来源：超声技术与诊断
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编辑：女超人
病例简介：
1、患者女，41岁。
2、患者诉数天前行体检超声提示：左上腹部包块，无烧心、反酸、呕心及呕吐，无畏寒、发热、无腹胀，无血压下降，无转移性疼痛，无谵妄，未行系统诊治。
3、既往史：无特殊。
4、专科查体：腹平，未见肠型及蠕动波；腹软，腹无压痛，无肌紧张及反跳痛；墨菲征阴性，未触及明显包块，叩呈鼓音，无移动性浊音，肝上浊音界正常；肠鸣音3/4次。
5、实验室检查：无特殊异常指标
6、超声检查：于左上腹（胰尾左上方）探及一低回声团块，边界清楚，形态规则，内部回声欠均，其内可见散在点、片状强回声，CDFI：其内可探及血流信号。
6、磁共振检查：左中腹部胰腺下方腹腔内见一椭圆形软组织信号影，呈稍长T1稍长T2及短T2信号，信号欠均，在DWI及ADC图上呈轻度扩散受限表现，增强扫描呈中度强化，边缘光滑，大小约4cm×3.3cm，其外后方见相似信号小结节，直径约1.3cm，其余中上腹腹腔及腹膜后未见确切占位。
根据上述超声表现，您的诊断是什么呢？有哪些疾病需要进行鉴别，请在留言区给出您的诊断。
答案来了：Castleman病。
Castleman病(Castleman’s disease，CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生，是以淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病。部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害，属原因未明的反应性淋巴结病之一，临床较为少见，最早由Castleman等报道，病因可能与病毒感染、血管增生、细胞因子调节异常等有关。2018年被纳入国家卫生健康委员会《第一批罕见病目录》中,发病率为21-25/100万。
病因未明，有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素，临床上25%的多中心型病例证实伴HHV-8感染，还认为至少部分CD处于B细胞恶性增生的危险中，少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤。浆细胞型被认为可能和感染及炎症有关。
CD可发生于有淋巴结存在的任何部位，其中以纵隔多见，其次是颈部、腹部、腋窝，在极少数情况下可见于肺、肝、脾、喉、肾、腮腺、胰腺、脑脊膜、肠系膜和肌肉等。
其超声表现有一定的特异性：有包膜，形态规则类圆形，淋巴门结构消失，血流信号极为丰富，低速、低阻。
鉴别诊断：
多形性腺瘤：常见于腮腺，其次为颌下腺，肿物生长缓慢，无痛，偶有轻微不适感，大小不定；圆形或不规则形，表面光滑常呈结节状，触之质硬，与皮肤及深层组织无粘连，活动度好，体积巨大时亦不易发生溃疡，如有囊变且接近体表者，触诊有波动感；腭部肿瘤可压迫下方骨组织，但无侵蚀现象。超声表现为：圆形、椭圆形或分叶状实性低回声，回声欠均，边界清晰或欠清，粘液成分多时可见散在液性回声，可伴有钙化，大部分中等量血流，呈周边篮状包绕型，“提篮样表现”。
腺淋巴瘤：即Warthin瘤，颌下腺内少见，多位于腮腺内。超声表现为：圆形、椭圆形或分叶状，低回声，回声均匀，内可见现状高回声呈网格状改变，后方回声可增高，边界清晰，包膜薄而完整。中等量血流，呈分支状。
腺样囊性癌：临床症状与多形性腺瘤相似，但此瘤易于早期浸润神经，引起感觉异常、麻木和疼痛，发生在腮腺者可导致面神经麻痹。可出现表面皮肤、粘膜形成溃疡等其他恶性表现。超声表现：边界不清，质硬，移动性差。呈圆形，椭圆形，或不规则形，呈低回声，边界清或不清，回声欠均，血流稀少。
淋巴瘤：常可见多发淋巴结肿大，超声表现为均匀低回声，呈门位血供，周边一般伴有肿大淋巴结。
超声特点：体积较大的肿大淋巴结，无囊变坏死区，内部多个条状强回声或粗回声，血流丰富，多数可见环形或半环形血流。
在超声探查过程中，若看到边缘清、内部可见断续短线状高回声、血供较为丰富的实性肿块时，结合病史、实验室检查及影像学资料排除其他感染、肿瘤和自身免疫性疾病后，如猫爪病、木村病、结核、淋巴瘤或系统性红斑狼疮等，应该考虑是否为Castleman病。
同时应扩大扫查范围，进行多部位扫查，仔细寻找是单部位还是两个或以上部位存在病灶，以辅助鉴别UCD和MCD。
超声引导下穿刺活检可对CD患者提供重要诊断依据，CD的最终诊断需要病理和免疫组化进行确诊。
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