患者男，51岁，因上腹部疼痛到急诊科就诊。无外伤报告。血压95/50 mmHg，脉搏105次/分。体格检查：整个腹部有压痛，尤其是上腹部。实验室检查：血红蛋白水平96.0 g/L，白细胞计数17.05 x 109/L，中性粒细胞百分比89%。血清甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原19-9水平均正常。
CT检查示：胰尾部肿块（89 x 72 mm），伴活动性出血，腹部和盆腔有分散的积血和积液（图a）。患者行紧急远端胰腺切除术和脾切除术。病理诊断为胰腺肝样腺癌（pancreatic hepatoid carcinoma，PHC）。苏木精和伊红染色示：肿瘤细胞呈多边形，胞质嗜酸性，可见核仁，轻度异型性（图b）。肿瘤细胞与正常胰腺组织相邻（图c）。免疫组化染色示：肿瘤细胞中谷氨酰胺合成酶呈弥漫性表达，个别阳性肝细胞呈分散型。
肝样腺癌是肝外器官或组织中发生的具有明显肝样分化特征的一种肿瘤，近年报道的多为胃部肝样腺癌，PHC罕见。
PHC在胰腺中的位置无明显偏好，肿瘤长径为0.5～11cm。通常无症状或偶然发现（31.3%），最常见的症状是背部或上腹部疼痛（27.3%）、恶心/呕吐（18.2%）和体重减轻（23.2%）。PHC影像学上多表现为不规则软组织肿块，伴坏死，密度及信号欠均匀，增强扫描呈轻中度不均匀强化，可合并肝转移灶、腹腔及腹膜后淋巴结转移。活检是术前诊断PHC的首选方法。
由于PHC侵袭性强，脉管内癌栓多见，患者预后常较差。根治性手术是目前首选的治疗方法，约85%的PHC患者接受手术治疗，对于无法手术切除者可尝试进行辅助化疗改善预后。
参考文献：
1. Zhou Y, Li X, Li M, et al. Rare Pancreatic Tumor: Spontaneous Bleeding. Am J Gastroenterol. 2024 Aug 26. doi: 10.14309/ajg.0000000000003049.
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