梅尼埃病（Meniere Disease，MD）也称梅尼埃综合征或内淋巴积水，是眩晕的常见原因之一。发病年龄通常在40~60岁间。女性与男性之比为1.3：1~1.9：1，女性发病率高于男性，终生发病率大约为0.5%。
病因及发病机制
MD是一种定义为原发性内淋巴水肿综合征的临床疾病，其病理生理基础是内淋巴积水，经鼓膜注射造影剂钆后可在高分辨率磁共振成像下观察到。内淋巴水肿通常累及迷路下部（球囊和耳蜗），也可能累及迷路上部（椭圆囊和半规管），但相对较少。
1.内淋巴积水发病机制
内淋巴导管水肿性扩张导致扩张的膜破裂，内淋巴的钾离子漏入外淋巴间隙，使毛细胞基底面和第Ⅷ对脑神经末梢浸浴在高钾离子液中，高钾离子液对毛细胞产生毒性刺激和损害。毒性和损害最初使毛细胞产生兴奋作用，随后由兴奋转为抑制，导致眼震方向发生改变，最终导致听力和前庭功能损害低下。研究发现，Ⅱ型毛细胞更容易受到这种损害。Ⅱ型毛细胞的细胞核为椭圆形，细胞体呈圆柱状，毛细胞底部仅有稀疏的前庭神经末梢和很小的传入纤维终端覆盖，很少能起到保护毛细胞抵抗外淋巴液中有害离子的作用（图1）。
水肿的发作性可能与分泌突然增高或自发性阻塞有关，导致水肿扩张，造成囊斑和壶腹嵴机械性偏转，引发前庭毛细胞去极化反应产生眩晕。前庭终末器官的长期变化是分泌与吸收失衡，压力增高，导致血管受压、血流下降，形成慢性缺血性损害。研究发现，并非所有迷路积水者都产生MD临床症状，迷路积水之外的其他病理机制也可能参与并涉及其中。
2.耳蜗内环境紊乱
螺旋韧带的纤维细胞失调可造成耳蜗内环境紊乱先于水肿发生，内淋巴水肿可能仅是引起MD的其他病理过程的附带现象。
3.遗传因素
2%~4%的MD患者有家族遗传倾向，MD的遗传具有异质性，大多为常染色体主导型遗传，但线粒体和隐性遗传类型也见于某些家族。
4.自身免疫性疾病
一种标识内耳自身免疫性疾病的蛋白质在50%的MD患者中升高，提示自身免疫机制也是可能病源，研究还发现人类白细胞抗原与MD相关。
MD通常典型表现为突然的前庭和耳蜗症状发作，可伴耳鸣，症状呈波动性、缓慢进行性听力丧失，随着病程发展前庭功能障碍。MD患者的反复眩晕发作可达96.2%，耳鸣达91.1%，同侧听力下降87.7%。约有1/3的患者在眩晕发作前耳鸣增多，耳内压力感和听力丧失。MD发作时，先发生短时间的单侧前庭兴奋，随后进入较长时间的前庭耳蜗功能障碍。早期前庭兴奋主要表现为眩晕，快相朝向患侧的眼震，以及向健侧的跌倒。后期前庭障碍期表现为眩晕，快相朝向健侧的眼震，以及朝向患侧的跌倒和步态异常。
Tumarkin危象也被称为前庭坠落发作或耳石危象，表现为出现突然的可反复发生的跌倒，不伴意识障碍。可能与内淋巴压力波动造成耳石功能障碍，突然丧失前庭脊髓张力有关。
常见辅助检查方法有耳蜗电图、前庭功能检测（高频和低频）、VEMP（cVEMP和oVEMP）、听力检测等。
1.耳蜗电图（CoFG）
测定耳蜗对反复声刺激反应的电位，通常由耳蜗微音电位、总和电位（SP）以及复合动作电位（AP）构成。耳蜗微音电位和SP反应耳蜗外毛细胞功能，AP反应听神经活动，相当于听觉脑干反射波Ⅰ。SP/AP比值的敏感性为50%~70%。SP/AP比值在MDH时增高，比值可>0.4。一般认为，内淋巴水肿导致基底膜水肿性扩张并进入鼓阶，基底膜振动不对称引起SP增大。因此导致SP/AP比值升高，比值>0.4视为异常。但是如果任何情况导致听神经活动降低，从而引发AP降低时，这时的SP/AP比值增高不一定反应膜迷路积水，因此还要结合临床表现综合判断。
2.温度试验
