案例分享
韦尼克脑病（WE）属于代谢性脑病，是机体内维生素B1缺乏导致的神经系统综合征。韦尼克脑病目前缺乏明确的诊断标准，发病率、临床诊断及确诊率较低，对于危重韦尼克脑病更为少见。
维生素B1又称硫胺素和抗神经炎素，是水溶性维生素，亦是人体必需的B族维生素，经过十二指肠吸收。但人体缺乏合成维生素B1的能力，主要从外源性物质吸收，若未及时补充，体内储存量4-6周即可耗竭。维生素B1缺乏极易导致糖代谢的三羧酸循环发生障碍，使脑部糖原分解功能异常，不能产生足够的三磷酸腺苷，进而导致脑部氧化代谢异常。葡萄糖代谢紊乱致大脑供氧不足，乳酸、丙酮酸、丙氨酸等酸性物质的局部堆积而致脑局部酸中毒，从而导致韦尼克脑病。
病因
1.
慢性酒精中毒：亦为该病常见病因，长期酗酒者的患病率达12.5%。
2.
临床表现
大脑结构最容易受到维生素B1缺乏造成损害的部位包括丘脑、乳头体、导水管周围和室旁区域、蓝斑、颅神经核和网状结构，WE的临床表现就与这些受影响的大脑区域有关。
WE临床表现经典三联征：精神或意识变化、眼部肌肉麻痹和共济失调，然而临床上较少同时出现上述三种症状。
1.
精神或意识变化：患者注意力不集中、表情淡漠、相关定向力障碍或丧失、意识模糊、嗜睡，严重者可致昏迷。
2.
3.
4.
诊断
韦尼克脑病的诊断主要依靠病史和辅助检查：
头部核磁共振表现为对称性的异常信号改变的典型表现；
及时诊断性及经验性补充维生素 B1 治疗有效；
排除其他原因，如脑出血、脑梗死等引起的中枢神经损害。
治疗及预后
韦尼克脑病起病凶险，疑似或临床确诊 WE 的患者应及早给予维生素B1治疗。目前给药的最佳剂量、方式和时间仍没有一致的方案。传统的治疗建议足量维生素B1静脉或肌内注射，预后一般较满意。酒精性WE患者常伴镁缺乏，应同时补充硫酸镁。治疗时间应持续至症状和体征无进一步好转，通常治疗需要1～3个月。
WE预后取决于能否在早期静脉给予维生素B1。早期规范的维生素B1治疗后临床症状可减轻，复查头部核磁通常可显示病灶逐渐减少或消失，但常遗留眼球震颤和步态共济失调等神经功能障碍。如果治疗不及时或维生素B1用量不足均可能导致不可逆脑损伤：约20％的患者死亡，85％幸存者发展为健忘综合征。WE患者若出现心力衰竭、休克、昏迷等常提示预后不良。
重症医学科简介
濮阳市人民医院重症医学科是濮阳市医学重点学科，濮阳市医学会重症医学专业委员会主任委员单位，濮阳市重症医学质量控制中心，濮阳市静脉血栓栓塞症质量控制中心；现有医护人员60余人，其中主任医师2人，副主任医师4人，医学博士1人，医学硕士12人，研究生导师1人。开放床位70张，年收治危重患者1200余人，抢救成功率80%左右。常规开展机械通气技术、纤维支气管镜肺泡灌洗技术，IABP在心源性休克患者中的应用，持续床旁血液净化在感染性休克患者中的应用，ARDS患者俯卧位通气，重症患者的镇痛镇静治疗，经鼻盲插空肠置管，双重血浆置换技术等，并率先在全市开展ECMO（体外膜肺氧合）在严重呼吸循环衰竭患者中的应用，承担河南省科技攻关项目1项，参与多中心临床试验3项，全力以赴守护广大人民群众生命健康！
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供稿 | 重症医学科 张俊鸣
编辑 | 魏馨
初审 | 张晖
复审 | 李伟琳
终审 | 陈水怀
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