这个背部软组织肿块为何方神圣？
学术
健康
2025-01-03 20:10
河北
患者 28 岁女性，因发现背部肿块一年，自述既往在当地医院检查为良性肿瘤（具体不详），近期发现肿块增大，来我院就诊。左侧背部肩胛骨下方发现一肿块，突出于皮肤表面，表面无红肿，无皮肤破溃，触诊质地稍软，按压稍有疼痛，无其他不适。于左侧背部肩胛骨下方可见一大小约 38mmx34mmx23mm 的低回声肿块，边界清晰，形态欠规则，呈分叶状，内部回声欠均匀，可见条索状稍高回声，未见明显囊性回声及钙化，后方回声稍增强，CDFI：内可见点条状血流信号，测得阻力指数约 0.75 ，动态扫查，可见与周围组织分界清晰，其前缘稍向肌层凸起。左侧背部实性低回声肿块：性质待定 考虑软组织肉瘤？横纹肌肉瘤？左背部具有器官样结构的软组织肿瘤，结合临床与免疫组化标记，考虑腺泡状软组织肉瘤。![]()
图 6 病理 腺泡状软组织肉瘤，是一种罕见的，但具有独特临床与组织病理学特征的软组织恶性肿瘤，因镜下显示瘤细胞形成不规则腺泡腔而得名。腺泡状软组织肉瘤多见于 15-35 岁青少年及年轻女性，女性比例占约 51-65% 。主要发病部位为躯干及四肢，尤以下肢肌肉深层多见，占约 41.0-71.4% ，而在儿童患者，则以眼眶、舌头、颈部等部位多见。低倍镜下见肿瘤细胞呈「 器官样」或「 腺泡状」排列，腺泡之间为裂隙状或血窦样毛细血管网。腺泡状软组织肉瘤一般为生长缓慢的无痛性肿块，很少引起功能障碍，肿瘤富含血管，一般血供比较丰富，易发生早期转移，转移率可达 50% ，主要转移部位是肺，其次是脑、骨和肝脏，故部分病例以肺或脑转移为首发症状。- 瘤呈膨胀性生长，病程较短，偶有慢性病程急性发病者。
- 肿瘤呈椭圆形体积较大，边缘回声清楚较光滑，内部呈不均质低回声，瘤内可出现坏死液化区，后部回声一般不衰减。
- CDFI 示肿瘤周边及内部丰富的血流信号，呈高速高阻动脉样血流信号。
腺泡状软组织肉瘤具有相对较特异性的 CT 及 MRI 影像学表现，特别是增强影像学特征，无论 CT 还是 MRI 增强扫描，肿瘤均可见明显的不均匀强化，同时肿瘤周围及其内部可见明显增粗扩张的血管影，特别是 MRI 平扫及增强扫描对肿瘤周围及其内部的血管显示更佳。罕见，为血管内皮细胞起源的恶性软组织肿瘤，呈侵袭性生长，肿瘤富血供，预后差，多见于中老年人，男性略多于女性，好发于皮肤及浅表软组织、头颈部、四肢，肿块一般边界不清，与邻近肌肉分界不清，邻近骨质破坏。是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤，恶性程度高，侵袭性强，进展迅速，是儿童及青少年软组织肉瘤中最常见的一种，成人多见为多型性横纹肌肉瘤，好发于四肢和躯干。超声表现为软组织内比较清晰的低回声肿块，内部回声多不均匀，可见斑片状强回声及无回声等，后方回声无衰减， CDFI：肿瘤周边及内部可见较丰富的血流信号。根据 2002 年 WTO 关于软组织肿瘤的最新分类, 滑膜肉瘤被列入不能确定分化的恶性肿瘤, 因为研究表明滑膜肉瘤既不起自滑膜, 又无滑膜分化的特征。文献报道滑膜肉瘤约占原发软组织恶性肿瘤的 2.5%~10.5% , 好发年龄段为 15~40 岁 ，发病部位为关节附近，下肢多于上肢，以髋、膝关节多见，亦可见于骨盆关节。本病起病缓慢，早期患者常常无明显症状, 或无意中发现体部包块、局部疼痛不适等, 因此多数患者确诊时均已为晚期。超声的声像图特点与肿块大小密切相关, 较小的肿瘤一般表现为结节状、类圆形, 边界常常比较清楚, 肿瘤内部为较均匀实性低回声区, 较大肿瘤则常常表现为分叶状肿块, 边界不清晰、不规整, 内部回声也分布不均匀, 肿瘤内可见低回声区、无回声区或点团状强回声区。超声图像特点可能与肿瘤的病理成分有关, 尤其是在较大的肿瘤, 瘤体内的坏死、出血灶常常表现为低回声或无回声区, 而肿瘤的实体部分则多显示为不均匀强回声, 彩超见瘤体内及周边较丰富的血流信号提示肿瘤的富血供特点。目前手术切除是腺泡状软组织肉瘤的的首选治疗方式，身体条件较差的晚期患者不推荐手术，放化疗远期疗效不佳，分子靶向药物特别是抗血管生成药物对该肿瘤疗效较显著。肿瘤生长相对较为缓慢，对发生于局部的孤立性病灶进行广泛性切除后很少复发，但肿瘤容易发生早期转移，并先于原发性肿瘤而成为首发症状。患者年龄偏大和肿块体积较大，发生转移的危险度较高；患者为婴幼儿和儿童，肿块直径小于 5cm ，预后相对较好。[1] 胡培安, 周正荣 .腺泡状软组织肉瘤的影像学特征及临床病理表现[J].中国癌症杂志, 2009, 19( 1) :13-15.[2] 叶彤, 杨小庆 .慢性肺转 移性腺泡 状软组织 肉瘤一 例[J].临岸放射学杂志,2001, 20( 6) :481.[3] 王瑛, 范东晨 .彩超助诊腺泡状软组织肉瘤两例[J].临床误诊误治, 2004,17( 6) :444.[4] 周梅，赵刚，赵峰，等． 21 例腺泡状软组织肉瘤的临床病理分析［J］． 临床与实验病理学杂志，2010，26(1): 63-66.
