（1）风湿热二尖瓣狭窄的主要病因是风湿热，占50%，2/3为女性。二狭是A组β溶血性链球菌咽峡炎导致的一种反复发作的急性或慢性全身性结缔组织炎症。急性风湿热后形成明显二狭至少需要2年，通常需5年以上的时间。多数患者的无症状期为10年以上，故风湿性二狭一般在40-50岁发病。风湿性心脏病患者中，单纯二狭约占25%狭伴二闭占40%。（2）其他少见病因中，主要为老年性二尖瓣环或环下钙化、要幼儿先天性畸形。（3）罕见病因包括类癌瘤、结缔组织疾病。有人认为病毒（特别是 Coxsackie病毒）可引起二狭。（1）二尖瓣辦口的面积及分度正常二尖瓣瓣口面积4~6cm²，瓣口面积1.5~2.0cm²为轻度二狭，1.0~1.5cm²为中度二狭，<{{1cm}}²为重度二狭。二尖瓣狭窄使左心房压升髙，严重狭窄时左心房压高达20~25mmHg，才能使血流通过狭窄的瓣口，使左心室充盈并维持正常的心排出量。左心房压力升髙导致肺静脉和肺毛细血管压力升高，继而导致肺毛细血管扩张和淤血，产生肺间质水肿。心率增快时（如房颤、妊娠、感染 或贫血时 ），心脏舒张期缩短，左心房压更高，进一步增加肺毛细血管压力。当超过4.0 kPa（30mmHg）时致肺泡水肿，出现呼吸困难、咳嗽、发钳等临床表现。肺静脉的压力增高导致肺动脉的压力被动升高，而长期肺动脉高压引起肺小动脉痉挛，最终导致肺小动脉硬化，更加重肺动脉高压 。肺动脉高压增加右心室后负荷，引起右心室肥厚扩张，终致右心衰竭。此时肺动脉压力有所降低，肺循环血液有所减少，肺淤血一 定程度缓解。（2）二狭的病理生理正常情况下,血液由右房→三尖瓣→右室→肺动脉→肺毛细血管→肺静脉→左房→二尖瓣→左室→主动脉瓣→主动脉。因此,当二狭时,血液从左房流左室受阻→出现左房高压→肺静脉高压→肺毛细血管压力升高→肺功脉高压→右心室压力升高→右心室肥厚→右心衰竭（一）症状当二尖瓣口面积<1.5cm²时，开始出现临床表现。（1）呼吸困难为最常见也是最早期的症状，在运动、情绪激动、妊娠、感染或快速型房颤时最易被诱发。随着病情进展，依次出现静息时呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、甚至端坐呼吸。右心衰竭时，肺动脉压力有所降低，肺循环血液有所减少，肺淤血一定程度缓解。（2）咳嗽多在夜间睡眠或劳动后出现，为干咳无痰或泡沫痰。（3）咯血（指喉及喉以下的呼吸道及肺任何部位的出血，经口腔咯出）① 大咯血：是由于严重二尖狭窄，左心房压力突然増高，肺静脉压增高，支气管静脉破裂出血所致，可为二尖瓣狭窄的首发症状，多见于二狭早期。② 痰中带血或血痰：常伴夜间阵发性呼吸困难，与支气管炎、肺部感染、肺毛细血管破裂有关；③ 肺梗死时咯胶冻状暗红色痰，为二狭合并心力哀竭的晚期并发症；④ 粉红色泡沫痰：为急性肺水肿的特征，由毛细血管破裂所致。（4）血栓栓塞为二狭的严重并发症，多合并房颤。（5）其他症状左心房显著扩大、左肺动脉扩张压迫左喉返神经引起声音嘶哑；压迫食管可引起吞咽困难；右心室衰竭可出现食欲减退、腹胀、恶心等消化道淤血症状；部分病人有胸痛表现。（二）体征1、严重二尖瓣狭窄体征可呈 ：”二尖瓣面容”，双颧绀红 。右心室扩大时剑突下可触及收缩期抬举样搏动。右心衰竭时可出现颈静脉怒张、肝颈回流征阳性、肝大、双下肢水肿等。2、心音① 二尖瓣狭窄时，如瓣叶柔顺有弹性，在心尖区多可闻及亢进的第一心音，呈拍击样，并可闻及开瓣音；如瓣叶钙化僵硬，则该体征消失。② 当出现肺动脉高压时，P2亢进和分裂。3、心脏杂音①二尖瓣狭窄特征性的杂音为心尖区舒张中晚期低调的隆隆样杂音，呈递增型，局限，左侧卧位明显，运动或用力呼气可使其增强，常伴舒张期震颤，房颤时杂音可不典型。