PET/CT检查已经成为临床工作必不可少的利器，在多种疾病的诊断中具有明显优势。如今越来越多县市级、区级医院安装设备，但是学习PET/CT检查及疾病诊断的资源却甚少。基于此，武汉市中心医院周俊芬主任在鼎湖影像建立公益专栏，为大家分享自己的临床经验，欢迎大家持续关注。
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作者 | 周俊芬
单位 | 武汉市中心医院
患者 女，49岁。
双下肢麻木2月
患者于2月前起感染后出现双下肢麻木不适，双足底板为主，后症状逐渐加重，出现双下肢乏力，有时双手麻木，指尖为著，否认头痛、耳鸣、听力减退、复视、呛咳、意识障碍、大小便失禁等症，我院门诊就诊，查肌电图示双下肢周围神经损害，予依帕司他、甲钴胺、维生素B1等药物治疗，患者症状未见改善。
糖尿病，银屑病，高尿酸血症，乙肝小三阳；剖腹产，足底手术史；否认药敏史。
左臂血压：157/97mmHg；右臂血压：167/103mmHg；神清、语晰，眼球活动不受限，眼震（-），双瞳等大等圆，对光反射灵敏，鼻唇沟基本对称，伸舌居中，四肢肌张力正常，肌力Ⅴ级，双侧痛觉对称，双上肢指鼻可，双下肢跟膝胫运动可，腱反射对称减低，病理征（-），克布氏症阴性，闭目难立征（-），日常生活能力评分85分。
2024/10/18 18F-FDG-PET/CT显像
全身MIP图
右侧锁骨近端膨胀性骨质破坏伴周围软组织肿胀，代谢增高，SUVmax 24.4
骶骨左份斑片状高密度影，代谢增高，SUVmax 5.5
双侧肱骨头、右侧肋骨、脊柱多个椎体及骨盆诸骨多发斑点状高密度影，代谢不高
右侧锁骨近端膨胀性骨质破坏伴周围软组织肿胀，代谢异常增高，考虑骨浆细胞；
骶骨左份斑片状高密度影，代谢增高；双侧肱骨头、右侧肋骨、脊柱多个椎体及骨盆诸骨多发斑点状高密度影，代谢不高；右侧髂骨混杂密度影，代谢不高；
肝脾脏肿大，代谢不高；盆腔少量积液；
双侧颈部、右侧心膈角区、右侧膈上区、腹膜后多发淋巴结，部分稍大，代谢不高；右侧锁骨区多发淋巴结，代谢轻度增高；双侧腋窝区、双侧胸肌间及双侧腹股沟区多发淋巴结，部分稍大，部分代谢轻度增高；
结合临床，以上综合考虑POEMS综合征。
POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的罕见的多系统疾病，Bardwick在1980年首次将主要症状的首字母组合，形成了现在的POEMS综合征，其主要表现（按照字母顺序）：
P：多发性神经病变（包括四肢麻木无力，以下肢远端无力为主）
O：器官肿大（包括肝脾大、淋巴结肿大，淋巴结活体组织病理检查常为Castleman病表现）
E：内分泌异常（包括性功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能不全、糖尿病等）
M：血清中存在M蛋白（经蛋白电泳或免疫固定电泳证实，一般都为IgG或IgA-λ型）
S：皮肤改变（皮肤颜色变黑变硬、体毛增多变硬）；
其他表现还有腹腔积液、胸腔积液和水肿、肺动脉高压、视乳头水肿等。
A、视神经乳头水肿
B、皮肤变化包括白指甲、发绀、杵状指
C-E、x线平片(C)和CT扫描
D和E、混合性溶骨性骨病变
POEMS综合征目前病因及发病机制尚不清楚
其中神经脱髓鞘病变考虑与血清机制金属蛋白酶水平升高有关
促炎、血管生成细胞因子过量生成、抗炎细胞因子减少、VEGF升高均与疾病进展有关。
疾病初期常见隐袭起病的渐进性的运动感觉周围神经病。
为双下肢起病，逐渐向上发展。通常伴有麻木、刺痛和发凉感，随后出现无力症状，初期无力症状不重，主诉一般为难以上楼、难以站起。随病程进展，运动症状较感觉症状突出。除视乳头水肿外不累及脑神经。
体检表现为双下肢远端为重的感觉周围神经病和上下肢远端无力及肌肉萎缩的周围神经病，通常对称存在。病程较为良性，但致残率高，患者生活质量较差。
100%的POEMS综合征并发多发性周围神经病，这也是诊断POEMS的首个条件。
① 血清或尿免疫固定电泳发现游离轻链，且M蛋白为IgG或IgA λ型；
② 骨放射检查：发现单个或多个骨髓破坏性病灶；
③骨髓活体组织检查：半数患者可见浆细胞轻度增多（2%~5%），合并骨髓瘤者的轻链限制性浆细胞比例明显增高（>10%）；
④ 血浆或血清血管内皮生长因子水平检测，血浆>200 pg/ml或血清>1920 pg/ml；
