前段时间在咱们公号转载了一篇耳前瘘管的文章大家看完后，还有一些问题，比如，长在耳垂上的是不是这个问题呢？长在耳朵后面的呢？哈哈，这个研究完后，发现还真不能简单的归为一类，如果合并孩子有大舌头等问题，还真得重视下，再次感叹，医学真是无边际，总是有你不会的东西。
简单粗暴版
耳朵前面的瘘口，都可以认为是耳前瘘管，包括耳轮前面的。
耳轮后面的瘘口，和前面的不一样，正常人可以出现，但更多的是一些综合征的表现。
出现耳轮后瘘管、巨舌、脐疝，要考虑伯-韦综合征，监测肿瘤发生。
目 录
耳前瘘管出现的位置
长在耳轮后面的小孔是什么呢？
耳朵后的小孔和大舌头（伯-韦综合征）
耳前瘘管出现的位置
耳前的小孔，就是耳前瘘管（Preauricular sinus ），这个在国内还是比较常见的，最长出现的还是下面这个位置。除了这个位置外，还可以出现在下面右侧示意图所示的位置上，这个是已经证实的了。所以，从这里，咱们能知道，出现在耳垂上的，也是耳前瘘管。为啥能出现在这些位置呢？看他们是怎么形成的就知道了，如下图：但是，有读者会问，那长在耳轮上的是不是呢？比如下面这幅图？这个问题，目前各大资料里面，也都是将其归类于耳前瘘管的[3,4]，但都是简单提了一句，没有明确或者详细说明。还有些资料，会将其归类于耳前瘘管的变异型。所以，目前，如果大家遇到这样的问题，也参照着耳前瘘管处理吧。长在耳轮后面的小孔是什么呢？
哈哈，那继续解决下面的话题，如果孩子耳轮后面长的小孔，比如下面这些，也是耳前瘘管吗？需要注意吗？图片来自参考文献[5,6]，这两个都是综合征的耳部表现。目前NCBI有个词条，把这种情况定义为Posterior helix pit[5]，也就是耳轮后瘘口，确实，这个位置就是耳轮后方。有文献指出[6]，这个问题，是一种孤立的，常染色体的显性症状，在正常人中会出现，只是比较少见而已，不会导致任何问题。但是，这种表现，在一些综合征中，更常见，比如Beckwith–Wiedemann综合征（伯-韦综合征）。另外，在Simpson-Golabi-Behmel综合征和Rubinstein–Taybi综合征时，也会出现。耳朵后的小孔和大舌头（伯-韦综合征）
这个疾病不属于常见病，一万名孩子中，会有1例左右，统计发现美国一年有300名左右的这样的孩子。伯-韦综合征是一种儿童过度生长性疾病，可能导致患者易感肿瘤，这个是最让人担心的。其典型特征包括型特征包括脐膨出（或脐疝）、巨舌和孩子长的大（身高体重都在生长曲线的第97百分位数），如下图所示。图片来自参考文献[7]，能看到孩子肚脐膨出，舌头巨大。随着生长，孩子的舌头会变得非常大，下图分别是轻中重度巨舌：这些孩子大部分有耳轮后的瘘口或者耳垂处的皱褶，如下图所示：![]()
图片来自参考文献[6,8]这些宝宝在出生后，可能会伴有低血糖，之后会生长快，并且生长是不对称的，比如一侧腿粗，一侧腿细。腹腔内脏有肥大，比如肝、脾、肾等，但最怕的还是因为过度生长，导致的各种肿瘤。以上表现不会全，有可能只有2个典型表现，但只要出现了，就要明确诊断下，因为即使微小的改变，也和肿瘤相关。但是也不用太担心，因为如果8岁前没有出现和诊断肿瘤的话，孩子可能出现的几率的就比较小了，通常这个病预后是良好的。诊断的话，通过临床表现+基因检测可以明确，诊断之后，对症处理和监测即可，比如出现巨舌症，导致呼吸有问题，可以进行手术处理。然后就是对肿瘤的监测，比如定期进行AFP筛查，对内脏器官进行超声检查等等，这个就是专科医生的活了。- 参考文献 -
[3].Dunham B, Guttenberg M, Morrison W, Tom L. The Histologic Relationship of Preauricular Sinuses to Auricular Cartilage. Arch Otolaryngol Head Neck Surg.
本文作者：孔令凯。合作授权转载自公众号：儿科医生孔令凯。喜欢本文的，欢迎关注哦。
