（左图）冠状位增强CT（CECT）最大密度投影（MIP）重建图显示一名伴咯血和口腔溃疡的患者的肺动脉动脉瘤。实变影和磨玻璃影提示肺出血。（右图）同一患者放置血管内线圈后的冠状位增强CT显示右下肺叶肺动脉动脉瘤增大和血栓形成，并出现新的血栓部位。外科或血管内干预常会引发血管炎症的加重。
（左图）同一患者在放置血管内线圈后的后前位胸片显示右侧肺门轮廓异常和右下肺叶肿块，与已记录的肺动脉动脉瘤一致。（右图）另一名贝赫切特病患者的冠状位增强CT显示左心室分叶状血栓，为心脏受累的特征性表现。注意肺部多发性胸膜下空洞性实变和结节，提示多发性肺梗死。
贝赫切特综合征 (Behçet Syndrome)
术语
同义词
贝赫切特病 (Behçet Disease, BD)，丝绸之路病 (Silk Road Disease)
定义
不明原因的系统性坏死性血管炎，累及大、中、小血管
动脉炎：肺动脉、主动脉及其分支 ± 冠状动脉（罕见）
胸部表现：血管动脉瘤 ± 原位血栓形成
影像表现
X线检查发现
胸主动脉和肺动脉动脉瘤样扩张
多灶性肺实质阴影
胸腔积液
CT表现
胸部血管
上、下腔静脉及锁骨下静脉、头臂静脉：原位静脉血栓 ± 阻塞
肺动脉：动脉瘤 ± 血栓；是多发性动脉瘤的最常见原因
肺动脉栓塞少见（来自肺外静脉血栓）
主动脉：动脉瘤、壁增厚、活动性血栓
头臂动脉、锁骨下动脉：动脉瘤/血栓
心脏
填充缺损（血栓）、心包积液
肺
胸膜下楔形阴影：提示缺血/梗死
磨玻璃影、小叶间隔增厚
实变 ± 结节：需排除感染
胸膜
结节、胸腔积液
纵隔
淋巴结肿大、炎症、纤维化
MRI表现
MRA：显示动脉瘤、血管闭塞及侧支循环
MRI：识别心内血栓、心肌炎、心包炎
影像学建议
最佳检查方法
增强CT（CECT）：评估病变范围及严重程度；评估血管通畅性及肺部受累
MRA：评估血管病变；MRI：评估心脏病变
鉴别诊断
肺部血管炎
高安动脉炎：累及大、中型动脉
肺出血综合征
败血性/真菌性血管炎伴假性动脉瘤
结节病 (Sarcoidosis)
胸膜下阴影可能相似，但肺动脉动脉瘤罕见
钙化淋巴结，上肺区分布
结核 (Tuberculosis)
Rasmussen肺动脉瘤罕见
Hughes-Stovin综合征
贝赫切特病的局限型：无粘膜-皮肤表现
肺动脉动脉瘤、静脉血栓性静脉炎
病理学
一般特征
遗传学
与HLA-B51相关的易感性
相关异常
上腔静脉综合征
腹主动脉瘤（约60%）
大体病理与手术特征
多发性囊性或梭形肺动脉动脉瘤
主动脉、冠状动脉、锁骨下动脉动脉瘤
显微特征
坏死性淋巴细胞性血管炎，伴有原位血栓、内膜增厚、血管外膜炎症及侧支血管形成
临床问题
表现
最常见的体征/症状
阿弗他性溃疡：口腔（>95%）± 生殖器（>65%）
眼部病变（~60%）：葡萄膜炎、视网膜血管炎、白内障
浅表和深部静脉血栓性静脉炎
其他症状
呼吸困难、咯血（可为大量咯血）、胸痛
人群学
年龄
平均：20-30岁
性别
男:女 = 3:1（地区差异存在）
种族
多见于中东和东亚人群
流行病学
在东地中海地区（如土耳其）最为常见
自然病程及预后
多器官炎症的复发与缓解交替
肺动脉动脉瘤：破裂和大量咯血的风险
治疗
免疫抑制：糖皮质激素、环磷酰胺
手术可能加重血管炎症
诊断清单
考虑
在多发性肺动脉动脉瘤的患者中，尤其是来自中东或亚洲的年轻男性，应考虑贝赫切特综合征。
