【病例分享】赵杰主任:经幕下小脑上入路切除松果体区巨大混合性生殖细胞肿瘤

学术   健康   2024-12-13 07:30   上海  
今天为大家分享的是,由中南大学湘雅医院赵杰主任带来的经幕下小脑上入路切除松果体区巨大混合性生殖细胞肿瘤,欢迎阅读、分享!


病例简介


男,18岁,因头痛1年,加重伴呕吐1周入院。


入院时体查:神志嗜睡,急性病容,检查无法配合,被动体位。瞳孔等大等圆,左2mm,右2mm,双侧光反射迟钝。


实验室资料:血清AFP:142.644ng/ml(0-10),血清β-HCG:5.55mIU(0-2)。


头部CT显示:松果体区见等-低-稍高密度肿块,内见少许小囊变,CT值约18-50HU,邻近脑实质受压,中脑导水管及第三脑室受压,双侧侧脑室扩大。


头部MRI显示:松果体区可见一形态不规则肿块,大小约52mm*50mm*51mm,其内信号混杂,呈短-长T1,短-稍长-长T2信号,增强后实质部分可见明显不均匀强化。肿瘤部分突入三脑室内,与三脑室左侧壁及左侧丘脑分界不清,中脑导水管受压变窄,三脑室及侧脑室扩张。右侧脑室前角可见一引流管影。


术前MRI


术前CT


入院诊断:松果体区肿瘤考虑生殖细胞肿瘤。


入院后考虑肿瘤体积大,有梗阻性脑积水,遂实施脑室外引流手术。再经儿童脑肿瘤MDT会诊后决定先实施化疗。完成1疗程化疗后,患儿意识障碍较前加深(昏迷)。复查头部CT显示肿瘤退缩不明显。再次会诊后建议手术治疗。


手术入路:幕下小脑上入路全切除病变。


病理检查:混合性生殖细胞肿瘤(生殖细胞瘤50%,未成熟畸胎瘤40%,卵黄囊瘤8%,绒癌2%)。


术后继续辅助治疗。


术后CT

术后MRI


术后1月20天头部MRI复查


总结与体会


恶性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(Non-germinomal malignant germ cell tumor,NGMGCT)是指除成熟型畸胎瘤外的非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤。该患者肿瘤中存在多种NGMGCT成分外,还含有生殖细胞瘤。此类患者的血清标志物常有增高,为诊断与治疗提供了较为明确的方向。但是在化疗与放射治疗期间,有可能会发生肿瘤卒中治疗抵抗等情况需紧急外科手术处理(体积巨大者发生率尤高),治疗早期尤甚。
该松果体区病变的患儿血清标志物阳性,提示可以考虑先予以化疗。由于患儿肿瘤巨大脑积水严重,为防止化疗期间脑积水加重先予以侧脑室外引流手术。同时做好随时急诊手术准备。化疗结束后,患儿神志障碍加重,复查头部CT未发现肿瘤出血增大,推测神志障碍与肿瘤直接压迫中脑有关。综合考虑决定实施开颅手术切除病变。
松果体区病变手术入路较多。常见的入路根据手术方向可以分为前方、后方及侧方。前、后方向入路适用于轴向生长的肿瘤。其代表性入路分别是经纵裂胼胝体入路与幕下小脑上入路,两种入路各有优缺点,此处不再赘述。针对本例患者我们选择经幕下小脑上入路切除病变。
通常认为幕下小脑上入路,最适宜处理3cm以下肿瘤。如病变大于3cm时,其两侧的显露会受到限制。实际上术中通过小心游离小脑表面静脉,再瘤内减压,可以实现对肿瘤两侧的显露与分离。此入路切除病变,无须切开胼胝体,对三脑室顶壁与两侧壁结构骚扰不多,对脑室内脑脊液循环骚扰也较小。全切除肿瘤后,脑脊液循环障碍发生率较低。本例患者术后顺利拔除侧脑室外引流管,未再发生梗阻性脑积水。对于术前清醒地患者,此入路不会发生相关缄默症。
有中心在此类患者的手术中采用内镜进行操作并切除肿瘤。我们认为松果体区肿瘤不同于鞍区病变,显微镜与内镜相比在松果体区肿瘤的显露上并无太多劣势。且打开骨瓣后即可采用显微镜实施后续操作,在操作连贯性上较好。

对于恶性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤如化疗效果不佳,应考虑手术治疗即回头看手术(second look surgery)手术全切除病变是保证患者预后好的一个重要因素。应力争全切除并尽量减少相关手术并发症。



专家简介


赵杰 主任医师

中南大学湘雅医院

  • 神经外科学博士,主任医师,博士研究生导师,长期从事神经外科临床工作

  • 现任中南大学湘雅医院神经外科小儿亚专科主任,儿童脑肿瘤MDT团队牵头人,中南大学湘雅医院脑积水诊疗中心负责人

  • 兼任中国医师协会神经外科医师分会小儿神经外科专业委员会委员,中国医师协会脑胶质瘤委员会小儿学组委员,湖南省医学会小儿外科学专业委员会青年委员会副主任委员

  • 2012年2月-2013年3月曾在美国犹他大学(UTAH UNIVERSITY)附属医院神经外科与基本儿童医学中心(PRIMARY CHILDRENS MEDICAL CENTRE)神经外科进行访学1年



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