“厨房上锁，但仍防不胜防，食物无论藏到哪里都能被翻出来。”
“找不到能吃的正常食物，甚至会吃生鸡蛋、速冻的饺子馄饨。”“若不给与控制，他们会一直吃个不停，像吹气球一样迅速发胖。”
“只要是宝贝认为能吃的，都可以进他们的肚子，包括垃圾桶里的垃圾、狗粮、不认识的药片。”
他们在吃的方面比普通人聪明百倍
然而，他们不是所谓的大胃王
也不是美食评鉴家
而是患上了
小胖威利综合征的“贪吃”宝贝
家长们必须严格监控管理他们每天的饮食搭配和进食量，如果放纵孩子们毫无节制地暴食，威胁到他们生命的将是糖尿病、高血脂、高血压、以及心肺功能衰竭等一系列致命性的肥胖并发症。
◉什么是小胖威利综合征？
小胖威利综合征，医学名为普拉德-威利综合征（Prader-Willi Syndrome）简称PWS，俗称小胖威利，是一种先天性罕见病，发病率约为1-3万分之一，是儿童严重肥胖最常见的遗传原因之一。它是因为第15号染色体长臂（位置15q11-q13）异常导致的一系列认知、行为、神经和内分泌障碍为显著表现的多系统异常的复杂综合征。
◉小胖威利综合征的临床特征
该病的临床症状复杂，包括食欲，发育，代谢，认知和行为等身体的各方面异常。
婴幼儿期至3岁：表现为肌张力低下及喂养困难，肌张力低下、喂养困难和发育缓慢或迟滞，如：抬头、坐、爬等落后于同龄儿童、活动少、反应差、语言发育落后等。
儿童期（3-10岁）：出现“吃不饱”而暴饮暴食并逐渐发展为病态肥胖，伴随典型的面部特征如：长头畸形或窄头畸形、双额直径狭窄、斜视、鼻子小而上翘、嘴唇薄而下垂、身材矮小、生长发育迟缓、不同程度认知障碍、性腺功能减退，并伴有无法控制食欲、有强烈的索食行为、强迫症、脾气暴躁、固执等严重问题。
10-18岁：明显行为问题，饮食摄入失控、代谢率低导致向心性肥胖及相关并发症，并青春期发育迟缓。
成人期：身材矮小，生存质量和生存情况取决于成人期肥胖的程度、肥胖相关并发症及行为精神问题。
而过度肥胖会引发一系列如代谢紊乱、高血压、冠心病、睡眠呼吸暂停等并发症，甚至会有猝死危险。
因此需终身严格监管饮食和控制体重。
◉小胖威利综合征的诊断
小胖威利的诊断依赖于临床特征和遗传分析技术相结合。DNA甲基化分析是小胖威利综合征诊断的首选方法，可检测99%以上的病例。因该病症的多样性，小胖威利综合征极易在临床上被误诊为脑瘫、 重症肌无力、软骨病、发育迟缓、单纯性肥胖症等，
目前在中国确诊的小胖威利患者中相当一部分到成年才确诊，不但耽误治疗，同时给家庭及社会造成了诸多不必要的负担，因此早诊断和提高确诊率是重中之重，这也是为什么我们要大力宣传科普这种罕见病的原因之一。
◉小胖威利综合征的治疗和管理
目前小胖威利综合征尚无办法根治，但可以通过对症治疗、饮食控制、激素替代治疗（生长激素和性激素）及针对各并发症给予多学科对症处理等手段，减轻发病并改善生活质量。
同时需建立综合管理模式
根据不同年龄段患儿的表型特征
针对不同的内分泌代谢紊乱
及相关问题进行有效干预
婴儿期：对于吸吮无力者，可给予鼻饲管或特殊奶嘴喂养，来保障生长发育；
儿童期：应严格监督食物摄入，不允许孩子进食糖脂含量过高的食物，避免体重过度增加，鼓励体育活动；
青春期：可能涉及激素替代治疗以产生足够的第二性特征并评估肾上腺功能；
成年期：强调规范个体行为和控制体重，并通过参加职业治疗来开展自我护理和其他日常生活。
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温馨提示
“小胖威利综合征”的孩子一经确诊，需要家庭、医务人员和社会综合管理支持，通过科学的医疗手段控制病情，并及时接受生长激素治疗、饮食控制及针对各种并发症的治疗，则可以提高代谢、认知、行为、适应能力水平，从而提高其生活质量。
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