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干货：神经系统疾病诊断定性定位思路

学术   2025-01-24 19:02   重庆  

神经系统疾病诊断有三个步骤：

1、详细的临床资料：即询问病史和体格检查，着重神经系统检查。

2、定位诊断：用神经解剖生理等基础理论知识来分析、解释有关临床资料，确定病变发生的解剖部位。

3、定性诊断：联系起病形式、疾病的发展和演变过程、个人史、家族史、临床检查资料，综合分析，筛选出初步的病因性质。


感觉系统


一、感觉分类

（一）特殊感觉：嗅、视、味、听觉。
（二）一般感觉
1．浅感觉——痛觉、温度觉、触觉
2．深感觉——运动觉、位置觉、震动觉等。
3．皮层觉(复合觉)——实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉等。

二、感觉的生理解剖
1.感觉的传导径路：① 痛温觉传导路，② 深感觉传导路。
2.节段性感觉支配
3.周围性感觉支配  
4.髓内感觉传导的层次排列

三、感觉障碍的性质、表现

（一）破坏性症状：
1.感觉缺失：
⑴完全性感觉缺失：各种感觉全失。
⑵分离性感觉障碍：同一部位某种感觉缺失，而其他感觉保存。
2.感觉减退

（二）刺激性症状
1. 感觉过敏    
2. 感觉过度    
3. 感觉异常    
4. 疼痛

四、感觉障碍类型
（一）末梢型：四肢远端性、对称性，伴周围性瘫。
（二）神经干型：受损神经所支配的皮肤各种感觉障碍，伴周围性瘫痪。
（三）后根型：节段性各种感觉障碍，伴神经根痛（放射性剧痛）。
（四）脊髓型：
1.脊髓横贯性损害：损害平面以下各种感觉障碍。
2.脊髓半切综合征（Brown-Sequard Syndrome）：同侧深感觉障碍（伴肢体瘫痪），对侧痛温觉障碍。
（五）脑干型：
1.延髓(一侧)病损时：交叉性感觉(痛温觉)障碍。
2.中脑、桥脑病变：对侧偏身感觉障碍，多伴交叉性瘫痪。
（六）丘脑型：对侧偏身感觉障碍，常伴自发性疼痛和感觉过度。
（七）内囊型：“三偏” 对侧偏身感觉障碍，伴偏瘫、同向偏盲。
（八）皮质型：对侧单肢感觉障碍。1.刺激性：感觉型癫痫发作。2.破坏性：感觉减退、缺失。

运动系统


神经病学所讲的“运动”，指的是骨骼肌的运动。

神经运动系统是由四个部分组成:
①下运动神经元；
②上运动神经元；
③锥体外系统；
④小脑系统

随意运动系统


一.解剖生理（随意运动神经通路）
由上、下（两级）运动神经元组成。

① 运动中枢 
② 上运动神经元（锥体束）
③下运动神经元
 
二.临床表现

肌力：是指肌肉自主（随意）收缩的能力。

1.肌力分级（６级计分法）
０度  完全瘫痪；
Ⅰ度  仅有肌肉有轻微收缩，而无肢体运动；
Ⅱ度  只能平移运动；
Ⅲ度  能作抬高运动，不能对抗外力；
Ⅳ度  能抵抗阻力运动；
Ⅴ度  正常肌力。

2.瘫痪的性质
上、下运动神经元瘫痪的鉴别诊断
              中枢性瘫痪           周围性瘫痪
肌 张 力        增  高             减  低
腱 反 射        增  强             减弱或消失
病理反射         有                无
肌 萎 缩         无               明  显

3.瘫痪的形式

⑴单瘫
⑵偏瘫
⑶交叉瘫
⑷截瘫
⑸四肢瘫

三.瘫痪的定位诊断（瘫痪的类型）

（一）中枢性瘫痪

1.皮质型：
⑴刺激性：对侧肢体乍克逊癫痫发作。
⑵破坏性：（“单瘫”）

2.内囊型：
（“三偏”）:  对侧肢体偏瘫，伴偏身感觉障碍、同向偏盲。

3.脑干型（“交叉瘫”）:
同侧颅神经瘫，及对侧身体中枢性瘫。
⑴中脑：Weber综合征（同侧动眼神经麻痹，对侧肢体偏瘫）
⑵桥脑：Millard-Gubler综合征（同侧展、面神经麻痹，对侧肢体偏瘫）

4.脊髓型：
无颅神经损害，损害平面以下的肢体瘫痪。
⑴高颈段(C1-4）：四肢中枢性瘫
⑵颈膨大(C5-T1)：上肢周围性瘫，下肢中枢性瘫
⑶胸段(T2-12)：下肢中枢性瘫
⑷腰膨大(L1-S2)：下肢周围性瘫
脊髓半切征（Brown-Sequard 综合征）：同侧肢瘫及深感觉障碍，对侧痛、温觉障碍。

