Anti-GBM疾病：抗肾小球基底膜（anti-glomerular basement membrane, GBM）疾病 Goodpasture病
Goodpasture综合征：肾小球肾炎和弥漫性肺泡出血（DAH）同时存在 抗体靶向肾小球基底膜，与肺泡基底膜发生交叉反应 Anti-GBM疾病：循环中存在抗肾小球基底膜抗体、肾小球肾炎和弥漫性肺泡出血 肺-肾综合征：急性肾小球肾炎和肺泡毛细血管炎（DAH） 包括anti-GBM疾病、肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和系统性红斑狼疮（SLE）
最佳诊断线索 患者出现咯血和肾病，影像表现为急性双侧磨玻璃密度影和实变
影像表现随出血发作的急慢性阶段而变化 急性：发作时间 < 24 小时 双侧斑片状影，通常分布于气道周围 多为中心性和基底部，周边区域较少受累 单侧或局灶性受累较少见 亚急性 单次出血后影像密度逐渐减退 肺影通常在2周内消退 复发性/慢性 间质性纤维化导致结构变形 纤维化区域出现网状影 胸腔积液罕见：提示其他诊断
HRCT 急性期 双侧斑片状、弥漫性或小叶中心性磨玻璃影和实变 无明显小叶间隔增厚 分布多为中心性，周边区域较少受累；严重病例时表现为更广泛的弥漫性分布 亚急性期 磨玻璃影和实变伴有小叶间隔增厚、肺小叶线样改变，±小叶区域保留 ±纵隔和肺门淋巴结肿大 治疗后病灶通常在2-3周内消退 复发性/慢性期 肺纤维化：网状影、牵引性支气管扩张，±轻度蜂窝样变、肺容积减少 可能存在小叶保留
Goodpasture综合征中的MRI作用尚未明确 因含铁血黄素的顺磁特性，肺组织表现为低信号 肺水肿和肺炎在T2WI中表现为高信号 网状内皮系统低信号：提示含铁血黄素沉积的重要线索
最佳影像学工具 CT可用于评估病变分布和严重程度
肉芽肿性多血管炎（GPA） 系统性血管炎，通常累及肾脏及上下呼吸道 可见肿块样实变或结节，±空洞 较少见：急性弥漫性双侧实变，常见于早期或年轻患者 DAH由毛细血管炎引起 活动期患者c-ANCA阳性率85-98% 常伴发热、体重下降、关节痛和周围神经病变 显微镜下多血管炎（MPA） 小血管坏死性血管炎，无免疫复合物沉积 累及肾脏 > 95%，肺约50% 起病迅速，伴发热、肌痛、关节痛以及耳鼻喉症状 广泛双肺实变常见，通常累及下叶 80%患者ANCA阳性，通常为p-ANCA 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA） 多系统疾病，表现为哮喘或过敏史、外周血嗜酸性粒细胞增多及系统性血管炎 斑片状或动态改变的实变影：为诊断标准之一 实变影周围常见磨玻璃密度，分布于支气管血管束周围或外周 系统性红斑狼疮（SLE） 免疫复合物介导的小血管炎 是与DAH相关的最常见结缔组织病，但仅2%患者发生DAH DAH可表现与anti-GBM疾病或特发性肺出血相似 肾脏受累率达60-90% 50%病例中存在胸腔积液（Goodpasture综合征中少见） 非心源性肺水肿 常见胸腔积液，但咯血少见 影像表现为弥漫性磨玻璃密度影和实变的急性发作 相关诱因包括毒物暴露（如可卡因） 特发性肺含铁血黄素沉积症 无明确原因的弥漫性肺出血综合征 多发于年轻患者（<10岁） 咯血极为常见，可相当严重 无肾脏受累，ANCA及抗基底膜抗体均阴性
病因 属于针对肾小球基底膜的II型超敏反应，同时累及肺泡基底膜。 通过血清放射免疫分析检测到抗-肾小球基底膜（anti-GBM）抗体，检出率 > 90%。 抗体针对IV型胶原α-3链。 攻击肾小球和肺泡基底膜中的IV型胶原。 肺部受累的可疑环境因素：吸烟、接触碳氢化合物气溶胶、药物（如用于多发性硬化的阿仑单抗）、呼吸道感染（如甲型流感）。 遗传学 报告显示anti-GBM疾病出现在同胞、同卵双胞胎和堂表亲之间，提示遗传易感性。 与II类人类白细胞抗原（HLA-DR2）强相关性（80%）。 相关异常 20-35%患者除了anti-GBM抗体外，还存在阳性的c-ANCA或p-ANCA。
肾活检 免疫荧光下显示IgG和C3沿肾小球基底膜线性沉积。 肾活检是确诊最常用的方法。 肺活检（不常见） 免疫荧光下显示类似的IgG线性沉积沿肺泡基底膜分布。 肺泡腔内见红细胞、纤维蛋白、含铁血黄素巨噬细胞。 见片状中性粒细胞毛细血管炎，但无广泛性血管炎。 间隔内可见含铁血黄素巨噬细胞扩展。
最常见的体征/症状 大多数患者（80-90%）表现为快速进展性肾小球肾炎。 40-60%患者同时有肾脏和肺部受累。 咳嗽（55%）、呼吸困难（65%）和咯血（90%）急性发作。 20-40%仅肾脏受累。 < 10%仅肺部受累（肺出血）。 90%的患者有缺铁性贫血。 其他体征/症状 部分患者有近期病毒感染史、吸烟、药物或碳氢化合物接触史。
年龄 呈双峰分布： 最常见于年轻白人男性，肺部和肾脏受累高峰年龄为20-30岁。 较少见于老年女性（60-70岁），表现为主要或孤立的肾脏受累。 性别 男：女至少为2:1，在年轻患者中可能高达9:1。 流行病学 罕见，每年发病率为0.5-1.6/百万人。
诊断 通过血清酶联免疫吸附法（ELISA）或放射免疫分析检测anti-GBM抗体： 血清学测试需紧急完成，敏感性 ~95%，特异性 ~97%。 若血清学测试为阴性（~10%），通过免疫荧光染色的肾活检确诊。 支气管镜下使用序列灌洗液可证实弥漫性肺泡出血（不适用于危重患者）。 病程 通常急性起病，迅速进展。 反复肺出血可导致肺动脉高压、肺纤维化。 肾脏损伤的进展决定长期预后。 治疗后预后 及时治疗可迅速缓解肺部和肾脏病变。 未治疗的Goodpasture综合征病程凶险，病死率 > 90%。
紧急血浆置换以清除循环抗体。 立即给予大剂量皮质类固醇和环磷酰胺。 治疗后 > 90%的患者肺出血和肾功能恢复；复发罕见。 肾病终末期可能需要肾移植。
考虑 对有肾脏疾病、影像显示肺出血的症状性年轻患者考虑Goodpasture综合征。 影像解读要点 肺部影像学浑浊区的演变对诊断肺出血至关重要。
