鼎湖综合整理
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近日,美国一对连体双胞胎姐妹艾比·亨塞尔和布列塔尼·亨塞尔宣布两姐妹之一艾比和男护士兼退伍军人乔希·鲍林 “已婚,等待新生儿的到来”,二人曾因出演真人秀《艾比和布列塔尼》而受到了外界关注,怀孕消息一经公布,就在全球范围内引发了广泛热议。
这对姐妹患有 “双头连体婴儿症”,这种疾病极为罕见,每20万个活产婴儿中仅有一例。她们拥有两颗心脏、四叶肺、三个肾脏和两个胃,但只有一个肝脏、一条大肠、一条小肠、一个膀胱和一个子宫。这种独特的生理结构使得她们能够共同维持生命,但怀孕后很难确定新生儿的真实母亲是谁。
随着医学技术的发展,产前检查越来越完善和普及,连体双胞胎也更为罕见。今天,让我们从影像学角度来认识一下连体双胞胎吧。
连体双胞胎的发病率约1/50000~1/200000,据报道女性占多数 (3:1)。连体双胞胎被认为是单羊膜妊娠的独特并发症。裂变理论认为,连体双胞胎是由于单个受精卵未能完全分裂成两个单独的胚胎而产生的。另一种融合理论则认为连体双胞胎可能是由两个单独的单卵泡胚胎的二次融合引起的。尽管大多数连体双胞胎在出生时死亡或死产,但有些连体双胞胎确实存活下来并被分离。
根据融合模式对称或不对称,将连体双胞胎分类为:
不对称连体双胞胎:一个完全形成(自体),而另一个缺失身体部分(寄生双胞胎),寄生双胞胎可能附着在自体的外部,导致异种双胞胎。
对称连体双胞胎:具有相同的性别和一般特征。
融合部位以胸部和上腹部融合(胸脐融合)最为常见,占所有病例的28%。
融合的主要模式图
(a) 颅枕融合,(b) 颅顶融合,(c) 坐骨,(d) 尾侧,(e) 副侧,(f) 双头,(g) 合头,(h) 头胸腹联双胎部,(i) 胸廓
15个月大的异体连体女孩
图a. 显示寄生双胞胎附着在自体双胞胎的前胸壁上。寄生双胞胎有一个畸形的颅骨和不完整的四肢躯干。
图b. CT血管造影最大强度投影显示有一条源自自体部位锁骨下动脉的异常血管(箭头)为寄生双胞胎供血。注意寄生双胞胎的肾脏(星号)。
坐骨连体双胞胎
图a. X线片示白色arrowheads:自体婴儿的股骨、胫骨和腓骨;白色arrows:自体婴儿的髂骨、耻骨和坐骨;黑色arrowheads:寄生双胞胎的股骨、胫骨和腓骨;黑色arrows:寄生双胞胎耻骨和坐骨;蓝色星号:单个上肢骨骼(桡骨、手骨);红色星号:上肢骨骼产生的异常分段的弯曲骨。
图b. 白色arrowheads:自体婴儿的下肢;黑色arrowheads:寄生双胞胎的下肢;蓝色星号:形状异常的单臂;红色星号:从手臂产生的异常分段的弯曲结构;橙色箭头:完整和不完整婴儿的两个阴茎。
一名1个月大的男孩出现腹部肿胀,证实是寄生双胞胎(胎中胎)。
图a. 腹部和骨盆(软组织窗口)的CT冠状位重建显示脂肪团块内寄生双胞胎的骨骼(箭头)。
图b.3D重建很好地展示了发育不良的骶骨以及处于不同发育程度的骨盆和下肢的骨骼。
图c. 寄生双胞胎后切除术后的照片。
意大利一位名叫弗兰克·伦蒂尼的演员自出生就有三条腿、两个正常功能的生殖器(寄生胎),他在成年后娶到了两位美貌妻子,生下了4个健康孩子,并于77岁去世。
16岁的尾翼连体双胞胎女孩
图a. 3D表面渲染图像显示融合部位(arrows)。注意两个双胞胎的结肠造口部位(arrowheads)。
图b. CT增强扫描排泄期3D多重掩模图像显示骶骨局部融合(虚线箭头)。左侧双胞胎为交叉融合肾(黑色箭头),而右侧的双胞胎为单肾,伴交叉异位(白色箭头)。
图c. 动脉期CT血管造影(双胞胎同时注射)显示动脉连通(箭头)。
图d. 冠状脂肪抑制T2加权磁共振图像的最大强度投影显示,两个鞘囊通过狭窄通道是连续的(短箭头)。注意右侧双胞胎的单肾(arrows)和左侧双胞胎的交叉融合异位肾(arrowheads)。
两岁的连体双胞胎女孩的磁共振图像。
图a. 冠状位T2加权图像显示两个独立大脑的颅骨融合,中间有一个共同静脉窦(箭头)。
图b. MRV图像证实双胞胎共享上矢状窦(箭头)。
图c. MRA显示没有明显的共享动脉。
8个月大的胸廓连体男孩
图a. 临床照片显示胸腹部融合,伴有小的脐膨出(箭头)。
图b. 骨骼三维重建显示胸骨融合(箭头)。
图c. 将对比剂注射到左侧双胞胎后,进行胸部(纵隔窗)轴位计算机断层扫描,仅显示注射婴儿的心室高密度(星号),代表单心室。注意左侧双胞胎左肺塌陷且密度增加(箭头)。
4个月大的坐骨连体双胞胎男孩CT扫描,每位双胞胎在不同的日子进行静脉注射对比剂。
