼震。摇头眼震也可异常强烈或反常的。大约三分之一的急性或亚急性LMI患者有位置性向地性眼震。LMI 患者还可能有耳石器功能障碍。大多数 LMI 患者至少表现出一种眼偏斜反应(OTR征)或主观视觉垂直(SVV)偏斜,几乎均是偏向患侧。然而,不到三分之一的患者有眼肌和颈肌前庭诱发肌源性电位异常(VEMPs)。眼肌VEMPs异常在有OTR征的患者中比没有OTR征的患者更常见(38% vs 6%),而颈肌 VEMPs 异常与是否存在OTR征无相关性。这种耳石器信号处理能力受损的差异表明,位于延髓背外侧的中枢前庭结构在处理来自椭圆囊和球囊信号时,存在不同的解剖基础或不同的相互调节作用。当双侧眼球活动不受限,LMI患者常出现向患侧的眼侧倾,向患侧扫视过冲,向健侧扫视欠冲,垂直扫视的向水平侧倾的一侧偏转。来自对侧下橄榄核到背蚓部的纤维受损可解释LMI向患侧的眼侧倾,延髓背外侧发出的纤维功能障碍后浦肯野细胞的激活会抑制同侧的小脑顶状核,从而产生向同侧的眼侧倾。LMI 可能会破坏下行的前庭脊髓束,导致不平衡使患者向患侧倾倒。当患者直立时,向病变一侧倾斜是常见现象。侧倾与 SVV 的异常倾斜角度相关,即 SVV 倾斜程度越大的患者向一侧倾倒越明显。延髓内侧梗死(Medial Medullary Infarction,MMI)累及舌下神经前置核 (NPH) 的延髓内侧梗死 (MMI) 表现出独特的眼球运动异常模式:向患侧的自发性眼震;水平凝视诱发性眼震,且向患侧时眼震更强烈;中枢性的摇头眼震;平滑跟踪异常,尤其是向患侧;以及向健侧的静态眼侧倾。HITs的对侧水平半规管的前庭-眼反射(VOR)增益降低,而双侧前半规管的增益增加,这可能是由于连接下橄榄核、NPH核、绒球和前庭神经核的回路不平衡所致。MMI患者偶尔会出现上跳眼震,其原因是舌下周围核(NPH、Roller核、闰核)功能障碍。双侧 MMI 患者出现半跷跷板眼震可能是由于病变累及双侧前半规管的 VOR 通路;由于内侧纵束(MLF)是一个中线结构,可将信号从前庭神经核传至眼球运动神经核,因此单侧病变时的上跳性眼震可能是由于来自延髓头端的双侧前半规管的交连纤维受损所致。在延髓尾部病变中,通过投射到小脑绒球参与处理眼球垂直眼位的Roller核和尾部PMT 细胞亚群可能是导致上跳眼震的其他机制。孤立的单侧MMI的OTR征是向健侧。MMI患者向健侧的OTR征表明,自前庭神经核交叉后的脑干重力通路的单侧损伤发生在脑桥-延髓交界处。在MMI中,交叉前的纤维的损伤也会导致向健侧的眼侧倾。若梗死累及背侧被盖时,约一半患者可出现异常的颈肌VEMPs。除核间性眼肌麻痹(INO)外,涉及MLF的卒中还会导致各种眼动和前庭异常。其中,上跳性眼球震颤、跷跷板性眼球震颤、反向 OTR 和 SVV 倾斜、垂直 VOR 受损以及颈肌和眼肌 VEMP异常都可能发生。10名因卒中导致的 INO 患者在 HITs时可出现对侧后半规管VOR增益的显著下降。MLF可能是对侧后半规管高频VOR的传导通路。这些患者前庭功能障碍的关联性和解离表明,即使卒中导致孤立的单侧 INO,在 MLF 上行或下行或邻近 MLF 的前庭纤维也会受到不同组合的损伤。眩晕的主诉在中脑梗死中并不常见,发生率仅为14%,而这些患者的眩晕症状通常是短暂的(<1天)。中脑卒中的短暂性眩晕通常与尾部被盖的病变有关,非眩晕性头晕(如摇摆或摇晃)多发生在影响中脑喙突靠近间脑的梗死中。
