患者女，54岁，因“间断胸闷胸痛1年余，加重伴呼吸困难1天”入院，患者1年前无明显诱因出现心前区反复发作性闷痛，时常伴有呼吸困难，活动后症状加重，每次发作持续时间约5-10min，休息后症状可缓解，1天前自觉上述症状加重。既往无其他病史及吸烟史。入院查体: 体温 36.0℃，脉搏 60 次/min，血压 98/64mmHg（1mmHg=0.133 kPa），双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，心界不大，心率 60 次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，双下肢无水肿。肌钙蛋白正常，心电图：窦性心律，过缓，I，aVL导联T波倒置（见图1），超声心动图：左心室射血分数60%，二、三尖瓣轻度反流，初步诊断：冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病），不稳定型心绞痛，加拿大心血管病学会(Canadian Cardiovascular Society, CCS)分级III级。择期行冠脉造影显示：左前降支（left anterior descending，LAD）：近段存在冠状动脉瘘，包括右前斜的多体位投照提示，瘘入左肺动脉，中段可见局限性狭窄，狭窄程度最重可达70%；左回旋支：细小，管腔未见明显狭窄；右冠状动脉管腔未见明显狭窄（见图2）。根据造影结果拟对LAD使用压力导丝 （PressureWire X） 测量血流储备分数 （Fractional Flow Reserve，FFR），将压力导丝送达病变远端， 经外周静脉推注140ug/kg.min-1腺苷诱导的最大充血下，测得FFR为0.87，导丝回撤无压力漂移现象验证结果可靠。（见图3）。
图1 心电图示窦性心律，I、aVL导联T波倒置，心率52次/分
图2 冠状动脉造影：A.正头位30°，箭头示LAD近段可见向上走行的瘘管，中段可见弥漫性狭窄病变；B.足位示LCX细小，管腔未见明显狭窄；C.正头位30°示RCA未见明显狭窄；D.右前斜45°，箭头示LAD近段→左肺动脉瘘管；E、左前斜45°，箭头示LAD近段瘘管；F、右头位，示FFR压力导丝测定位置。
图3 示FFR测定结果
冠状动脉瘘（Coronary Artery Fistula）是指冠状动脉主干或分支与四个心腔之一或冠状静脉窦、上腔静脉、临近心脏的肺动脉或肺静脉之间的异常直接交通[1]。CAF的发生包括先天因素和继发因素：先天因素与冠状动脉的发育有关，自胚胎发育约33-36 天时，心腔外存在 6 个冠状动脉扩张，且均与心肌内小梁间隙有血管相通，随着心肌的发育，除了来自右主动脉窦和左主动脉窦的 2 个扩张外，其余扩张通常会逐渐消退，如心肌某处发育迟缓，小梁间隙仍持续存在，这可能是导致CAF的主要原因[2]，另一方面，CAF还可能继发于经皮冠脉介入、心内膜心肌活检、胸部创伤和心肌梗死等情况[3]。根据文献报道，冠状动脉瘘可起自冠状动脉的主干或终末端，其中50%-60%起自右冠状动脉，还有 25%-42%起自左前降支，18.3%起自回旋支，1.9%起自对角支，0.7%起自左冠状动脉主干或回旋支末端分支[4]。根据文献报告，其引流部位通常见于14%-40%流向右心室、19%-26%流向右心房、15%-20%流向肺动脉、7%流向冠状窦、5-6%流向左心房、2%-19%流向左心室和1%流向上腔静脉[3]。单一的冠状动脉瘘最为常见，占74%-90%；多发的冠状动脉瘘占10.7%-16%，而起自双侧冠状动脉者占4%-18%[4]。