约42%的单侧MD患者出现患耳温度试验减低，6%~11%的MD患者温度试验呈非对称性。温度试验仅显示低频外周前庭功能损害的情况，对MD没有特异性。
3.头脉冲试验（HIT）
约13%MD患者出现一侧HIT降低，但同时伴有一侧温度试验降低者约42%，说明MD患者的半规管功能在相当程度上是保留的。HIT属于引发正常频率反应的生理刺激，容易产生中枢适应。
4.前庭肌源性诱发电位（VEMP）
cVEMP经球囊颈丘反射介导发生反应，反映球囊功能。点击刺激球囊98%的时间可引起cVEMP反应，51%~54%的MD反应延迟或者缺乏反应。正常球囊颈丘反射敏感性最高的频段区为200~1000 Hz，MD患者的cVEMP敏感性反应频段范围发生变化，也见于Tumarkin危象等严重球囊功能障碍的MD患者。双耳cVEMP振幅的差异，可以反应MD疾病严重程度。
oVEMP经椭圆囊眼动反射介导发生反应，检测椭圆囊功能，诊断MD的敏感性类似通过cVEMP检测球囊功能。同时，用于探查MD患者急性发作期和缓解期耳石功能变化，骨导振动时，oVFMP显示椭圆囊功能增强，cVEMP显示球囊功能下降。
世界卫生组织发布前庭疾病国际分类第一版诊断标准，ICVD委员会与美国AAO-HNS，欧洲耳科和神经耳科学会，日本平衡协会和韩国平衡协会等机构协作和讨论，一起制定MD诊断标准。根据目前的讨论和共识，初步形成了肯定MD诊断标准（表1）和可能MD诊断标准（表2）。
表1 MD诊断标准
表2可能MD诊断标准
MD诊断应考虑的其他情况：（1）家族性MD：感音性听力丧失的家族史以及几个家族成员出现偏头痛或复发性眩晕，应进行患者家族史调查来确认是否有人符合MD的诊断标准。至少另一亲属符合肯定MD或可能MD所有诊断标准应考虑家族性MD。（2）MD与血管性偏头痛的重叠。（3）自身免疫性内耳疾病：波动性双侧感音性听力丧失常见于自身免疫性内耳疾病，可在数天、数周至数月内快速进行性发展。前庭症状可见于50%的患者，15%~30%的患者同时存在系统性自身免疫性疾病。某些病例可先有始于一侧的突然感音性听力丧失，快速进行性发展到对侧耳的耳鸣和平衡症状，有时很像MD。（4）短暂性脑缺血发作和卒中：短暂性脑缺血发作和卒中可导致孤立性迷路梗死而无脑干和小脑受累，当表现为孤立性听力-前庭症状时，鉴别不易。
减少内淋巴产生和增加内淋巴吸收是MD病理生理治疗机制。临床治疗MD的目标主要在于终止眩晕发作，减少或消除耳鸣，保存或逆转听力丧失。
1.生活习惯：低盐饮食。
2.预防性药物治疗：倍他司汀是组胺H1受体激动剂和H3受体拮抗剂、内耳血管扩张剂，可以改善内耳微循环，具有预防MD发作的作用。
3.经鼓膜滴注地塞米松：控制眩晕发作，使患者推迟失活治疗。
4.Meneti低压脉冲治疗：使内淋巴减压的作用，恢复内耳稳态平衡，研究结果存疑，不广泛使用。
5.化学失活治疗：经鼓膜滴注庆大霉素，通过失活患耳的毛细胞达到降低眩晕发作的效果。
6.手术治疗：10%病例没有足够有效的治疗，需要考虑手术治疗方法，例如内淋巴囊减压手术，前庭神经切断手术等。内淋巴囊减压手术可以早期缓解内淋巴水肿和压力增高，降低对毛细胞的破坏。对患者进行评估选择适当手术方式。
7.前庭神经刺激器：新治疗方法，将一个类似电耳蜗的装置移植入内耳，通过这个装置在患者发作期传送固定电信号抑制眩晕症状。本方法，正在进入人类治疗的临床试验阶段。
8.多频道前庭移植：对于双侧MD患者或者双侧前庭功能丧失的患者，为了恢复其前庭功能，可以在耳蜗移植的同时进行前庭移植。
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