诊断心得
1种基本组织学形态(微囊/网状结构);
2种肿瘤细胞形态(网状结构内衬具有异型性的扁平或立方状上皮细胞,泡状核,核仁明显);
3种特征性结构(S-D小体、嗜酸性透明小体、基底膜样物质);
4个免疫组化(AFP、Glypican-3、SALL4、PCK);其他多种组织学形态(多泡-卵黄囊样、黏液瘤样、乳头状、腺泡状、实性、肝样、腺样等等)。
定义
卵黄囊瘤是一种高度恶性的原始生殖细胞肿瘤,组织学结构独特且多样,表现为内胚层胚外分化和相对少见的内胚层体细胞分化。
临床病理联系
1、好发年龄:多见于青年女性,平均年龄18岁,罕见于绝经期后;
2、临床表现:腹痛和盆腔包块,伴血清AFP升高;
3、治疗手段:手术(单侧附件切除)+化疗。
大体特点
1、肿瘤数量及大小:单侧发病,平均直径15cm;
2、肿瘤切面:切面囊实性,伴出血坏死,实性区质软、易碎,部分为鱼肉状。
镜下特点
1、结构:
多种组织学形态混合存在,可存在≥2种组织学结构,也可以一种或两种为主。常见的基本结构有微囊/网状结构:由微囊、疏松的黏液样基质和迷路样裂隙构成,特征性的网状结构内衬异型性的肿瘤细胞。特征性结构有S-D小体:又称内胚窦样结构,为带纤维血管轴心的乳头状结构,表面被覆单层立方上皮细胞或柱状鞋钉样细胞;嗜酸性透明小体:大小不等的圆形或卵圆形小球,位于胞质内或间质中,PAS阳性;基底膜样物质:强折光性絮状、条索状或团块状物质,分布于瘤细胞或瘤巢外周及网状结构内,强嗜酸性,PAS阳性。其他组织学形态包括:多泡-卵黄囊样、黏液瘤样、乳头状、腺泡状、实性、肝样、腺样等等。
2、细胞:
微囊/网状结构内衬肿瘤细胞为扁平或立方状异型的上皮细胞,泡状核,核仁明显。
典型图片
微囊/网状型由相互吻合的迷路样裂隙结构和由异型性肿瘤细胞构成的囊泡结构组成,内衬肿瘤细胞为扁平(黄色箭头所示)或立方状(蓝色箭头所示)上皮细胞
高倍镜下肿瘤细胞异型性大,泡状核,核仁明显
经典结构S-D小体:中间为纤维血管轴心的乳头状结构,表面被覆单层立方上皮细胞或柱状鞋钉样细胞(黄色箭头所示)
啫酸性透明小体:细胞内可见大小不等的圆形或卵圆形小球,呈啫酸性(黄色箭头所示)
基底膜样物质:强嗜酸性,呈絮状、条索状或团块状,分布于瘤细胞或瘤巢外周及网状结构内(蓝色箭头所示)
黏液瘤样结构:黏液样间质中可见由少量上皮样细胞排列组成的条索或腺样结构,此型富含黏液,外观呈黏液瘤样
多泡-卵黄囊结构:可见纤维间质由许多大小不等的囊泡或空泡组成,蜂窝状生长模式
经典表现为多种形态:左上为微囊/网状型、右下为腺型
囊泡内衬两种上皮,左边为柱状上皮(红色箭头所示),右边为扁平上皮(蓝色箭头所示)
鉴别诊断及依据
1、无性细胞瘤:肿瘤细胞巢状、条索状、弥漫性分布,有纤维分隔。肿瘤细胞较大,多边形,胞浆丰富透明,核大居中,核膜清楚,核仁可见,核分裂象易见。伴淋巴细胞浸润,以T淋巴细胞为主。
2、胚胎性癌:表现为腹腔包块,伴随内分泌表现,如假性性早熟、闭经、多毛、阴道不规则流血等,β-HCG、AFP升高。肿瘤细胞可排列呈巢团状、实性片状、腺样、乳头状。原始生殖细胞胞质嗜双色性,多形性的细胞核位于中央,染色质呈空泡状,核分裂象常见。常出现合体滋养细胞和中间滋养细胞。
3、透明细胞癌:发病人群为中老年女性。生长方式有小管囊型、乳头和实性。通过免疫组化可鉴别。
4、幼年型颗粒细胞瘤:实性排列为主,伴有大小不等的不成熟滤泡样结构,腔内可见嗜酸性或嗜碱性液体,伴出血坏死。肿瘤细胞胞浆丰富,核深染,有异型性,无核沟,黄素化常见,核分裂象较多(常大于5/10HPF)。
进一步检查
免疫组化:
阳性:PCK、AFP、PLAP、SALL4、glypican-3;
阴性:OCT4、CD30、SOX2、D2-40。
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