健康科普丨什么是急性白血病？

健康 2024-12-19 20:52 河南

急性白血病

健康科普

白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，可分为急性白血病和慢性白血病。临床主要表现为发热、贫血、出血、淋巴结肿大等。

急性白血病（AL）发病时骨髓中异常的原始细胞及早期幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖，蓄积于骨髓并抑制正常造血，也可广泛浸润肝、脾、淋巴结等髓外脏器。根据其细胞类型，AL通常可以分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓细胞白血病（AML）两大类。成人以AML多见，儿童以ALL多见。

为什么会患急性白血病

白血病的病因目前尚未完全阐明。较为公认的因素有：

电离辐射

γ射线、X射线等电离辐射均可导致白血病。发病率的高低亦和放射剂量、时间和年龄相关。

化学因素

苯、抗肿瘤药如烷化剂等均可引起白血病，治疗银屑病的药物乙双吗啉被证实与急性早幼粒细胞白血病（APL）的发病相关，染发、吸烟亦可能与白血病发病相关，特别是急性非淋巴细胞白血病（ANLL）。

病毒

如一种C型逆转录病毒--人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ（HTLV-1）可引起成人T细胞白血病；研究证实，该病毒可通过母婴垂直传播，也可通过血制品输注、性接触而横向传播。

遗传因素

家族性白血病占白血病的0.7％，先天性疾病如范可尼贫血、唐氏综合征、先天性免疫球蛋白缺乏症等白血病发病率均较高。

其他血液病

如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、骨髓增殖性疾病如骨髓纤维化等血液病最终也有可能发展成急性白血病。

症状

急性白血病起病急缓不一，起病隐袭者可在数周至数月内逐渐进展；起病急骤者多在数日内迅速加重。临床症状和体征与白血病细胞浸润及骨髓正常造血功能衰竭有关，多无特异性，主要表现为以下四个方面：

贫血

贫血可能为白血病的首发症状，部分患者就诊时已经有重度贫血。常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力，呈进行性发展，与贫血严重程度相关。

出血

部分患者以出血为早期表现，程度轻重不一，表现为瘀点、瘀斑，鼻出血，牙龈出血、月经过多、眼底出血等，严重者可能有咯血、呕血、便血、脑出血。出血主要是由于血小板明显减少、凝血功能异常及白血病细胞破坏血管壁所致。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血（DIC）、纤溶亢进而出现全身广泛出血。

发热

发热亦可为白血病患者的早期表现，主要与正常的中性粒细胞减少或缺乏所致的感染有关，白血病本身也会发热。多数患者在初诊时有程度不同的发热。常见的感染如牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等，严重感染有败血症等。

浸润

（1）淋巴结和肝脾肿大。

（2）骨骼和关节疼痛常有胸骨下端叩压痛。白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。

（3）皮肤和黏膜病变可表现为牙龈增生或肿胀，特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹、紫蓝色皮肤结节或肿块硬结等。

（4）中枢神经系统浸润可表现为头痛、头晕、烦躁，严重时出现呕吐、颈项强直、视神经乳头水肿和脑神经、脊髓瘫痪甚至死亡等。

（5）绿色瘤又称粒细胞肉瘤或髓母细胞瘤，以眼眶和副鼻窦最常见，可表现为眼球突出、复视或失明。

（6）白血病细胞浸润睾丸在男性幼儿或青年是仅次于中枢神经系统白血病的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧无痛性肿大。

（7）其他白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道，肾脏等。约10%ALL（多为T-ALL）患者可出现前纵隔（胸腺）浸润，引起上腔静脉综合征或上纵隔综合征。

如果出现了上述表现，应尽早去医院血液内科就诊，那么需要做哪些检查呢？

最简单的办法是查血常规，部分白血病患者白细胞增高，可伴有不同程度的贫血和血小板减少。外周血涂片可见原始或幼稚细胞。

一经怀疑需要进行骨髓检查，骨髓细胞形态学检查是诊断AL的基础。骨髓细胞免疫学检查是确定白血病分类的主要依据。另外骨髓细胞遗传学和分子生物学检查，有助于白血病分型及预后判断。

其他检查，如尿粪常规、生化、凝血、影像学等检查。

温馨提示

患者经骨髓等检查诊断明确为急性白血病后需进行积极治疗。总的治疗原则是尽可能多地消灭白血病细胞，恢复正常的造血功能，同时需加强对症及支持治疗。随着医学科学的进展，白血病的治疗手段越来越多，目前化疗、免疫治疗、靶向治疗、造血干细胞移植、去甲基化治疗等都是常用的治疗方法。急性白血病的治疗效果得到了明显提高，部分类型的急性白血病（比如儿童急性淋巴细胞白血病，急性早幼粒细胞白血病等）长期生存率可达90%以上。所以，大家一定不要过分紧张，只要正规治疗，白血病并非都是不治之症。

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供稿 | 血液科肖瑾

编辑 | 魏馨

初审 | 张晖

复审 | 李伟琳

终审 | 陈水怀

（部分图片来源于网络，如有侵权请告知删除）

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