病史： 一名38岁的男性，下肢逐渐出现无力。
检查结果：
脊柱的轴位（图1）和矢状位T2加权（图2）影像显示，髓圆锥区域T2加权信号异常增强，提示静脉充血。此外，还可见多个突出的脊髓内外、硬膜外的流空影。来自脊柱MR血管造影的3D重建图（图3）显示，前脊髓动脉起始于L2水平，向上延伸至T12水平，该动脉进一步供血于动静脉畸形（AVM）。在该区域，还可以看到多个不规则的引流静脉向上和向下延伸。这些发现通过导管血管造影（图4）得到了确认。
诊断： 脊柱动静脉畸形（Spinal Arteriovenous Malformation, AVM）
讨论：
脊髓血管畸形按其解剖位置和畸形灶（分流）的特点分类。可以出现脊髓内病变、脊膜病变和混合病变。一种分类方式将脊柱血管畸形分为三型：
I型畸形类似葡萄状，具有小而紧凑的病灶和少数供血血管。
II型畸形为青少年型，具有较大的病灶，且来自前后脊髓动脉的供血血管较多。
III型畸形通常与Cobb综合征相关，属于节段性病变，病灶广泛延伸至脊髓外，涉及硬膜、脊髓外空间及相邻的椎体。这些病变为先天性畸形。
与此类似的是硬膜动静脉瘘（dAVF），该病变为动脉和引流静脉之间的直接连接，没有中介性病灶。硬膜动静脉瘘是最常见的脊柱血管畸形，常见于稍年长的患者群体，且更可能是获得性病变。
患有脊柱动静脉畸形（AVM）的患者通常会出现进行性神经功能缺损。急性神经缺损可能是由于病变出血导致的脊髓血肿或蛛网膜下腔出血，这种情况的致死率较高。其他相关病理包括静脉充血、肿块效应和“盗血现象”（steal phenomenon）。脊柱AVM也可能会发生自发性血栓形成。脊髓造影通常能显示脊髓表面扩张的弯曲血管，这些血管与这些血管畸形相关。在MRI上，这些血管呈现蛇形流空影。如果发生了脊髓内出血、缺血或由于慢性静脉充血引起的梗死，可能会导致脊髓信号异常，出现水肿。所有症状性硬膜动静脉瘘（dAVF）都会导致脊髓内T2信号的高强度变化。尽管动态钆增强MRA在评估脊柱AVM中已显示出一定的价值，但脊柱血管造影仍然是金标准。治疗包括血管内栓塞和手术。
临床实用知识点：
在出现脊髓血肿（hematomyelia）的情况下，应考虑脊柱血管畸形的可能。
在硬膜动静脉瘘（AVF）情况下，MRI通常显示脊髓内高强度T2信号，并可见脊髓表面扩张的血管（引流静脉）。
在动静脉畸形（AVM）情况下，MRI显示脊髓内含有流空影的病灶。
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