颅底脑脊液漏

学术   2024-10-31 19:31   山西  

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术语

定义

  • 骨硬脑膜缺损(ODD):硬脑膜及其下方颅底骨局灶性缺损

    • 获得性,通常伴有颅高压

    • 可能由于颅骨变薄或移位蛛网膜颗粒所致


影像

成像推荐

  • 最佳影像方案

    • CT骨窗多平面重组

      • 多平面CT很容易显示大的缺损,不需要脑池造影

      • 小于4mm的缺损很难发现,尤其是颅底骨质薄的患者

        • 或许需要脑池造影检查

    • MR检查可以用于怀疑脑膨出

    • CT脑池造影可用于怀疑多个潜在漏口

      • 活动性漏口易被发现

      • 鞘内注射对比剂前一定要行CT检查颅底,因为新生骨质密度或许类似窦腔对比剂

      • LP和鞘内造影后,让患者做动作引起脑脊液鼻漏


病理

一般特征

  • 最佳诊断线索

    • CT骨窗前或中颅底骨质缺损,±液平面或者窦腔实变,鼻腔分泌物β转铁蛋白试验阳性

  • 位置

    • 前颅底:筛板、外侧板和筛顶

    • 中颅底:鞍底、蝶窦外侧壁气腔下侧隐窝

    • 肥胖患者常见多个缺损

CT表现

  • CT骨窗

    • 前颅底

      • 筛板、中鼻甲外侧板和筛顶骨质缺损

    • 中颅底

      • 鞍底骨质缺损(经鼻垂体手术)和蝶窦外侧壁近圆孔处,尤其是肥胖患者

MR表现

  • T2WI

    • 骨质缺损,窦腔积液

    • 漏口处牵拉脑软化,尤其伴脑膨出时更著

  • 增强T1WI

    • 常见缺损部位硬脑膜强化


鉴别诊断

血管运动性鼻炎

  • 鼻腔分泌物β2-转铁蛋白试验阴性

不伴有脑脊液漏的颅底骨质缺损

  • 不是所有的骨质缺损都会有漏液


病理

一般特征

  • 病因

    • 先天性脑脊液鼻漏:筛板缺如,先天性脑膨出,永存颅咽管

    • 获得性脑脊液鼻漏:从骨硬脑膜缺损处自发性脑脊液鼻漏

      • 肥胖患者最常见于圆孔旁蝶窦外侧顶壁缺损

      • 通常继发于原发性颅内高压→颅底逐渐变薄→颅底缺损

    • 外伤性脑脊液鼻漏:可以发生于面部或者颅底骨折后,或者闭合性脑损伤

      • 最常见于蝶窦侧壁或顶壁,或者筛板/筛顶

    • 术后缺损:可以发生于鼻腔鼻窦或前中颅底手术后

  • 相关异常

    • 脑膨出可能与脑膜疝或者脑组织经骨硬脑膜缺损处膨出有关系


临床问题

临床表现

  • 最常见体征/症状

    • 鼻漏

    • 确认鼻溢液为脑脊液首选β2-转铁蛋白试验

人群分布特征

  • 年龄

    • 自发性脑脊液鼻漏最常见于中年肥胖女性

自然病史及预后

  • 外伤性脑脊液鼻漏:由于颅底缺损处瘢痕形成导致自发性愈合

  • 自发性脑脊液鼻漏:通常继发于原发性颅内高压,颅底逐渐变薄→明显缺损

治疗

  • 持续性脑脊液鼻漏需要内镜下修补

  • 将带蒂骨瓣移植于颅内缺损处

  • 原发性颅内高压所致自发性脑脊液鼻漏术后可能复发,除非减肥手术或者药物治疗


诊断要点

关注点

  • 脑脊液漏患者有危险因素,尤其肥胖、手术史及鼻流涕伴鼻窦积液

读片要点

  • 如果鼻腔分泌物β、转铁蛋白阳性,仔细评估颅底骨窗CT

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