病例简介
实验室资料:血清AFP:142.644ng/ml(0-10),血清β-HCG:5.55mIU(0-2)。
头部CT显示:松果体区见等-低-稍高密度肿块,内见少许小囊变,CT值约18-50HU,邻近脑实质受压,中脑导水管及第三脑室受压,双侧侧脑室扩大。
头部MRI显示:松果体区可见一形态不规则肿块,大小约52mm*50mm*51mm,其内信号混杂,呈短-长T1,短-稍长-长T2信号,增强后实质部分可见明显不均匀强化。肿瘤部分突入三脑室内,与三脑室左侧壁及左侧丘脑分界不清,中脑导水管受压变窄,三脑室及侧脑室扩张。右侧脑室前角可见一引流管影。
术前MRI
入院诊断:松果体区肿瘤考虑生殖细胞肿瘤。
入院后考虑肿瘤体积大,有梗阻性脑积水,遂实施脑室外引流手术。再经儿童脑肿瘤MDT会诊后决定先实施化疗。完成1疗程化疗后,患儿意识障碍较前加深(昏迷)。复查头部CT显示肿瘤退缩不明显。再次会诊后建议手术治疗。
手术入路:幕下小脑上入路全切除病变。
病理检查:混合性生殖细胞肿瘤(生殖细胞瘤50%,未成熟畸胎瘤40%,卵黄囊瘤8%,绒癌2%)。
术后继续辅助治疗。
总结与体会
对于恶性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤如化疗效果不佳,应考虑手术治疗即回头看手术(second look surgery)手术全切除病变是保证患者预后好的一个重要因素。应力争全切除并尽量减少相关手术并发症。
专家简介
赵杰 主任医师
中南大学湘雅医院
神经外科学博士,主任医师,博士研究生导师,长期从事神经外科临床工作
现任中南大学湘雅医院神经外科小儿亚专科主任,儿童脑肿瘤MDT团队牵头人,中南大学湘雅医院脑积水诊疗中心负责人
兼任中国医师协会神经外科医师分会小儿神经外科专业委员会委员,中国医师协会脑胶质瘤委员会小儿学组委员,湖南省医学会小儿外科学专业委员会青年委员会副主任委员
2012年2月-2013年3月曾在美国犹他大学(UTAH UNIVERSITY)附属医院神经外科与基本儿童医学中心(PRIMARY CHILDRENS MEDICAL CENTRE)神经外科进行访学1年
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