图 (a–c). 在左双胞胎注射对比剂后扫描,而 (d–f) 在右侧双胞胎注射对比剂后扫描。
图a 最大强度投影 (MIP) 和图b 颜色编码的3D重建显示连接两个双胞胎门静脉系统的异常静脉通道(箭头),逆行静脉充盈右侧双胞胎(箭头)。
图c. 带有彩色叠加的轴位CT图像(软组织窗口)显示肝脏融合部位的分叶边缘(箭头)。
图d 冠状位CT(软组织窗)和图e 3D彩色叠加显示在右侧双胞胎注射对比剂后,左侧双胞胎(箭头)出现异常静脉引流。
图f. 彩色叠加的轴位CT图像(软组织窗口)显示右侧双胞胎的肝脏(黑色星号)、脾脏(白色星号)、肝静脉(黑色箭头)和门静脉(白色箭头)。
Visible Patient®,斯特拉斯堡,法国
心脏和主动脉-红色,肝静脉-青色,大肠-浅橙色,肝脏-玫瑰棕色,肺和气管-粉红色,肺下叶-深灰色,门静脉-宝蓝色,小肠-浅粉红色,脾脏-淡紫色,膀胱-黄色
图8与图7为同一患者
图a. 显示每个婴儿都有两个肾脏。在共同骨盆中可以看到两个膀胱(星号)。
图b. 带有彩色叠加的轴位高分辨率T2加权磁共振图像显示连体骨盆的解剖结构。有两个膀胱(星号)和一个直肠(#)。
图c. 左侧双胞胎的彩色编码3-D CT图像显示两根输尿管分别排入单独的膀胱(箭头)。左肾有双集合系统(箭头)和近端输尿管重复。
注意半椎体(星号)的存在
Visible Patient®,斯特拉斯堡,法国
骨骼-象牙色、肾脏-棕色、肺-粉红色、直肠-棕褐色、输尿管-橙色、输尿管-紫色、膀胱-黄色
4个月大的坐骨连体男孩有一个共同的阴茎(与图7、8为同一患者)
从轴位高分辨率T2加权磁共振成像中提取的身体组织的放大3D视图。有四个海绵体(每个双胞胎各有两个)(箭头)和一个共同的阴茎(星号)。
Visible Patient®,法国斯特拉斯堡
4个月大坐骨四骨连体男孩的骨盆融合(与图7、8、9为同一患者)
骨盆的CT三维重建显示每个婴儿都有两个正常的下肢(箭头)。
4周大尾侧连体男孩排尿膀胱尿道造影时的骨盆前后位X光片,显示单个尿道(白色箭头)和两个独立的膀胱(星号)
注意左侧双胞胎的直肠尿道瘘。
17天大的坐骨三足连体男孩CT扫描
图a. 表面渲染图像显示每个婴儿都有一条正常的腿。第三条变形的腿(星号)连接在连体骨盆的后面。注意单个肛门口(箭头)以及单个阴茎和阴囊。
图b. 右侧双胞胎注射对比剂后,骨骼和动脉树的三维重建显示了后方的共用髂骨(星号)和由发育不全的右侧髂总动脉产生的小分支(arrow)供应变形肢体的短骨。一条共享的肠系膜上动脉(arrowheads)连接着双胞胎的主动脉。
12岁颅骨连体双胞胎(女孩)的CT扫描,显示额叶区域的颅骨融合
这对双胞胎有不同的面孔和大脑。在进行明确的分离手术(星号)之前,这对双胞胎接受了软组织扩张器的插入(星号)。
两例不同的连体双胞胎的上消化道造影
图a. 胸腔连体双胞胎显示双胞胎的胃腔和肠腔是分开的。右边的胃(星号)充满了对比剂,左边的胃充满了空气。
图b、c. 4个月大坐骨连体男孩的上消化道造影。右侧双胞胎吞下对比剂后获取图像。胃(星号)和肠道通过共享的腹膜腔自由移动到另一个双胞胎中,左侧双胞胎的单个直肠(箭头)内高密度影。
[1] Mohammad, S. A., AbouZeid, A. A., Ahmed, K. A., Abd-Elhamed, A. M., & Rawash Eldieb, L. M. (2023). Postnatal imaging of conjoined twins: a customized multimodality approach. Pediatric radiology, 53(11), 2291–2304. https://doi.org/10.1007/s00247-023-05709-3
[2] Maryam, A., Khan, S., Alambrouk, T., & Hilal, H. (2023). A Case of Thoraco-Omphalopagus Conjoined Twins: Clinical Imaging and Anatomical Classification. Cureus, 15(12), e50452. https://doi.org/10.7759/cureus.50452
[3] https://radiopaedia.org/cases/ischiopagus-conjoined-twins?lang=us
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