【病例练习】肥厚型心肌病的鉴别诊断1例

学术   2024-11-30 06:10   上海  


今日习题

患者 18岁,女性
主诉:活动后胸痛12年,间断胸闷伴下肢水肿1年
现病史:12年前活动后胸痛,当地医院超声心动图提示“心肌肥厚 非梗阻性肥厚型心肌病?”,规律口服药物(依那普利、倍他乐克)
近1年间断胸闷、气短伴下肢水肿,活动耐量下降
既往史:躯体、智力发育正常,月经规律;否认药物、毒物滥用
家族史:母亲因 “ARVC” 30岁行心脏移植,父亲因“肝硬化”行肝移植,弟弟体健;
体格检查:神志清,精神弱,营养良好 ,皮肤外观、外周神经感觉正常;心率88bpm,呼吸16次/分,Bp 107/77mmHg,四肢血压对称,未闻及干湿啰音及心脏杂音,腹平软,无移动性浊音,四肢肌力正常,无下肢水肿



1.(选)明确诊断首先需要完善的检查包括那些

A 心电图

B 超声心动图

肾功能、心肌酶谱

血、尿蛋白电泳

E 24小时动态血压监测

动态心电图



2.(选)患者临床有哪些征象不支持肥厚型心肌病诊断?

心肌肥厚程度 

B 心电图表现

族史

D 病程太长

病理特征



正确答案:

1.ABCDEF

2.BCE


点击查看正确答案



解析1

心肌肥厚病因的筛查应该是全面的,心电图、超声心动图、动态心电图、动态血压监测能够提示目前心功能状态并展示常见病因。血生化检查、血尿蛋白电泳等可对某些特殊心肌病、多系统受累等提供线索。。



解析2

B、典型肥厚型心肌病心电图可表现为明显异常Q波,尤其是下壁和侧壁,反映了肥厚心肌组织间隔除极;P波异常提示左房扩大;电轴左偏;V2-V4导联深T波倒置等。本例患者心电图缺乏典型肥厚型心肌病心电图改变。C、患者母亲因“ARVC”行心脏移植,若为家族遗传性心肌病,同一家系表型不一致。E、肥厚型心肌病组织病理表现为心肌细胞肥厚、排列紊乱,肌细胞间不同程度间质纤维化。本例患者心肌细胞可见广泛空泡变性,并非肥厚心肌病典型表现。



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