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患者女，49岁，主因“间断呕吐6个月，加重2个月”就诊。患者于入院前6个月无明显诱因出现上腹部不适，间断恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无反酸、呕血、黑便，无发热、胸闷、气短、咳嗽、咳痰、头晕、头痛等不适，患者当时未予重视。入院前2个月上述症状加重，呕吐物为隔夜宿食，就诊于当地医院行胃镜检查提示：十二指肠球部狭窄，慢性萎缩性胃炎；腹部增强CT检查提示：幽门部、十二指肠球部及十二指肠降部中、上段肠壁肿胀伴管腔狭窄，考虑弥散性炎性病变伴肠壁水肿可能性大，肿瘤性病变待排；电解质检查提示：钾2.1mmol/L，予以补钾对症治疗，但症状未见明显缓解。为求进一步诊治以“十二指肠狭窄原因待查”收住我院。
专科查体：生命体征平稳，腹部平坦柔软，无腹壁静脉曲张，未见肠型及蠕动波；上腹部有压痛，无反跳痛。
辅助检查：
1.实验室检查：肝功能提示TP 49.4g/L，ALB 30.2g/L，GLB 19.2g/L。血常规、血凝、肾功能、电解质、CEA均未见明显异常。
2.浅表淋巴结彩超、胸片检查未见明显肿大淋巴结。
3.腹部MRI检查：幽门部及十二指肠降部管壁不规则增厚并信号异常，多考虑十二指肠癌并腹膜后淋巴结转移或淋巴瘤。
4.上消化道造影：十二指肠球部与降部交界处狭窄，多考虑良性狭窄（最窄处宽约5mm）。
5.胃镜检查：食管下段3条纵行糜烂，十二指肠肠腔环形狭窄，黏膜粗糙（图1），考虑食管炎，LA-B级；十二指肠狭窄，性质待定。
图1 胃镜（十二指肠）
取活检病理组织学提示十二指肠黏膜慢性炎症，淋巴组织增生显著，免疫组化提示CD3（+），CD20（+），Ki-67（index≈5%），CD21FDC网（+），Cyclin D1散在（+），Lambda（-），Kappa（-），CD79a（+），CD5（+）。结合免疫组化染色结果，不除外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（图2，HE，100倍）。
图2 病理（HE，100倍）
初步诊断：1、十二指肠狭窄；2、食管炎LA-B级。
诊疗经过：入院后完善相关检验和检查，予以抑酸、促进胃肠动力及保护胃黏膜治疗，症状未见好转。后转至普外科行胰十二指肠切除术。术后病理免疫组化提示CD20（+）、PAX-5（+）、Bc1-2（+）、CD21（+）、CD3（-）、CD5（-）、CD10（-）、CD23（-）、CD138（-）、Cyclin D1（-）、Ki-67（index≈ 10%），诊断为（十二指肠）黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤，瘤组织侵犯肠璧全层并浸润胰腺实质中，肠系膜上、胰头后方和主动脉旁淋巴结均见瘤组织累及，十二指肠韧带、胆囊三角区淋巴结未见瘤组织累及。术后3周，患者进食后无腹痛、腹胀等不适，大便通畅，出院，随访良好。
最后诊断：1、原发性十二指肠淋巴瘤；2、食管炎LA-B级。
确诊依据：①主要临床表现为“间断呕吐6个月，加重2个月”，病史较短；②查体：腹平软，上腹部有压痛，无反跳痛，肠鸣音3次/分；③腹部MRI检查提示幽门部及十二指肠降部管壁不规则增厚并信号异常，多考虑十二指肠癌并腹膜后淋巴结转移或淋巴瘤；④上消化道造影检查提示十二指肠球部与降部交界处狭窄，多考虑良性狭窄（最窄处宽约5mm）；⑤胃镜检查见十二指肠肠腔环形狭窄，黏膜粗糙，考虑十二指肠狭窄；⑥外科手术切除十二指肠狭窄病变，病理免疫组化检查提示CD20（+）、PAX-5（+）、Bcl-2（+）、CD21（+）、CD3（-）、CD5（-）、CD10（-）、CD23（-）、CD138（-）、Cyclin D1（-）、Ki-67（index≈10%）。诊断为十二指肠黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤，瘤组织侵犯肠壁全层并浸润胰腺实质中。
胃肠道是淋巴结外淋巴瘤最常发生的部位，但其好发于淋巴组织丰富的回肠末端，发生于十二指肠者少见。
十二指肠淋巴瘤分为原发性或继发性：原发性十二指肠淋巴瘤起源于病变十二指肠本身的淋巴组织；继发性十二指肠淋巴瘤是全身淋巴瘤的一部分，多为非霍奇金淋巴瘤。原发性十二指肠淋巴瘤主要起源于肠壁黏膜的固有层或黏膜下层的淋巴组织，可向黏膜表面和肌层侵犯。组织学类型一般以弥漫大B细胞淋巴瘤最常见。
临床主要表现为腹痛、便血、腹泻、大便习惯改变、发热、肠梗阻等非特异性的消化道症状，晚期可有腹部肿块、贫血、消瘦、恶病质等。内镜检查及组织病理学活检有助于诊断，胃镜检查如发现十二指肠不规则溃疡、表面欠光滑的息肉或环形狭窄，一定要警惕十二指肠淋巴瘤的可能性。活检病理学检查必不可少，尤其免疫组化检查检测到CD20和Bc1-2阳性，是B细胞来源的淋巴瘤的可靠证据。
该病例外科手术切除标本免疫组化检查即是如此，确诊为十二指肠黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤。内镜下活检有时因取材量少或深度有限往往难以明确性质，必要时需剖腹探查才能明确诊断。
判断肿瘤是否为原发病灶，Bawson提出了5条标准：①无浅表淋巴结肿大；②胸片X线无纵隔淋巴结肿大；③末梢血常规及骨髓无幼稚及异常细胞；④肿瘤定位于胃肠道或该引流区淋巴结受累；⑤影像学检查肝脾未见侵犯。本例患者浅表淋巴结、胸片未见肿大淋巴结，影像学检查也未见肝脾侵犯，考虑为原发性十二指肠淋巴瘤。
十二指肠淋巴瘤的治疗主要包括手术和保守放、化疗。原发性胃肠道淋巴瘤是预后较好的恶性肿瘤，中位生存期约74个月，5年生存率为61.8%。
该患者为中年女性，临床主要表现为呕吐，入院后完善消化道钡餐、腹部MRI、内镜及组织病理学活检，在怀疑十二指肠淋巴瘤后，随即转入外科行手术治疗，术后病理进一步证实了十二指肠淋巴瘤。患者术后3周出院，恢复良好，随访至今未见复发。
因原发性十二指肠淋巴瘤临床少见，临床表现无特异性，早期及术前诊断较困难，往往延误诊治。因此，对有不明原因消化道症状，如呕吐、纳差、消瘦等，行内镜检查如见十二指肠表面不光滑息肉、不规则溃疡或肠腔环形狭窄一定要警惕该病的可能，病理学检查，尤其是免疫组化检查至关重要。
参考文献：
[1] Lightner, Amy L et al. “Primary Gastrointestinal Non-Hodgkin's Lymphoma of the Small and Large Intestines: a Systematic Review.” Journal of gastrointestinal surgery : official journal of the Society for Surgery of the Alimentary Tract vol. 20,4 (2016): 827-39.
[2] Udo, I A, and C C Nwafor. “Primary Small Intestinal Non-Hodgkin's Lymphoma: A Case Report.” West African journal of medicine vol. 40,2 (2023): 232-234.
