肝门静脉-肝静脉瘘道与肝性脑病的关系
血流动力学改变：门静脉-肝静脉瘘道的形成会导致大量未经过肝脏解毒的有毒物质（如氨、硫醇等）直接进入体循环，绕过肝脏的解毒功能，从而引发肝性脑病。
氨的积累：门静脉血中的氨是肝性脑病的主要致病因素之一。当门静脉血通过瘘道直接流入体循环时，氨等毒性物质无法被肝脏清除，导致血氨水平升高，进而诱发肝性脑病。
神经递质失衡：肝功能障碍时，肠道吸收的毒性物质通过门静脉-肝静脉瘘道进入体循环后，可干扰中枢神经系统中的神经递质平衡，例如增加γ-氨基丁酸（GABA）的作用，导致意识障碍。
病因及发病机制
先天性因素：部分病例为先天性发育异常，如卵黄静脉持续存在，导致门静脉与肝静脉之间形成异常连接。
后天性因素：
肝硬化：肝硬化患者常伴有门静脉高压，从而增加门静脉-肝静脉瘘道形成的风险。
外伤或医源性损伤：手术、外伤或介入治疗可能导致门静脉与肝静脉之间的异常通道形成。
其他因素：包括肿瘤、感染或血管畸形等也可能引发门静脉-肝静脉瘘道。
诊断与影像学表现
影像学检查：彩色多普勒超声（CDFI）、核磁共振成像（MRI）、血管造影（DSA）和增强CT是诊断门静脉-肝静脉瘘道的重要手段。这些检查可以明确瘘道的位置、大小及血流方向。
临床表现：患者可能表现为低血糖、血氨升高、精神障碍甚至昏迷。
治疗策略
药物治疗：针对肝性脑病的诱因（如高氨血症）进行治疗，包括使用乳果糖、拉克替醇等降氨药物。
介入治疗：对于分流量较大的病例，可通过经皮肝动脉栓塞术（TAE）或门静脉-肝静脉瘘道栓塞术来减少门静脉血流，从而降低血氨水平并改善症状。
外科手术：在某些情况下，可能需要进行外科手术修复瘘道或缓解门静脉高压。
