孕期胎儿胆囊一直未找到，原来在这里

      肖女士孕期在我院例行B超产检，但是每次都提示胎儿胆囊探查不清，直到孕后期仍未在正常胆囊位置看到胆囊，但提示胎儿肚脐外有异常包块。2024.2.18下午经过38周的精心呵护，肖女士在我院顺利娩出一男宝宝，生后即发现宝宝肚脐和正常宝宝不一样，有一鸡蛋大小的包块凸出在肚脐外面，里面似有脏器，遂转入我院监护室，启动多学科联合会诊（MDT）后考虑是脐膨出，肝脏在膜囊内。积极完善术前检查及准备后2.19上午在全麻下行脐膨出修补术，术中发现膜囊内容物是肝脏，而且“众里寻他千百度”的胆囊也在膜囊内，这就是为什么孕期一直找不到胆囊的原因，它压根就没在腹腔里，充分分离肝脏，将肝脏及胆囊还纳腹腔，重建肚脐，手术历时1个半小时，术后安返NICU,术后复查肝胆比超肝脏及胆囊位置及血运均无明显异常。

       借此病例和大家一起学习分享一下脐膨出的相关知识。

脐膨出（omphalocele）又称脐突出、胚胎性脐带疝，为先天性腹壁畸形。指出生时肠的一部分或腹腔其他脏器通过脐部腹壁上一缺损而突出；突出的内容物只覆盖着一层由羊膜和腹膜组成的透明薄膜。新生儿发生率为1/3,200～10,000，男孩较多见。

病因

胎儿期脐及腹壁组织发育障碍而使腹腔脏器疝入脐带的外膜造成。与染色体异常有关，30%～50%患儿伴有其他先天性畸形，以肠旋转不良、美克耳憩室、肠闭锁和肠狭窄等最多见。

临床表现

典型的脐膨出畸形表现为腹部中央脐带处有透明的囊，内含物为小肠等腹腔脏器，囊壁一侧与腹壁皮肤连接，囊壁的另一侧延续为脐带外膜。

1.巨型脐膨出   腹壁缺损环直径超过5cm,广阔者可达10cm,膨出部直径经常较缺损环直径为大,在腹中央可见如馒头或成人手拳大的肿物,甚至囊的内容物除小肠、结肠外,肝脏通常在内,有时亦可见到脾、胰腺、膀胱等器官。囊膜在出生后24小时内呈光亮透明的,从外面可以看到里面的肠管和肝脏等(图5-31(1))。24小时后囊膜逐渐混浊,变得脆弱,最后坏死,这是因为血液供应缺乏和接触空气后变得干燥的结果,如未及时处理,囊膜可在几天内出现裂缝,以致引起腹腔感染,有大的破裂则可发生内脏脱出,二者都可以招致婴儿死亡。囊膜在出生前破裂者也偶可见到。在子宫内囊膜破裂者,出生时可见肠管悬挂在腹壁之外,有广泛水肿,呈暗红色,并披盖着许多胎粪色的纤维素。少数病例囊膜在分娩过程中破裂,这时可见内脏色泽还比较新鲜。

2.小型脐膨出   腹壁缺损环直径在5cm以下,脐膨出如苹果、桔子大小,甚或更小如核桃或橄榄,囊内大多只含小肠,有时有部分横结肠。由于膨出部的直径总是超过腹壁缺损环的直径,因此外表呈有蒂状,疝囊有一颈部(图5-31(2))。

诊断

依据临床表现可诊断，孕期定期腹部超声检查，可早期诊断。

鉴别诊断

脐膨出需与腹裂相鉴别，两者鉴别的要点在于脐膨出无正常脐部结构，在肠曲或内脏之间可找到破裂残存的囊膜。而腹裂，脐、脐带的位置和形态均正常，只是在脐旁腹壁有一裂缝，肠管由此突出腹外。

  脐膨出与脐疝不同，是部分腹腔脏器通过前腹壁正中的先天性皮肤缺损突入脐带的基部，上覆薄而透明的囊膜，是较少见的先天性畸形。突出的内脏仅有腹膜与羊膜互相融合的囊膜覆盖，无皮肤，囊膜透明、脆弱、容易破裂。

并发症

肿物覆盖如破裂时，内容物脱出。囊壁的血液供给障碍和破裂可导致腹腔脏器脱出和继发腹腔感染，中度腹腔感染 多为轻中度腹腔感染 如有脏器功能不全、免疫抑制的病人则归 如有脏器功能不全、免疫抑制的病人则归为重度腹腔感染 为重度腹腔感染 多为术后感染，严重时常可危及患儿的生命。

预防

脐膨出是最常见的先天性腹壁发育畸形。发病率为1/5000-1/10000。多为男性。病因目前尚不清，部分学者认为本病有家族倾向。主要的预防是，不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物;有某种疾病遗传基因者酌情吃一些含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态。生活规律。母孕期定期腹部超声检查，可早期发现脐膨出，以便产后立即采取治疗措施。

