基本信息
患者，男性，56岁，因“反复意识模糊伴行为异常半年”入院。患者既往有慢性乙型肝炎病史，未规律治疗。半年前开始出现记忆力减退、计算力下降，近一个月症状加重，表现为行为异常、扑翼样震颤，无明显肝掌、蜘蛛痣或腹壁静脉曲张。
主诉与病史
患者半年前开始出现记忆力减退，计算力下降，近一个月症状加重，表现为行为异常、扑翼样震颤，无明显肝掌、蜘蛛痣或腹壁静脉曲张。否认高血压、糖尿病、肾病等慢性病史，否认药物过敏史及手术史。
体格检查
神志清楚，定向力正常，但计算力下降。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。四肢肌力正常，未见震颤。脑膜刺激征阴性，病理反射未引出。
实验室检查
血氨：120 μmol/L（正常值：30-60 μmol/L）；血清总胆红素：45 μmol/L（正常值：3.4-20.5 μmol/L）；谷丙转氨酶（ALT）：80 U/L（正常值：7-56 U/L）；谷草转氨酶（AST）：120 U/L（正常值：10-40 U/L）；血清白蛋白：30 g/L（正常值：35-55 g/L）；尿素氮（BUN）：12 mmol/L（正常值：3.2-7.1 mmol/L）。
影像学检查
腹部超声提示肝右后叶下段可见异常血管团块，肝门静脉右后支与肝静脉右后支形成瘘道，瘘道大小约10 mm×27 mm×28 mm，与肝静脉右后支相连。增强磁共振血管造影（MRA）显示肝右后叶下段血管异常团块，肝门静脉右后支与肝静脉右后支形成瘘道，肝静脉右后支扩张至10 mm。
诊断
根据患者的临床表现、实验室检查及影像学结果，诊断为：
肝性脑病：由门-肝静脉瘘道引起。
慢性乙型肝炎。
肝功能不全。
治疗过程
患者入院后给予低蛋白饮食、乳果糖口服以降低血氨水平，并辅以护肝药物治疗。同时行经颈静脉肝内门体封闭术以缓解高压及改善肝性脑病症状。术后复查血氨降至66 μmol/L，患者意识逐渐清楚，计算力恢复，行为异常消失。
病理生理机制
门-肝静脉瘘道形成后，门静脉血流直接进入肝静脉系统，导致门静脉血流减少，肝脏供血不足，进而影响肝功能。此外，未代谢的氨及其他毒素通过异常血管途径进入体循环，干扰神经递质功能，最终导致肝性脑病。
诊断依据
临床表现：患者表现为意识模糊、计算力下降、扑翼样震颤等典型肝性脑病症状。
实验室检查：血氨升高（120 μmol/L），提示肝性脑病的潜在诱因。
影像学检查：腹部超声及MRA明确显示肝右后叶下段血管异常团块及门-肝静脉瘘道。
治疗策略
保守治疗：低蛋白饮食、乳果糖口服及护肝药物治疗可暂时缓解症状。
介入治疗：封闭瘘管术是治疗门-肝静脉瘘道的有效方法，可有效降低压力并改善肝性脑病症状。
随访管理：定期监测血氨水平及肝功能，预防肝性脑病复发。
