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原发性双侧大结节性肾上腺增生1例并文献复习
苏洪 苗向阳 吴涛等
遵义医科大学附属医院泌尿外科
【摘要】 原发性双侧大结节性肾上腺增生(PBMAH)是引起库欣综合征(CS)的一个少见病因,特征主要表现为双侧肾上腺大结节样增生或腺瘤样增生,伴有血浆皮质醇等激素的变化.
【关键词】原发性双侧大结节性肾上腺增生；库欣综合征；基因突变；肾上腺切除术
【相关知识点】 皮质醇增多症
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直肠恶性黑素瘤伴异源性分化1例
邹萍 胡怀远 陈雅萍等
皖北煤电集团总医院病理科
【摘要】 病人男,75 岁,大便形状异常 2 月余在外院就诊. 大便形状不规则,排便后肛门有肿物脱出,可自行还纳,偶有大便带血,无腹痛腹胀等症状. 外院肠镜显示:直肠占位. 病理结果:(直肠)梭形细胞恶性肿瘤,需做免疫组织化学检查进一步分型. 病人前往我院就诊,同时来病理科会诊. 病人选择行腹腔镜下直肠恶性肿瘤根治术. 术后病理示:(直肠)隆起型恶性黑素瘤伴异源性分化. 术后随访 13 个月.
【关键词】黑素瘤；平滑肌肉瘤；异源性分化
【相关知识点】黑素瘤
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头皮结节为首发症状的皮肤转移性前列腺癌1例
许恩云 陆夏良 李文青
苏州大学附属苏州九院病理科等
【摘要】患者男性,67 岁,因发现头顶部肿物半年于 2018年 8 月就诊于昆山市第六人民医院,拟头顶部皮脂腺囊肿收入院.患者既往体健,否认家族史.体格检查发现头顶部一肿物突出,无破溃,直径约为 1 cm.活检病理显示:肿瘤腺体排列拥挤,大部分呈筛状结构,由单层细胞构成,外层基底细胞缺如(图 1A);肿瘤细胞有异型,可见小核仁(图 1B).
【关键词】前列腺癌；皮肤转移；头皮
【相关知识点】前列腺癌
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31例获得性凝血因子缺乏症的回顾性分析
尚阳丽 钟光彩 李世洁等
山东大学齐鲁医院血液内科
【摘要】目的 探讨获得性凝血因子缺乏症的病因、临床表现、治疗、转归.方法 回顾性分析山东大学齐鲁医院2011年7月至2021年10月确诊为获得性凝血因子缺乏症患者31例的临床资料.获得性血友病A(AHA)患者根据FⅧ抑制物水平分组并进行组间相关性分析.结果 31例获得性凝血因子缺乏症患者中,29例为AHA,2例为获得性凝血因子V缺乏症(AFVD).AHA最常见临床表现为皮肤瘀斑(62.07％)和肌肉软组织血肿(34.48％),AFVD则分别表现为血尿和皮肤出血点.凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物滴度高的患者活化的部分凝血活酶时间(APTT)更长,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)水平更低,差异有统计学意义(P<0.05),但FⅧ抑制物滴度高低与患者的出血严重程度无相关性.结论 筛查患者病因,结合患者的病因、年龄、基础病及凝血因子水平等实验室检查评估后制定个性化治疗方案,对于获得性凝血因子缺乏症的管理具有重要意义.
【关键词】获得性血友病A；凝血因子缺乏；抑制物；免疫抑制剂
【相关知识点】血友病
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以泊马度胺为基础的方案治疗伴髓外病变的多发性骨髓瘤2例
王君哲 刘晗 藏美蓉等
河北医科大学第三医院血液科等
【摘要】多发性骨髓瘤( mutltiple myeloma,MM)为血液系统第二位常见恶性肿瘤,以克隆性浆细胞增殖为主要特点,病灶多局限于骨髓,骨髓瘤细胞一旦累及髓外其他组织和器官,就形成髓外病变( extramedullary disease,EMD) ,其中骨髓瘤细胞突破骨皮质累及周围软组织,形成骨旁髓外病变( EMD-B );另一部分则通过血液播散至髓外软组织和器官,形成骨外髓外病变( EMD-S).EMD在初诊MM的发生率为3％～5％,在疾病进展过程中的发生率为6％～20％,并且与初诊EMD患者相比,疾病进展中出现的EMD往往更具侵袭性.本文回顾性分析河北医科大学第三医院2021年2月至2022年4月应用以泊马度胺为基础的方案治疗2例合并EMD 的MM 患者资料,参照中国MM诊治指南进行诊断.本研究经医院伦理委员会批准.
【关键词】多发性骨髓瘤；髓外病变；泊马度胺
【相关知识点】多发性骨髓瘤
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