治疗

     绝大部分患儿需生后立即手术，否则由于局部皮肤破溃、坏死、感染，患儿很难继续生存。

1.治疗方法的选择

(1)小型脐膨出腹壁缺损环直径小于5cm,突出囊腔不太大,其中不含肝脏,这种病例一次完成腹壁修补手术多无困难,治愈率较高。

(2)巨型脐膨出囊内含肝脏,一期修补术较困难,死亡率较高。因此,可用合成纤维如含硅塑料膜、涤纶膜包裹膨出部,分期整复修补手术。或采用保守疗法。

(3)囊膜已破裂者一律急诊手术治疗。

2.手术前处理

脐膨出小儿出生后,应立即用无菌纱布覆盖患部,尽早转送小儿外科处理,手术进行应愈早愈好,因在胃肠道未大量充气前,手术较为方便。插胃管每小时用针筒吸引,即可防止呕吐,又可使胃肠道不致过份膨胀。术前即开始应用广谱抗生素,对严重病例手术前后应用全肠外营养,对提高治愈率起很大的作用。

3.手术疗法

(1)一期修补术,此术的步骤是:①环绕脐膨出的周缘切开皮肤,只留1~2宽mm的皮肤与囊膜相连;②回纳内脏,有时相当困难,可用手或握拳将腹腔伸张扩大,然后纳入膨出的内脏,应耐心进行。③缝合腹壁,要将腹壁筋膜和腹直肌逐层解剖清楚,分层缝合,必要时二侧皮肤在腋中线作纵行减张切口。

一期修补术主要适用于小型脐膨出。巨型脐膨出作一期修补术,常使腹压剧增,将横膈抬高,引起严重气急、呼吸性酸中毒、心力衰竭,因此术后需应用人工呼吸器,并维持较长时间全肠外营养。

(2)二期修补术，此术的要点是保留脐膨出囊膜完整不予切除。第一期手术是解剖游离二侧皮肤,并作腋中线腹部两侧皮肤纵向减张切口,然后将皮肤向中线拉拢,缝合于巨大脐膨出囊上。第二期手术要等待小儿1~2岁时进行,手术时要解剖腹壁各层,回纳尚未进入腹腔的内脏,然后分层缝合腹壁。

(3)分期整复修补术(Schuster)此术的特点是利用二片涤纶或含硅的塑料膜,将其边缘缝合在二侧解剖出来的腹直肌内缘上,然后将二片合成纤维在中线顶部及上、下端缝合成为一个袋。以后每隔1~2天适当加压,整复部分内脏,在中线部分切除二片塑料,然后再缝拢,以缩小它的容积,一般经10余次,或二个星期时间,内脏可全部回纳入腹腔,最后取除合成纤维袋,分层缝合腹壁。

4.保守疗法

  用70%酒精或0.5%硝酸银,具有杀菌、凝固蛋白及收敛作用的药液,每天重复涂拭囊膜1~2次,一般在一星期后,在整个囊膜上结成了一层厚的干痂,干瘤下逐渐出现肉芽组织,而周围皮肤的上皮细胞也缓慢地向中央生长。在此过程中腹腔逐渐扩大,突出于体腔外的小肠、肝脏等也缓慢地进入腹腔内,一般在2~3个月时间,皮肤可盖覆整个囊膜。最后只需进行皮肤修整和腹壁缝合手术。

预后

  脐膨出预后与就诊早晚、出生体重、类型、有无伴发严重畸形及并发症等因素有密切关系。

1.手术时间 有作者报道脐膨出患儿生后12h内手术者，死亡率为12%～14%，超过24h为43%～66%，而脐膨出破裂者高达75%。由此可见，早期囊膜无感染、肠道内积气较少，有利于肠管及脏器还纳，易于一期修补，且手术越早效果越好。

2.病理类型与并发症 小型脐膨出易于还纳修补，治愈率高;而巨型脐膨出，不易还纳修补，有时即使能强行还纳内脏缝合，也会因术后腹压增高、膈肌高位、下腔静脉及门静脉血液受阻，出现双下肢及腹壁水肿、呼吸困难等而导致死亡。但小型脐膨出(直径小于5cm)的危重状态也与死亡有着密切关系，脐膨出致死性畸形的发生率可达18%以上，巨大脐膨出的并发严重畸形率更高。所以，在临床上不应过分强调缺损的大小，而应对危重状态有足够的重视。

预后评估

(1)按病情评估：将脐膨出分为危重型和普通型，危重型脐膨出包括：巨大脐膨出;出生时呼吸窘迫;囊膜破裂内脏脱出感染;并发致死性畸形。

(2)根据出生体重及伴发畸形评估：Rickham研究了出生时体重和伴发畸形的3组情况，发现其与死亡率密切相关。

A组：出生体重>2.5kg，无严重畸形，其病死率约12%。

B组：出生体重在2.0～2.5kg，无严重畸形;或体重>2.5kg，但伴有严重畸形，其病死率约52%。

C组：体重<2.0kg，无畸形，或体重在2.0～2.5kg，伴有严重畸形，其病死率约87%。

  近年来，由于分期整复修补术及肠内和肠外营养支持疗法的应用，术后管理改善，脐膨出疗效有所提高，但病死率仍高达25.8%～43%。

  脐膨出病儿一旦治愈，效果良好，病儿可正常生长发育。