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重视主动脉夹层发作的突然性和严重性
撰文 | 洞洞
近期，在扬州一所大学的宿舍内，20岁的大学生小李，在夜深人静时刻享受着他的游戏时光。然而，在游戏中，小李胸口突然感到一阵剧烈的疼痛，仿佛被针扎了一样。这种痛彻心扉的感觉让他瞬间从电脑屏幕前倒下。室友立即拨打了急救电话，紧急将他送往医院。还好抢救及时，小李转危为安。
诊断结果显示，小李的主动脉发生了破裂，形成了极为危险的A型主动脉夹层。急性发作的A型主动脉夹层很少发生在20岁青年人的身上，是什么原因让小李年纪轻轻就与死神擦肩而过呢？今天我们就来聊聊主动脉夹层。
图1
主动脉夹层（AD）是指由于动脉内膜撕裂延伸至中膜而导致的主动脉分离，这种内膜撕裂会导致血液进入主动脉中间层并形成真腔和假腔[1]。当血液流入主动脉夹层的假腔且无法有效流出时，导致假腔体积持续增大，最终使得血管壁仅剩下一层薄薄的外膜（情况类似于不断为气球充气）。在持续的主动脉高压作用下，这种薄弱的血管壁极易发生破裂，如同决堤般的洪水，对患者构成立即的生命威胁。如果不进行迅速处理，患者的48小时内死亡率可能超过50%[1]，因此主动脉夹层被形象地称作“人体炸弹”。
图2
目前临床按照主动脉夹层累及范围划分的Slanford分型[2]将其分为A、B两型：A型主动脉夹层，即主动脉破口位于升主动脉或主动脉弓，夹层累及升主动脉者；B型主动脉夹层，即破口位于左锁骨下动脉以远，夹层范围局限于降主动脉者。与B型相比，A型因累及升主动脉,可能造成急性心肌梗死、心包压塞、急性心力衰竭等多种致命并发症，同时其破裂大出血的风险更大，死亡率更高[2]。
据小李描述，当天晚上玩游戏时，胸口针扎样疼痛和撕裂样疼痛让他永生难忘。那么，主动脉夹层急性发作时，会有哪些症状呢？
经医生检查，22岁小李的急性动脉夹层发作是有迹可循的。小李有先天性心脏瓣膜畸形病变，这为主动脉夹层的形成埋下了种子，再加上长期熬夜玩游戏使心脏负担加重，使得小李年纪轻轻就急性主动脉夹层发作。接下来让我们一起了解一下主动脉夹层的病因和常见危险因素吧！
先天性主动脉异常：其中最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄。患有主动脉缩窄的人群中，发生夹层的风险是正常人的8倍[3]。
动脉粥样硬化：动脉粥样硬化会导致动脉内膜增厚，进而影响到动脉壁中层的营养，这也是引发AD的一个重要原因。
主动脉中层退行性变化：约30%-35%的夹层患者显示出主动脉中层的弹力纤维和胶原逐渐退变，并出现黏液样物质积聚，这种现象称为中层囊性坏死。另一种中层退变是平滑肌细胞的丢失，这种情况多见于老年夹层患者。
遗传性疾病：在AD患者中，常见的遗传性疾病包括马凡综合征和Ehlers-Danlos综合征，这些疾病通常具有家族性，且患者多在年轻时期就会发病。
创伤：主动脉的钝性创伤、心导管检查、使用主动脉球囊反搏、进行主动脉钳夹阻断和不当的腔内隔绝手术操作等，都可能引发AD。
主动脉壁炎症反应：虽然由梅毒性动脉炎引发的AD几率不高，但巨细胞动脉炎等自身免疫反应引起的主动脉壁损伤与夹层的发生有密切关联。
除了以上病因，还有一些其他因素可能增加主动脉夹层的风险[4]，其中包括：高血压、吸烟、饮酒、高胆固醇、长期熬夜。
AD初步治疗原则是有效镇痛、控制心率血压，减轻主动脉剪应力，降低破裂风险。AD患者目标血压是维持收缩压＜120mmHg或保证灌注的前提下尽可能降低血压，目标心率为60~80次/min。吗啡等止痛镇静治疗能协同控制血压、心率。常用降压药类型如下：
（1）β受体-阻断剂：如美托洛尔和拉贝洛尔。这些药物能降低心率和血压，减少心室的收缩力，从而降低主动脉壁的应力。
（2）钙通道阻断剂：如硝苯地平，用于在β受体-阻断剂治疗不足的情况下进一步控制血压。
（3）血管紧张素转换酶抑制剂（ACE抑制剂）和血管紧张素受体阻断剂（ARBs）：这些药物有助于降低血压并减轻心脏的负担。
需要注意的是，未应用β受体阻滞剂时，不可单独进行血管扩张剂治疗，且溶栓剂、抗凝剂、抗血小板药禁用于AD[5]。
对于复杂型A型患者,需要进行主动脉弓部替换术。
对未累及左右冠脉开口但累及主动脉窦部以上升主动脉且合并了主动脉瓣膜病变的患者，目前主要是行Wheat手术治疗，即切除病变的主动脉瓣瓣叶，保留窦部与冠脉开口，再行主动脉瓣置换和升主动脉置换。
对于累及弓部的AD，经典的孙氏手术仍存在选择性脑灌注及深低温等导致的并发症。因此，为避免术后神经系统等组织或脏器灌注不良，通过改良孙氏手术，一种主动脉弓分支优先重建的孙氏手术技术应用于A型主动脉夹层患者[5]。
主动脉夹层发作的突然性和严重性使其成为一个极具威胁的健康挑战。熟练掌握疾病，积极宣教，提高民众自我保护意识，可以有效预防此类潜在危险，保护心血管健康，维护生命的宝贵。
参考文献：