冠状动脉瘘的临床表现取决于瘘口大小及分流程度，约75%患者因分流程度、瘘口直径较小而缺乏明显的临床症状，但随着年龄的增长，瘘口也逐渐增大，根据文献报道，CAF瘘口直径达25毫米且随着时间的推移会出现相应临床症状（多源瘘口症状出现较早）[5]，当心脏负荷增大、心输出量明显增多时，较大的左向右分流可能导致充血性心力衰竭、肺动脉高压、瘘管破裂、相关动脉瘤（病理物理学研究表明，动脉瘤为真动脉瘤，中膜结构大部分消失，内膜增厚，伴有钙化病变、血栓和巨噬细胞[6]）或冠状动脉“窃血现象”（即冠状动脉血优先通过瘘管而不是更远端的心肌毛细血管[7]）等并发症。有助于冠状动脉瘘诊断的辅助检查有很多，包括超声心动图、多维计算机断层扫描血管造影 （CTA）、铊-201心肌灌注SPECT、正电子发射型计算机断层显像（Positron Emission Computed Tomography，PET）等，PET可能是评估 CAF 患者心肌缺血较有前途的工具[7]。FFR是评估冠脉狭窄程度的最佳功能性指标，是基于最大充血冠脉状态的情况下，检测并获得狭窄远端及升主动脉压力之间的比值，FFR是一种用于评估冠状动脉狭窄临床重要性的重要工具。它通过测量血管狭窄前后血流的变化来对冠脉狭窄进行功能性评估：即在影像学检查（如冠状动脉造影）显示狭窄时，FFR可以帮助判断该狭窄是否真正影响心肌的血流供应。一般来说，FFR值低于0.80被认为是临床显著的狭窄，可能需要干预。但冠脉动脉瘘由于冠脉血流的分流，常常加剧本来就存在狭窄的冠脉缺血情况，对于该例病人，我们使用FFR测量发现在冠脉动脉瘘和狭窄病变远端FFR 为0.87，提示在冠脉动脉瘘和斑块狭窄共同作用下，冠脉远端供血仍然能够满足生理需要，因此放弃冠脉介入干预。
瘘管的解剖特征（大小、病程、迂曲度）、症状和手术相关风险是决定治疗策略类型的主要决定因素[8]。目前对冠状动脉瘘的治疗方法包括:(1)外科手术封闭冠状动脉瘘;(2)经皮导管封闭术;(3)内科治疗及随访[9]。外科手术治疗适用于瘘管极度曲折、多发性或动脉瘤性瘘管以及合并需要手术治疗的心脏病的动脉瘘。其手术方法包括直接心外膜结扎、关闭瘘口和动脉瘤切除等[6]。对于瘘管位于近端或引流部位单一的情况可以考虑行经皮导管封闭术，主要包括线圈栓塞、瘘口覆盖支架等，有病例报道，球囊辅助于瘘管处注射液体栓塞疗法也取得很好的疗效[10]。既往研究表明使用 β 受体阻滞剂、钙离子道阻滞剂和抗血小板药物作为非手术治疗预防血栓形成对CAF具有改善效果[11]。考虑该患者心彩未见结构异常，经生理学检测无影响冠脉生理功能客观证据，故建议药物保守治疗，患者经3个月随访，胸闷症状偶有发作，不影响日常生活，遂建议进一步门诊随访观察。
参考文献
病例分享专家简历
赵天宇
吉林大学第一医院（点击进入专家个人主页）
住院医生，冠脉介入基地学员，冠脉介入治疗有较丰富经验。
点评专家简历
张明友
吉林大学第一医院（点击进入专家个人主页）
副教授，博士，硕士研究生导师；美国心血管疾病研究基金会（CRF）腔内影像学Fellow；2013年-2015年美国哥伦比亚大学医学中心留学；2018年-2019年美国心血管疾病研究基金会留学；提出并发表基于血管内超声的冠脉钙化积分；中国冠脉腔内影像及功能学青年俱乐部（CCEC）工作组成员；中国心血管医生创新俱乐部（CCI）成员；美国心脏病学会（AHA）心血管放射和介入委员会（CVRI）委员；中国老年医学会数字诊疗分会委员；吉林大学第一医院留学生教学心血管内科教学组组长。
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