病史:
一名35岁男性,已有3个月的下背痛及鞍状分布的感觉丧失(见图8.8.1和8.8.2)。图3至5展示了该诊断的另一亚型的示例。
影像学检查结果:
矢状位T2加权影像(图1)和增强后T1加权影像(图2)显示,在脊髓圆锥区有一个增强性肿块,并且远端神经根也有增强。在另一名患者的矢状位T1加权增强影像(图3)显示,在脊髓远端也有一个增强性病灶,位于脊髓圆锥区。在横断面T1加权未增强(图4)和增强后(图5)的影像中,显示该病灶为脊髓内病变。
诊断:脊髓室管膜瘤,黏液乳头状室管膜瘤
讨论:室管膜瘤是成年人中最常见的脊髓内肿瘤,其次为星形胶质瘤和血管母细胞瘤。在儿童中,星形胶质瘤的发生率高于室管膜瘤。室管膜瘤源自脊髓中央管内的室管膜细胞,通常导致脊髓的对称性扩展。80%的脊髓室管膜瘤伴有囊肿,这些囊肿被认为是反应性囊肿,并非由肿瘤细胞产生,而是由胶质增生形成。67%的脊髓内室管膜瘤发生在颈段,肿瘤的实质部分通常会扩展4个椎体段。与显示浸润性病理的星形胶质瘤不同,室管膜瘤通常为边界清晰的病灶,使得外科切除成为可能。黏液乳头状室管膜瘤通常涉及终丝。临床上,这些患者表现为非特异性的背痛或局部神经学症状。
室管膜瘤在未增强的T1加权影像上呈等信号或低信号,且在使用钆增强剂后可增强。室管膜瘤的增强通常呈边界清晰的特征,这与肿瘤的外科切除边界相符。室管膜瘤可能发生出血,若出血发生在肿瘤的外围,在T2加权影像上可见低信号的含铁血黄素环。室管膜瘤的囊肿内可能出现血液-液体平面。研究表明,颈部室管膜瘤更容易出血。黏液乳头状室管膜瘤具有典型的香肠形状,位于终丝的近端,不易出血,可能会扩展到马尾神经根或脊髓圆锥,并表现为增强。
影像学提示:
在颈椎部位,增强明显、边界清晰、位于中央的病灶,很可能是室管膜瘤。
含有慢性血液产物环或肿瘤内血液的脊髓肿瘤通常为室管膜瘤。
终丝中的香肠形增强性肿瘤几乎总是室管膜瘤。鉴别诊断包括星形胶质瘤、嗜铬细胞瘤和转移瘤。
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