当胸壁增厚 、肺气肿、低心排血量状态、右室明显扩大、二尖瓣重度狭窄时此杂音可被掩盖，称之为“安静型二尖瓣狭窄”。②严重肺动脉高压时，由于肺动脉及其瓣环的扩张，导致相对性肺动脉瓣关闭不全，因而在胸骨左缘第2肋间可闻及递减型高调叹气样舒张早期杂音（即 Graham -Steel杂音）。③右心室扩大时 ，因相对性三尖瓣关闭不全，可于胸骨左缘第4 、5 肋间闻及全收缩期吹风样杂音。（1）X线检查①胸部后前位片可见左房増大，左心缘变直，右心缘有双房影，晚期可见右心室増大。②片可见肺淤血、间质性肺水肿（如 Kerley B线）。③主动脉弓缩小，肺动脉主干突出，右心室増大，心脏呈梨形。（2）心电图由于晚期右室大→电轴右偏、右室肥厚；此外窦性心律者见”二尖型P波”。（3）超声心动图：为确诊该病最敏感、可靠的方法。M型超声心动图示二尖瓣前叶呈“城墙样”改变（EF斜率降低，A峰消失），后叶与前叶同向运动，瓣叶回声增强。通过二维超声可以观察瓣叶的活动度、瓣叶的厚度、瓣叶是否有钙化以及是否合并其他瓣膜的病变等，从而有利于干预方式的选择。典型者为舒张期前叶呈圆拱状，后叶活动度减少，交界处粘连融合，瓣叶增厚和瓣口面积缩小。（1）心房颤动房颤为二狭最常见的心律失常，也是相对早期的常见并发症，可能为病人就诊的首发症状。发生房颤时，舒张期心房收缩功能丧失，左心室充盈减少，可使心排量减少20%~25%。（2）急性肺水肿急性肺水肿为重度二尖瓣狭窄的严重并发症。表现为突发性呼吸困难和发绀，咳{{粉红色泡沫痰}}，双肺满布干、湿性啰音，常因剧烈体力活动或情结激动、感染、心律失常而诱发。（3）血栓栓塞20%的患者发生体循环栓塞，其中80%伴房颤。血栓栓塞以脑栓塞最常见，约占2/3，也可发生于四肢、脾、肾、肠系膜等动脉栓塞，栓子常来源于扩大的左心房伴房者。来源于右心房的栓子可造成肺栓塞。（4）右心衰竭右心衰竭为晚期常见并发症。右心竭时，右心排出量减少，肺循环血量减少，呼吸困难可有所减轻。（5）感染性心内膜炎较少见，在瓣叶明显钙化或合并房顫时更少发生。（6）肺部感染本病常有肺淤血，易合并肺部感染。（一）一般治疗预防性抗风湿治疗，预防感染性心内膜炎，避免剧烈体力活动。（二）并发症的治疗①大量咯血应取坐位，同时使用镇静剂，静脉注射利尿剂，以降低肺静脉压。②急性肺水肿处理原则同急性左心衰。但应注意：避免使用以扩张小动脉为主，减轻后负荷的血管扩张剂，应选用扩张小静脉，减轻前负荷为主的硝酸酯类；洋地黄对二狭的肺水肿无益。③心房颤动治疗目的为控制心室率，争取恢复和保持実性心律，预防血栓栓塞。急性房急性快速性房顫因心室率快，舒张期充盈时间缩短，导致左房压力急剧増加，同时心排量减少，故应立即控制心室率。可先应用洋地黄；如效果不满意，可静注地尔硫卓或艾司洛尔当有血流动力学障碍时，应立即电复律。急性房颤应争取介入或手术治疗解决狭窄。在此基础上，若房病史<1年，左房内径<60mm且无窦房结或房室结功能障碍者，可考虑电复律或药物复律。若不宜复律、复律失败，则可口服β受体拮抗剂、地高辛、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂控制心室率。（3）预防栓塞二狭合并房颤时，极易发生血栓栓塞。若无禁忌，无论是阵发性还是持续性房颤，均应长期口服华法林抗凝，达到2.5~3.0 的国际标准化比值（INR），以预防血栓形成及栓塞事件发生，尤其是脑卒中的发生。（三）手术治疗对于中重度二尖瓣狭窄、呼吸困难进行性加重或有肺动脉髙压发生者，需通过机械性干预解除二尖瓣狭窄，降低跨瓣压力阶差，缓解症状 。免责声明：
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