1. 限制性通气障碍
肺容量降低：由于肺组织的弹性减退，肺不能充分扩张，导致肺总量（TV）和功能残气量（RV）减少。
第一秒用力呼气量与用力肺活量比值（FEV1/FVC）正常或偏高：这是由于气道受周围纤维化组织的牵引扩张，使气流速度相对于肺容积保持正常或略高。
呼吸困难：患者常表现为进行性加重的呼吸困难，尤其是在活动后更为明显。
2. 弥散功能障碍
肺扩散能力下降：肺泡壁增厚，肺泡毛细血管减少，导致氧气从肺泡进入血液的能力下降，从而引起低氧血症。
弥散能力降低：研究表明，肺间质纤维化患者的肺扩散能力显著下降，如DLCO（一氧化碳弥散能力）降低。
3. 临床表现
肺间质纤维化患者的通气功能障碍通常表现为：
呼吸困难：患者常感到胸闷、憋气，活动后症状加重。
低氧血症：由于弥散功能障碍，患者可能出现低氧血症，严重时可发展为呼吸衰竭。
肺部影像学改变：高分辨率CT（HRCT）显示网状影、蜂窝影等特征性改变。
4. 机制
