众所周知,18F-FDG PET/CT已成为探索各种炎症性和感染性心血管疾病的必要检查方法。感染性心内膜炎、心脏植入式电子设备感染、血管移植物感染、心脏结节病和大血管炎是诊断和治疗反应评估的主要适应症。而Löffler病(洛夫勒心内膜炎),又称为嗜酸性心肌炎,是一种罕见的心肌炎症,以嗜酸性细胞浸润为特征,常伴有嗜酸性粒细胞增多。据报道,它与超敏反应有关,如高嗜酸性粒细胞综合征或癌症,且提示预后不良。
若患者出现心肌损害加上持续性外周血嗜酸性粒细胞增多,应注意Löffler病的可能,而早期激素治疗效果尚好。因此,在影像上早期识别Löffler病的存在可提高患者预后。今天小编这期推文想要介绍的是18F-FDG PET/CT在Löffler病的应用。
本例患者是1名70岁的老年女性,曾患有弥漫大b细胞淋巴瘤(IV期),治疗后疾病处于缓解状态。现患者因持续性嗜酸性粒细胞增多以及急性心功能衰竭怀疑其淋巴瘤复发,因此,医生推荐其进行18F-FDG PET/CT显像,相关PET以及MRI检查结果如下所示。
A-C 图分别为心肌摄取长轴以及短轴PET图;
D-F 分别为心肌长轴以及短轴融合PET/CT图像;
G-I 为心肌长轴以及横断位CT图像;
J-L 为心肌摄取18F-FDG PET/MRI显像;
M-O 为心肌长轴以及短轴MRI显像图像。
该患者心肌在PET上表现为左心室壁线性摄取增高;在CT和MRI扫描图像上可见心室血栓填充整个心尖区域,在心脏增强MRI上表现为左心室延迟强化(主要累及区域为左心室中部以及心尖部以及乳头肌区域),这种三层模式被认为“double V”征,提示嗜酸性心肌炎。在PET/MRI扫描上,左心室摄取与强化区域一致。且经过一系列检查过后,该名患者不支持淋巴瘤复发,最终诊断为Löffler病。
Löffler病是嗜酸性粒细胞增多综合征(Hypereosinophilic syndrome,HES)累及心脏引起的以心内膜或心肌损害为特点的疾病,1932年由Löffler最早报道并因此得名。HES发病率较低,原因不明且预后较差,以20~50岁男性多见,临床表现为多系统嗜酸性粒细胞浸润,以皮肤、心脏和神经系统受累多见。
HES诊断标准:
① 外周血嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109/L,持续6月;
② 存在器官受累的证据;
③ 排除寄生虫感染和过敏性疾病等其他引起嗜酸粒细胞增多疾病。
文献报道约40%~50%的患者心脏受累,为HES的主要死亡原因。
根据其病理特点,Löffler心内膜炎可分为3期:
坏死期:主要表现为心肌嗜酸粒细胞浸润及炎性改变导致局部心肌损伤与坏死;
血栓形成期:随心肌炎症消退,心腔随之形成附壁血栓;
纤维化期:嗜酸粒细胞等炎症细胞完全消失,主要表现为胶原纤维广泛增生。
心腔内附壁血栓:通常有心肌梗死或扩张型心肌病病史,病变部位内膜无增厚,血栓贴附于内膜,相对具体,可有活动性。
心内膜心肌纤维化:是一种原因不明的地方性疾病,多见于热带和亚热带国家,我国少见;主要表现为心脏扩大,心内膜及内层心肌纤维增生,右心室多见。二者难鉴别,有学者认为二者为同一种病变的不同阶段。
瓣膜赘生物:累及瓣膜者需鉴别,赘生物表现为条状、团状高回声,随心动周期摆动,活动度较大。
心脏肿瘤:心肌受累,病变具体,有占位效应。
Löffler病预后较差,目前尚缺乏有效治疗手段,早期应用糖皮质激素+细胞毒药物可稳定病情,而晚期(纤维化期)仅能行手术治疗。因此及时发现Löffler病并予以早期治疗对提高患者预后至关重要。而18F-FDG PET/MR在心肌炎的诊断中具有其独特价值,它可以通过提高其对轻度或边缘性心肌炎的敏感性和增加对慢性心肌炎的特异性,为MRI提供辅助诊断价值。
1.《 广东省心青年专业组》这是一例罕见的心衰—— Lǒffler心内膜炎
2.《中国影像在线 》病例分享(心脏篇)| Loffler心内膜炎
3. Peslier H, Metrard G, Malmare BA, Bailly M. A Rare Case of Eosinophilic Myocarditis Described With 18F-FDG PET/CT. Clin Nucl Med. Published online November 19, 2024. doi:10.1097/RLU.0000000000005594.
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