提示
前言
小儿神经外科泛指18岁以下需外科治疗的神经系统疾病的亚专科。主要疾病范围包括：儿童脑肿瘤（颅咽管瘤、生殖细胞瘤、胶质瘤等）、儿童脑血管病（脑动静脉畸形、烟雾病、海绵状血管瘤等）、发育畸形（脊髓拴系综合征、狭颅症、Chiari畸形、蛛网膜囊肿等）、颅脑外伤、脑瘫运动障碍、脑积水、难治性癫痫等。浙大二院小儿神经外科由徐锦芳主任负责，每年手术患者约500例。浙大二院有完善的儿科、儿童麻醉、儿童护理等团队，有神经外科各个亚专科做支撑，多学科协作治疗从婴幼儿到各个年龄段的小儿神经外科疾病，很多是鞍区、松果体区、脑干等复杂疑难脑肿瘤，以及复杂脊髓疾病、烟雾病、难治性癫痫等。从466期开始系列报道该专业组的相关病例，与同道共享，并希望同行们提出宝贵意见和建议，加强合作与交流，推动小儿神经外科诊治水平的共同提高。
病史简介
患者，男，6岁，因“行走障碍3年余”入院。
患儿出生后发育迟缓，3岁才能行走，但存在行走障碍，主要表现为踮脚行走，行走拖沓伴不稳，易摔倒，下蹲困难，无法上下楼梯，无法跑步，智力尚好。3年来患者一直在进行康复训练，并行肉毒素等治疗，但效果不佳，双足痉挛逐渐加重，尖足明显，双足变形。现患者为求进一步治疗，门诊拟“痉挛性脑瘫”收治入院。
追问出生发育史，双胎妊娠，早产史（29周出生），否认围产期缺血血氧史，否认高热惊厥史，否认严重头颅外伤或脑炎病史，父母体健，否认家族遗传病史。出生15天后行小肠坏死切除术。
入院查体：神志清，精神可，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反应灵敏，动眼自主，嘴角伸舌无歪斜。双上肢肌张力正常，肌力5级。双侧踝关节肌张力增高严重，跟腱挛缩严重，双侧踝关节活动受限，行走时尖足，不稳、易跌倒。双侧踝阵挛（+）。
诊治经过
图1. 术前放射检查：腰5隐裂， 骨盆髋关节、双膝、双踝未见明显X线异常征象。腰椎MRI未见异常。
图2. 手术主要过程。A. 腰部手术切口的规划；B. 术中刺激神经根；C. 术中电生理监测判定神经根；D.剪断神经根；E.肌电监测。
图3.术后CT。
讨论
痉挛性脑瘫是儿童中最常见的一种终生性运动障碍，在美国的发病率估计为每1000名儿童中有1.5至4例。其发病与多种因素相关，包括早产、围产期缺血缺氧性损伤以及母体感染等。患者通常表现为脊髓牵张反射的过度活跃，导致肌张力异常增加，进而使特定肌肉在运动或静止状态下同时收缩，影响活动能力，引发疼痛并干扰日常生活。尽管痉挛性脑瘫的脑损伤保持稳定，但痉挛的表现可能会随着时间逐渐加重，从而影响患者的运动能力和姿势障碍，并增加肌腱挛缩和骨骼畸形的风险[1-4]。此患儿就因为长期的踝关节痉挛导致跟腱挛缩严重，除了神经外科手术外，还需要行双足的矫形手术。如果能早点进行选择性脊神经后根切断术，就可以避免肌腱的挛缩变形。
脊髓的牵张反射控制着肌肉张力，这一反射包括感觉神经将肌肉的信息传回脊髓，运动神经再将信号传回肌肉，引起肌肉收缩。正常情况下，大脑的信息对这种反射有抑制作用，从而控制肌张力的大小。然而，脑瘫患者由于大脑的损伤会降低对脊髓的抑制作用，使得肌肉处于持续收缩状态，从而影响患者的运动功能。
选择性脊神经后根切断术（Selective Dorsal Rhizotomy, SDR）是一种旨在减少痉挛的外科手段，其通过减少传入神经（感觉神经）的兴奋性输入，降低脑瘫患者异常增高的肌张力。SDR特别适用于痉挛性脑瘫儿童，但若年龄偏大，神经重塑性下降，手术疗效会有一定影响。手术在电生理监测下进行，通过切断腰骶部的部分感觉神经根小束，减少传入脊髓的过度兴奋信号，从而达到降低肌张力的目的。[5-7]
手术过程中，通过多节段椎板切开术、半椎板切开术或单节段椎板切开术来暴露脊神经后根小束。通过电刺激后的肌电图反应来确定需要切断的神经根小束。据文献报道，切断的神经根小束比例在25%至50%之间，通常电极放置于腰大肌（L2）、股外侧肌（L3）、胫前肌（L4）、长腓骨肌（L5）、腓肠肌（S1）和肛门括约肌上。肌电的单次反应、递减反应或方波反应被认为是正常的，而增量反应、持续反应、多相反应或扩展到刺激水平以外的肌肉甚至对侧下肢的持续反应被认为是异常的，具有异常反应的神经根小束会被选择性的切断。此外，部分患者在电生理监测下可对S2神经后根进行部分切断，以进一步降低踝关节的肌张力，但需要注意S2的处理可能会带来大小便障碍的风险。[6,8,9]
通过上述技术，SDR手术并发症的发生率较低，其中短期内下肢感觉障碍或无力感相对多见，长期随访时大部分会逐渐好转。谨慎的术中监测及合理的手术决策有助于控制切断比例，从而提高手术的安全性和效果。
SDR在减少痉挛和改善步态质量方面的短期效果已经得到充分验证。对于长期效果，许多研究表明SDR对身体结构和功能具有积极的影响[5]。一项前瞻性研究显示，手术后3年时行走状态达到最佳，在手术后10年时，痉挛有轻微复发[10]。另有一项对45名儿童的回顾性研究发现，粗大运动功能评分等级较低（运动功能相对好）的儿童在手术10年后仍保持持久的痉挛控制效果，而等级较高的儿童效果相对较差[11]。
SDR手术后的康复训练是确保治疗效果的关键，通常在手术后几天内开始，并持续数月。物理治疗的目标是增强肌肉力量、提高平衡能力和改善姿势，从而最大程度地提高运动功能、促进患者的生活质量。多项研究表明，SDR结合康复训练在提高患者活动能力和姿势控制方面比单独SDR治疗或仅康复治疗的效果更加显著[4,12,13]。
参考文献
往期回顾
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