01 引子
综述原文（NEJM，10月17日）
02 基础
病因
I型：通常与血液系统肿瘤相关
混合型：通常与自身免疫病或慢性病毒感染（特别是HCV）相关，也有少部分与血液系统肿瘤相关
03 诊断
临床表现
皮肤病变是常见临床症状，约三分之一出现肾脏受累。另外I型常见高粘滞综合征，混合型常见外周神经病及肌肉关节受累
诊断流程
疑诊：根据临床症状（如下肢血管紫癜，图A）
确诊：需进行血清冷球蛋白检测（图B）
病理：实验室检查无法确定可行病理活检（图C、D）
肾脏病理参看
三分钟学肾脏病理——冷球蛋白血症肾病
各型特点
04 治疗
治疗方案
注：轻中度疾病包括关节痛、肌痛、非坏死性紫癜或单纯感觉神经病变；严重情况包括伴肾功能下降的肾小球肾炎、运动障碍、多发单神经病、广泛皮肤坏死或消化系统、心肺受累等；HCV相关混合型冷球蛋白血症RTX推荐使用方案为375mg/m2×4周，随后每6至9个月输注500mg维持。HBV复制的情况下应谨慎使用RTX
