弥漫性肺间质纤维化主要是肺部的间质（即肺泡之间的组织）发生了纤维化和增厚。这种纤维化就像是在肺部形成了一层“硬壳”，使得肺部难以正常地进行氧气交换。临床表现主要为咳嗽、呼吸急促、气短、体重下降、乏力等非特异性症状。随着病情逐渐加重，还可能导致呼吸衰竭和心脏功能不全等并发症。
弥漫性肺间质纤维化病因复杂，有的明确，有的未明。其中明确的病因有：
1、环境因素
长期吸入无机粉尘（如石棉、煤）或有机粉尘（如霉草尘、棉尘）以及有毒气体（如烟尘、二氧化硫等）均可能导致肺间质纤维化。这些物质在肺部沉积，引发炎症反应，进而导致纤维增生。
2、感染因素
病毒、细菌、真菌和寄生虫等微生物引起的肺部感染，尤其是反复感染，可能是肺间质纤维化急性发作和病情加重的诱因。例如，腺病毒、流感病毒等病毒感染，以及肺炎支原体、肺炎链球菌等细菌感染，都可能对肺间质造成损害。
3、药物与放射性因素
某些药物（如胺碘酮及一些化疗药物）的副作用以及放射性损伤也可能导致肺间质纤维化。这些药物或射线可能对肺部细胞造成损伤，引发炎症反应和纤维增生。
4、自身免疫性疾病
红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病可能引发肺间质纤维化作为并发症。这些疾病导致免疫系统攻击肺部组织，引发炎症反应和纤维增生。
5、其他
不良生活方式（如长期吸烟、饮酒）和慢性支气管炎等因素也可能与肺间质纤维化的发生有关。这些因素可能导致肺部受到损伤，进而引发纤维增生。
包括药物治疗和非药物治疗。
1、药物治疗
糖皮质激素：如泼尼松、地塞米松、甲基强的松、泼尼松等；
免疫抑制剂：如环磷酰胺等，可与糖皮质激素联合使用，以增强治疗效果；
抗纤维化药物：如吡非尼酮、尼达尼布等；
其他药物：乙酰半胱氨酸、支气管扩张剂等。
2、非药物治疗
对于出现低氧血症的患者，可给予长期氧疗，以改善缺氧状态；
肺康复治疗：包括呼吸训练、运动锻炼等；
对于终末期的弥漫性肺间质纤维化患者，肺移植是最有效的治疗手段。
1、避免环境因素
避免长期生活在粉尘、烟雾等空气污染严重的环境中；
避免接触已知导致肺间质纤维化的有害物质，如某些药物、放射线、化学物质（如苯、二氧化硫等）；
在装修房屋时，选择环保材料，减少有害气体的释放。
2、积极治疗原发病
风湿类疾病是肺间质纤维化的常见病因之一，因此应积极治疗原发病，以减少肺间质纤维化的发生；
及时治疗呼吸道感染，避免感染反复发作导致的肺部损伤。
3、生活方式调整
戒烟戒酒，健康饮食，避免辛辣、煎炸等刺激性食物，以及容易引起哮喘的食物（如虾、蟹等海鲜类食品）；
适当锻炼，增强免疫力，保持心情愉快，避免长期生活压力过大或处于焦虑、紧张等不良情绪下。
保持室内清洁，经常开窗通风，保持室内空气流通和湿润，定期清理尘螨、霉菌等可能的过敏原，避免使用带有浓烈气味的物品，如香水和空气清新剂等。
-End-
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