病史：一名儿童的感觉神经性听力损失。
发现：通过颅底的轴向薄层T2加权影像显示，双侧颞骨后部存在囊性结构，其信号强度与脑脊液（CSF）相似（见图1）。这些结构位于乙状窦的内侧，呈良性均匀外观。这些囊性结构与后颅窝的脑脊液之间有一条隔膜（黑线）。
诊断：大内淋巴囊异常（LESA）。
讨论：LESA是一种内耳内淋巴系统的先天性扩张。在MRI上，这被识别为扩大的内淋巴囊，而在CT上，前庭导水管也相应扩张。内淋巴管和囊在T2加权MRI上清晰可见。在CT上，检查位于共用干和导水管颅内开口之间的前庭导水管直径是否大于1.5毫米。一般而言，前庭导水管的大小不应大于邻近的半规管（SCC）。LESA是先天性感觉神经性听力损失（SNHL）的最常见原因，也是内耳中最常见的放射学异常。经典的场景是在儿童或年轻成年人中出现进行性SNHL，在轻微创伤后加重。
小知识点：
LESA是颞骨影像中发现的最常见的先天性异常。
这些病例被认为在相对轻微的创伤后出现SNHL，因为耳蜗较脆弱。
在CT和MRI的轴向系列中，应注意寻找位于前庭水平的内淋巴管和囊（管实际上只有几毫米，其余部分实际上是囊）。
有些人喜欢用不同的术语来表达，以便让别人无法理解他们在谈论什么，因此如果你听到有人说“大前庭导水管综合征”（LVAS），那与LESA是同一回事。有些人会在CT上使用LVAS来描述这些发现，而在MRI上使用LESA。
如果你对第七周妊娠停滞发育导致此异常感兴趣，可以去找一本胚胎学书。
长按二维码关注
微信公众号
个人微信号
