病史：一名26岁的女性患者出现反复发作的下背痛，疼痛放射至双侧大腿。
检查结果：矢状面T1加权、T2加权和增强图像显示两个异质性低信号的T1加权图像，在T2加权图像上主要为高信号，增强的硬膜内圆形病变位于L4-L5水平和圆锥部，有一细小的终丝连接它们（图1至3）。额外的骶骨轴位T2加权图像（图4）显示一个皮下皮肤窦道。
诊断：脊髓皮样囊肿。
讨论：脊髓皮样囊肿是罕见的、生长缓慢的发育异常肿瘤，起源于异位的外胚层和中胚层胚胎残留物，在神经管闭合时（胎儿生命的第三至第五周）包含在脊髓管内。它们占脊髓内肿瘤的大约1%至2%，主要发生在腰骶区（60%），其次是胸部区域（10%）——通常位于硬膜外、髓外位置。大约20%的脊髓皮样囊肿与皮肤窦道相关。
脊髓皮样囊肿略微偏向男性，通常在20-30岁之间被诊断。症状是由于病变位置引起的，由于其对邻近结构的压迫效应。最常见的症状是下背痛或坐骨神经痛。脊髓皮样囊肿和固定脊髓与进行性下神经功能和膀胱功能障碍有关——包括脊髓脑膜膨出修复术后的病例。排除脊柱裂修复，获得性皮样囊肿也与其他程序（例如，脊柱手术或腰穿）有关——可能是由于表皮组织植入硬膜下空间的结果。这些病变的破裂可能导致癫痫发作、化学性（无菌性）脑膜炎或蛛网膜炎——由于脂滴在蛛网膜下腔的扩散。
液体、脂肪、固体组织和钙的组合是皮样囊肿的诊断特征。根据其组成，这些病变在MRI上呈现异质性外观。T1加权图像上的高信号与皮脂腺的脂肪分泌物或退化上皮细胞中的胆固醇相对应。然而，皮样囊肿成分的强度变化，通常在T1加权图像上为低信号，在T2加权序列上为等信号或高信号，相对于脊髓。非对比CT容易确认病变内的脂肪和钙化。CT上偶尔可以看到脂肪液平面。除了脊柱裂，与脊髓皮样囊肿相关的脊椎异常，X光片也可能显示后椎体壁的侵蚀（扇形）和扩大了的椎间孔宽度。
脊髓表皮样囊肿和皮样囊肿在表现和影像学上有重叠。神经肠道囊肿或蛛网膜囊肿也应考虑在鉴别诊断中；然而，它们与皮样囊肿更容易区分。手术是主要的治疗方式，切除后预后良好。脊髓皮样囊肿的恶性转化极为罕见。对于治疗脑膜炎样症状，类固醇可能有益。
影像学提示：尽管罕见，但在脊柱裂患者或有脊髓肿块的年轻成人中，应考虑脊髓皮样囊肿。CT和MRI成像在特征描述中起互补作用。
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