⑤ 内分泌检查提示甲状腺，肾上腺皮质功能减退和血糖升高等；
⑥ 超声提示肝脾肿大和淋巴结肿大。
POEMS综合征骨骼病灶主要以硬化性骨病为主，或以硬化性骨病为主的混合性改变，极少数以溶骨性改变为主。约95%的POEMS综合征患者伴有硬化性骨病变，累及部位以中轴骨为主（如骨盆、脊柱）。
POEMS综合征骨性病变骨显像一般表现为放射性浓聚，与皮质骨硬化和骨膜新生骨的形成有关。
有研究发现POEMS综合征骨显像除了呈放射性浓聚，且常伴四肢关节对称性浓聚。
目前研究显示VEGF升高是POEMS综合征特征性的血清标志物，POEMS综合征骨显像表现为超级骨可能与患者VEGF水平高表达有关，而VEGF对成骨细胞的分化有重要作用，从而造成全身骨病变。
①慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculo- neuropathy, CIDP）：早期慢性或亚急性进展性周围神经病易被误诊为CIDP，患者常随着系统病变的发现而诊断为POEMS综合征。
② 单克隆丙种球蛋白病合并周围神经病，也称为副蛋白血症周围神经病（paraproteinemic peripheral neuropathy）：约50%患者人抗髓鞘相关糖蛋白抗体阳性。MGUS虽然出现M蛋白，但不会出现血管内皮生长因子升高、骨放射检查以及皮肤的改变。
③淀粉样变性周围神经病（amyloidotic peripheral neuropathy）：淀粉样物质在周围神经沉积引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病，伴自主神经功能障碍，腓肠神经活体组织检查可见到偏振光苹果绿染色阳性或刚果红染色阳性，可以诊断。
骨转移引起的超级骨显像往往有恶性肿瘤病史，其显像特点为中轴骨弥漫性、不均匀性摄取增加，放射性浓聚呈“补丁样”改变，且常伴有碱性磷酸酶水平的升高。
代谢性骨病超级骨显像特点为长骨与中轴骨摄取增加，关节周围显影增加，多呈对称性改变，可见黑颅、肋软骨“串珠症”、胸骨“领带症”改变，且常有甲状旁腺功能、钙磷代谢紊乱改变。
POEMS综合征是导致超级骨显像的一个罕见原因，临床上遇到超级骨显像时，除了考虑恶性肿瘤的广泛转移和代谢性骨病可能外，还应想到少见病变POEMS综合征的可能。
POEMS综合征患者的预后较多发性骨髓瘤好。
POEMS综合征中位年龄为51岁，进展缓慢，中位生存期为97个月，5年生存率为60%。马法兰（melphalan）治疗和肾功能正常有助于延长生存期。
神经病变的不断恶化是POEMS综合征的常见结局和死因，患者主要死于疾病进展、肺炎、脓毒血症、卒中、急性髓细胞白血病和多发性骨髓瘤。
① POEMS综合征的治疗原则：仅有骨髓受累（2个以内病灶）而未发现克隆性浆细胞病的患者推荐观察并每3~6个月评估。单纯骨髓病变数目大于或等于3个，或已发现克隆性浆细胞病证据的患者进行系统治疗。
② 周围神经病治疗：
病因治疗：对明确诊断的POEMS综合征进行针对性治疗；
神经营养修复治疗；
对症治疗：对伴有神经痛的患者可以给予治疗神经痛的药物改善生活质量等。
③ 支持治疗：对所有患者均需血液科、神经科、康复科、内分泌科、肾内科、放射治疗科的多科协作。对患者除了治疗浆细胞病或骨髓瘤，还需支持治疗。
1. Khouri J, Nakashima M, Wong S. Update on the Diagnosis and Treatment of POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal Gammopathy, and Skin Changes) Syndrome: A Review. JAMA Oncol. 2021;7(9):1383-1391. doi:10.1001/jamaoncol.2021.0586
2. Dispenzieri A. POEMS Syndrome: 2019 Update on diagnosis, risk-stratification, and management. American Journal of Hematology. 2019;94(7):812-827. doi:10.1002/ajh.25495
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