（二）周围性瘫痪

1.前角型：
节段性弛缓性瘫，无伴感觉障碍，可伴肌束或肌纤维颤动。

2.前根型：
节段性弛缓性瘫， 常伴根痛和节段性感觉障碍。

3.末梢型：
四肢远端性对称性弛缓性瘫伴感觉障碍。


锥体外系统


临床表现

1. 旧纹状体病变

病变部位：黑质、苍白球。

表现为：肌张力增高（铅管样、或齿轮样），运动减少，静止性震颤。

2.新纹状体病变

病变部位：尾状核、壳核。表现为：肌张力减低，运动增多（不自主运动）。


小脑系统


小脑病变的主要症状是：共济失调，平衡障碍，肌张力减低。

1.小脑中线（蚓部）损害：头、躯干、双下肢共济失调；醉汉步态；言语障碍。

2.小脑半球损害：引起同侧肢体的共济失调（意向性震颤），上肢较下肢重，精细动作最重；眼球震颤；肌回跳现象阳性。


反射


反射弧５个组成部分：
①感受器
②传入神经元
③连络神经元
④传出神经元
⑤效应器

（一）深反射（腱反射、肌牵张反射）：
1. 肱二头肌反射    （颈 5-6）
2. 肱三头肌反射    （颈 6-7）
3. 桡骨膜反射      （颈 5-8）
4. 膝反射        （腰 2-4）
5. 踝（跟腱）反射     （骶 1-2）

●深反射减弱或消失：
①周围性瘫痪
②肌肉疾病（如周期性麻痹、重症肌无力）
③神经性休克
④深昏迷、深睡、深麻醉、或大量镇静，
④某些健康人（另外：精神紧张、注意力集中于检查部位者，可转移注意力克服）

●深反射增强：
锥体束损害（因为深反射正常情况下受锥体束的抑制。常伴反射区扩大）
某些神经肌肉兴奋性增高的疾病：（神经症、甲亢、手足搐搦症、破伤风等）

（二）浅反射：（皮肤、粘膜、角膜反射）
1. 腹壁反射（上：胸 7-8）、（中：胸 9-10）、（下：胸 11-12）
2. 提睾反射 （腰 1-2）
3. 肛门反射 （骶4-5）

●浅反射减弱或消失
中枢性或周围性瘫痪；昏迷、麻醉、深睡、一岁以内婴儿。

（三）病理反射：
指在正常情况下不出现，当中枢神经有损害时才出现的异常反射。
1. Babinski  
2. Chaddock
3.Oppenheim     
4. Gordon
5. Hoffmann     
6. Rossolimo

● 病理反射阳性的临床意义：
锥体束受损的重要体征（最重要）。
一岁以下婴儿则是正常的原始保护反射（由于锥体束发育未成熟）。
昏迷、深睡、大量镇静药后呈阳性。

附：脑膜刺激征(脑膜、神经根受激惹的体征)：
1.颈强直；
2.克匿格（Kernig）征；
3.布鲁金斯基（Brudzinski）征。

● 脑膜刺激征阳性：脑膜炎，蛛网膜下腔出血；

颅神经


概述：
1.颅神经属周围神经，共12对，可用罗马数字依次命名。
2.颅神经Ⅰ、Ⅱ属大脑的神经纤维束，其他10对均系于脑干，脑干内有其神经核。
           Ⅰ、Ⅱ       大脑
           Ⅲ、Ⅳ       中脑┓
           Ⅴ～Ⅷ       桥脑┣脑干
           Ⅸ～Ⅻ       延髓┛
                （主要支配头面部）
3.颅神经核多属双侧皮质延髓束支配，唯Ⅶ核下部和Ⅻ只受对侧皮质延髓束单侧支配。所以，一侧皮层脑干束损害时，多数颅神经不呈现上运动神经元（核上）性瘫痪的症状，而只出现病灶对侧下面部表情肌和舌肌瘫痪。

一. 嗅 神 经（Ⅰ）
临床症状：嗅神经病变时，有以下两种症状：
1.嗅觉减退或消失──见于鼻炎（双侧）、嗅沟瘤等。
2.嗅幻觉发作──见于嗅中枢病变，⑴精神病，⑵皮质性癫痫。

二. 视 神 经（Ⅱ）
视觉传导路
临床症状：

1.视力及视野障碍：
⑴.视神经───── 同侧 全盲
      ┏中  部─ 双颞侧 偏盲
⑵.视交叉┫
      ┗外侧部─ 鼻侧 偏盲
⑶.视  束───── 对侧 同向偏盲
⑷.视辐射───── 对侧 同向象限盲（光反射存在、黄斑回避）
⑸.枕叶(视中枢)── 对侧 同向偏盲（刺激性病变：视幻觉）

2.视乳头异常：
⑴视乳头水肿── 颅内高压
⑵视神经萎缩── 视神经炎

三.动眼神经、滑车神经、外展神经
临床症状：主要是眼肌瘫痪和复视，伴瞳孔改变。

1、眼球运动障碍和复视：
⑴.周围性眼肌瘫痪
①动眼神经麻痹：上睑下垂，外斜视，复视；眼球向内、向上、向下运动障碍；瞳孔散大，光反射及调节反射消失。
②滑车神经麻痹：眼球向下外注视障碍，复视。
③展神经麻痹：眼球外展不能，内斜视，复视。