眩晕是累及小脑卒中患者的常见症状,尤其是在小脑后下动脉内侧枝(mPICA)。PICA梗死的症状与前庭神经炎相似。mPICA梗死时出现的孤立的持续性自发性眩晕症状类似于前庭神经炎,可能涉及多种机制。首先,mPICA(但有时是AICA)可能供应小脑小结,小结与同侧前庭神经核有大量纤维连接,并还接收来自迷路的直接投射。其次,小脑病变的主要表现——辨距不良,在mPICA供血区域内的小梗死可能很少出现或不存在。第三,凝视诱发性眼震是中枢性前庭病变的常见体征,在 PICA梗死中可能不存在。最后,听力损失通常被认为是一种外周体征,通常提示AICA卒中,而不是PICA卒中。严重的躯干共济失调和凝视诱发眼震等突出的小脑体征对定位有很大帮助。反常摇头眼震(主要是下跳眼震)和位置性下跳眼震也是中枢前庭功能障碍的定位体征,已在一半的小脑梗死患者中发现。PICA 梗死患者的向患侧的自发性眼震可能是由于抑制性小结-前庭纤维受损导致同侧前庭内侧和上核去抑制所致。小脑小结和悬雍垂卒中患者可能会出现位置性眼球震颤(仰卧位时头转向两侧时出现的背地性眼球震颤和垂直悬头位时出现的下跳性眼球震颤)、水平摇头后出现的一过性下跳性眼球震颤(反常性眼球震颤)以及旋转后眼球震颤的倾斜抑制减弱。小脑扁桃体病变可能导致平滑追踪受损,而不是前庭功能。单侧小脑扁桃体梗死患者仅在黑暗中表现为轻度同侧自发性眼球震颤,无OTR时SVV轻微向健侧倾斜,同侧平滑跟踪受损,但VOR反应正常。AICA供血区域梗死导致的前庭功能障碍通常可出现外周性(即单侧半规管轻瘫)和中枢性(即不对称的平滑追踪功能受损、凝视诱发眼球震颤)前庭病的组合(见图1)。这可以用AICA对外周和中枢前庭结构的供血来解释。大多数AICA梗死患者的温度试验表现为单侧前庭功能低下,这表明眩晕至少部分来自外周前庭结构的功能障碍。另一方面,部分患者的温度试验正常,说明这些患者的眩晕可能是由累及的前庭中枢结构的缺血引起的。急性眩晕和单侧听力下降是AICA供血区梗死最常见的表现,孤立性迷路梗死(内听动脉梗死)可孤立的引起急性眩晕和突发性听力下降。由于内听动脉是AICA的分支,迷路梗死通常伴有AICA区域的脑干或小脑的其他梗死。最近的研究显示,在12例AICA梗死患者中,有11例(92 %)患有迷路梗死,可能根据纯音测听( PTA ) 临床诊断为突发性感音神经性听力损失,根据双温试验诊断为半规管轻瘫。由于内耳在常规MRI上不易显示,除非进行病理学研究,否则无法明确诊断迷路梗死。对于突然起病的单侧耳聋和眩晕的老年患者,特别是当有卒中病史或已知的血管危险因素时,应考虑到迷路梗死。AICA供血区梗死可引起OTR征和SVV倾斜。温度试验正常时,AICA供血区梗死均可产生对侧眼扭转,外周前庭结构似乎在决定AICA供血区梗死的眼扭转方向中起着至关重要的作用。同样,内耳的外周前庭结构似乎与AICA供血区梗死的VEMP反应异常有关,因为异常的VEMP多见于半规管轻瘫和急性听力损失的患者。孤立性绒球梗死很少发生,因为绒球由AICA的一个分支供应,该分支也供应脑桥背外侧和内耳。急性单侧绒球梗死表现为自发眼震朝向梗死侧,患侧平滑跟踪受损, OTR和SVV倾斜朝向对侧,在低频刺激时VOR增益增加,在高频刺激时VOR增益减低。