⑵.核性眼肌麻痹
见于脑干病变，引起眼球运动神经核邻近结构的损害。
中脑：Weber综合征
桥脑：Millard-Gubler综合征

⑶.核间性眼肌麻痹：见于内侧纵束受损（如多发性硬化）

⑷.核上性眼肌麻痹
病变部位：眼球侧视中枢。
①额中回后部：
a.刺激性病变：向对侧偏斜
b.破坏性病变：向同侧凝斜
②脑桥展神经核旁：方向与①相反

2.瞳孔改变：
⑴.瞳孔缩小（＜2.5mm）：
①一侧性── Horner综合征（“三小”）
②双侧性── 桥脑出血（针尖样缩小）
⑵.瞳孔散大（＞5mm）反射改变：
①动眼神经麻痹：直接、间接光反射消失
②视神经完全性损害：直接消失，间接存在

四. 三 叉 神 经（Ⅴ）
临床症状：
1.感觉障碍（面部）：
①周围性──呈神经干型支配
②中枢性──呈同心圆分布（分离性感觉障碍）

2.运动障碍：咀嚼无力，颞肌、咬肌萎缩；张口下颌偏向病侧。

3.反射异常：角膜反射消失、下颌反射亢进

五. 面 神 经（Ⅶ）
临床症状：
1.运动障碍（面瘫）：
① 周围性面神瘫 （病变同侧面部表情肌全瘫痪）
② 中枢性面瘫  （病变对侧眶部以下表情肌麻痹）
2. 舌前1/3味觉障碍 （鼓索神经水平以上病变） 

六. 听 神 经（Ⅷ）
临床症状：蜗神经损害

1.耳聋
神经性：蜗神经或耳蜗病变；
传导性：外耳道和中耳疾病。

2.耳鸣
低音性：传导径路病变；
高音性━━感音器(蜗神经)病变。
前庭神经损害
眩晕，恶心、呕吐，眼球震颤，平衡障碍（Romberg征阳性）等。

七.舌咽神经  迷走神经

临床症状：
1.延髓麻痹：
声音嘶哑，语言不清，吞咽障碍，饮水呛咳；
咽喉、舌后（1/3）感觉及味觉障碍，咽反射消失。

2.假性延髓麻痹（两侧锥体束病变）：咽反射存在，下颌反射亢进，双侧锥体束征(＋)，强哭强笑。

八. 副 神 经（Ⅺ）

临床症状：
1.一侧副神经周围性麻痹：胸锁乳突肌和斜方肌萎缩， 转颈（向对侧）和耸肩乏力。
2.二侧胸锁乳突肌无力：头向后，不能前屈（抬起）。

九.舌下神经（Ⅻ）

临床症状：
一侧舌瘫───伸舌偏患侧；  
两侧舌瘫───伸舌受限或不能。
周围性舌瘫──舌肌明显萎缩；
中枢性舌瘫──无舌肌萎缩。

大脑损害的定位诊断


（一）额叶

1.精神障碍（额叶前部）

记忆减退，注意力不集中，智能障碍，个性与人格改变，情绪改变，
甚至定向障碍、痴呆，大小便也不能自理。

2.癫痫（中央前回刺激性病变）

3.单瘫或偏瘫（中央前回破坏性病变）

4.运动性失语（左侧额下回后部）

5.失写（左侧额中回后部）

6.两眼同向侧视障碍（额中回后部）

7.强握与摸索反射（额叶后部）

8.尿潴留伴截瘫（旁中央小叶）

9.Foster-Kennedy综合征（一侧额底肿瘤）

10.共济失调（额桥小脑束）

（二） 顶叶

1.感觉性癫痫 （中央后回刺激性）

2.偏身感觉障碍 （中央后回破坏性）

3.失用（双侧）（左缘上回）

4.失读（左角回）

5.体象障碍（右侧顶叶）

⑴自体失认：不能认识对侧身体存在。（右侧近角回）

⑵病觉缺失：否认左侧偏瘫存在（偏瘫无知症）。（右侧近缘上回）

6.触觉忽略：同时触觉刺激，病灶对侧不知。（任一侧顶叶）

7.对侧同向下象限盲（视辐射上部）

8.Gerstmann综合征：（主侧角回）

手指失认症；失写症；失左右定向症；失算症。

（三）颞叶

1.感觉性失语（主侧颞上回后部）

2.颞叶癫痫 （钩回，等）

3.精神症状：主要为人格改变，情绪异常。类偏执狂、记忆障碍，精神迟钝。

4.健忘性失语（主侧颞中、下回后部）

5.对侧同向上象限盲（视辐射下部）

6.听觉障碍（颞上回后部或听觉联络区）

（四）枕叶（左顶枕区）

视觉障碍：同向偏盲、幻视、视觉失认。
ANDs
Aging and NeuroPsychiatry Disorders (ANDs): 关注老化和衰老、关注神经病、关注精神病、关注神经心理；科普中国，传播和科普疾病防治。
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