孤立性绒球梗死患者也有类似发现,但患侧温度试验半规管轻瘫,HITs对侧水平半规管的VOR增益减少,以及完全向对侧的OTR征。患者的冷热反应在几周内恢复正常,但异常的HITs可持续数月。单侧小脑中脚卒中可引起急性眩晕、平衡失调及自发性水平扭转眼震、凝视透发性眼球震颤、OTR、HITs异常、平滑跟踪对称性减低。小脑的头端由小脑上动脉( SCA )供应,因此与前庭结构没有实质性的联系,因此SCA区域的梗死很少产生眩晕。SCA梗死中眩晕的发生率较低,可以与急性眩晕和肢体共济失调患者的PICA或AICA梗死相鉴别。根据最近的一项研究,大约一半的SCA区域小脑梗死患者表现为真性眩晕,自发性眼震主要向病灶侧或凝视诱发性眼震。SCA梗死中的向患侧的自发性眼震可能是由于将前庭输出信号传递到小脑顶核的小脑前叶损伤所致。自发性发作性前庭综合征定义为自发前庭症状和体征在持续时间<24小时。自发性发作性前庭综合征可能是TIA累及椎基底动脉供血区的一种表现。椎-基底动脉TIAs通常突然发生,持续数分钟。一项单中心前瞻性研究显示,自发性发作性前庭综合征卒中患病率较高( 27 % ),22例椎-基底动脉缺血/梗死性眩晕患者中,62 %有至少1次孤立性眩晕发作史,19 %以眩晕为首发症状。在椎基底动脉系统TIAs中,HINTS可能不适用,因为症状和体征往往随着详细的神经系统检查时间而消退( 73 % )。因此,检测持续时间小于一天的急性血管性眩晕更具有挑战性。相关的颅颈区痛和局灶性神经症状/体征是自发性发作性前庭综合征卒中的有用线索。由于单侧小脑低灌注与约80 %的自发性发作性前庭综合征患者的同侧椎动脉狭窄或闭塞有关,血管成像包括MR或CT血管造影结合弥散加权成像可能是有用的(见图2)。ABCD2 评分(年龄、血压、临床特征、症状持续时间和是否患有糖尿病)较高的患者与 ABCD2 评分较低的患者相比,卒中风险更高。由于椎动脉受压,头部旋转或倾斜时可发生眩晕。在这种情况下,患者通常有一侧椎动脉发育不良或狭窄,对侧椎动脉优势,当头部从优势椎动脉一侧旋转至对侧时,对侧优势椎动脉在寰枢关节处大部分被压缩或闭塞(见图3)。在发作期间引发的眼球震颤的分析,揭示了不同的模式。最初,眼球震颤是下跳,有时在两个方向上都有一些水平或扭转性眼球震颤。有些患者在发作期间会出现眼球震颤逆转,在立即重试头部旋转时没有反应或反应明显减弱(适应);受缺血影响而导致眩晕和眼球震颤的结构可能是内耳或小脑下部。对于眩晕经常发作,发作期间椎动脉会受到严重压迫的年轻患者,手术减压或支架植入术最适合。
由于血管机制引起的孤立性头晕或眩晕并不常见,但当它发生时,很容易导致误诊。前庭神经炎和后循环卒中是急性持续性前庭综合征的两个主要原因。虽然在诊断急性持续性眩晕的卒中时,HINTS比DWI更敏感,但即使是HINTS也不完美,因为在中枢性病变中也很少看到HIT阳性反应,尤其是在AICA卒中中。HINTS是一个有用的工具,但需要结合详细的病史询问和体格检查(包括肢体共济、言语清晰度和眼震的特征)。有时还需要影像学检查来区分梗死引起的眩晕和内耳功能障碍引起的眩晕。椎基底动脉TIA更具挑战性,因为关键体征通常在评估时就消失了。最后,诱发眩晕的血管性病因虽然罕见,但应及时评估椎动脉是否在转颈时受到压迫。作者:刘春岭 来源:眩晕千度郑州站